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《轉(zhuǎn)載》
 腹瀉皮疹是同一種?。亢币姴〉摹皞窝b”容易被忽視2015-03-01
28日是國(guó)際罕見病日,。你知道嗎,？腹瀉、皮疹,、低血糖……這些可能都是同一種病的表現(xiàn),，那就是一種罕見病——神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。我國(guó)的罕見病大約有30余種,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就是其中一種,。然而這種疾病的“偽裝”頗多，被老百姓認(rèn)為“沒大事”而將其忽視,，從而延誤治療,。 公開資料顯示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在全部惡性腫瘤中的比例不足1%,，多發(fā)生于胃,、腸、胰腺,。在這類腫瘤中最常見的是類癌，其發(fā)生率大約為2.5/100000,，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%,。 北京協(xié)和醫(yī)院腫瘤內(nèi)科主任白春梅介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種抑制性比較強(qiáng)的腫瘤,，在分類上分成功能性的和無功能性的,。功能性的常見表現(xiàn)為腹瀉、皮疹,、低血糖,、面色潮紅、反復(fù)的消化性潰瘍等,。 “無功能性通常來講不會(huì)有這些臨床的表現(xiàn),，都是產(chǎn)生了一些癥狀，比如腹痛,，還有的是腫瘤長(zhǎng)大以后產(chǎn)生一些壓迫的癥狀,，或者轉(zhuǎn)移到某些器官以后產(chǎn)生的癥狀?！彼f,。 “可以看到，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床表現(xiàn)并不是很特異,，腹痛腹瀉,、消化性潰瘍等是日常生活中常見的表現(xiàn),。”白春梅,，“正因?yàn)槿绱?，很多醫(yī)生和病人不會(huì)認(rèn)為這是疾病的一種表現(xiàn)，因而延誤了治療,?！?/p> 她補(bǔ)充說，另一方面,，醫(yī)生能否認(rèn)識(shí)到有這種疾病的存在,，也是影響診治的因素?！爸挥姓J(rèn)識(shí)到有這種疾病的存在,，才可能去考慮給患者做一系列的檢查?！卑状好氛f,。 她介紹，目前對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷方法是,，首先,，臨床上觀察到一系列的表現(xiàn)或者癥狀后，為患者做生化檢測(cè),。其次,，通過影像檢查進(jìn)一步定位診斷。最后是病理診斷,，取到組織上的活檢,，從組織學(xué)上來證實(shí)該腫瘤是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。 “如果一旦確診有這種疾病的話,，就要遵從醫(yī)生的囑托或建議,。”白春梅強(qiáng)調(diào)說,，“不要認(rèn)為自己一旦得了這個(gè)腫瘤,，就必須馬上接受比較強(qiáng)的治療，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的級(jí)別來給出指導(dǎo),。如果是功能性的話,，其腫瘤可能會(huì)生長(zhǎng)得非常緩慢，是不是一確診就要做治療,，需要結(jié)合具體情況來看,。” 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅,、腹部絞痛等
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤罕見,，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃,、腸,、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌,，其發(fā)生率占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%,，根據(jù)起源的部位不同，可將類癌分為前腸（肺,、支氣管及直到空腸的上部胃腸道）,、中腸（回腸和闌尾）和后腸 （直腸）。胰腺是常見的累及部位,；內(nèi)分泌系統(tǒng)的很多腫瘤同樣屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤范疇,。
雖然神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不像胃癌、肝癌那么多見,，但是,，也并不像我們?cè)认胂竦哪敲瓷僖姟Ｓ绕涫请S著近年來世界衛(wèi)生組織和中國(guó)病理診斷共識(shí)的建立,，病理診斷水平大大提高,，被確診的患者人數(shù)也越來越多，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和一般的癌癥治療方法是完全不同的,，所以病理科醫(yī)生的正確診斷對(duì)臨床醫(yī)生的治療非常重要,。 [外貌] 遍布全身的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞
由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相對(duì)少見，許多內(nèi)科醫(yī)生對(duì)此病不太熟悉,。加之既往臨床上描述和命名的不同,，這也造成了極大的混淆,。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤,。它不是我們平時(shí)所認(rèn)識(shí)的單一的某一種腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱,。
據(jù)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院消化內(nèi)科鐘捷教授介紹,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身許多器官和組織，根據(jù)原發(fā)腫瘤部位的不同,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為前腸（胸腺,、食道、肺,、胃,、胰腺、十二指腸）、中腸（回腸,、闌尾,、盲腸、升結(jié)腸）和后腸（遠(yuǎn)端大腸和直腸）,，其中胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見,。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無功能性。 最初臨床癥狀通常隱形難見 大部分患者前來就醫(yī)的時(shí)候,，腫瘤往往已經(jīng)處于進(jìn)展期,。正是由于在診斷、以及對(duì)腫瘤生長(zhǎng)的控制不力,，再加上神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床癥狀中所表現(xiàn)出來的復(fù)雜性,，使得神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治、管理的多學(xué)科協(xié)同探討成為一種必然,。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最初的臨床癥狀通常是非特異性的,，比如腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅,、腹部絞痛等,，這也導(dǎo)致經(jīng)常被錯(cuò)誤地認(rèn)為是其他疾病變?cè)斐傻摹?br>
鐘捷教授指出，患者起初都會(huì)因?yàn)?strong>腹瀉,、腹痛等原因到醫(yī)院就診,，醫(yī)生往往診斷為功能性腹瀉；
如果癥狀沒有得到緩解或者癥狀更加嚴(yán)重了,，胃腸病醫(yī)生或其他專家會(huì)要求做一些影像學(xué)的檢查,，進(jìn)一步尋找原因。
這時(shí)候就會(huì)查出現(xiàn)原發(fā)病變或者肝轉(zhuǎn)移等情況,。臨床數(shù)據(jù)顯示,，超過60%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者診斷時(shí)已處于晚期。轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤5年生存率同其他轉(zhuǎn)移性腫瘤類似,，65%的轉(zhuǎn)移患者生存期不超過5年,。 專家認(rèn)為，早期診斷對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療至關(guān)重要,。如果臨床醫(yī)生對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的疾病特點(diǎn)不太熟悉的話,，非常容易被誤診，等到腫瘤長(zhǎng)大,，做CT或MRI發(fā)現(xiàn)時(shí),，往往已經(jīng)是疾病晚期，甚至出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移,，從而延誤治療的最佳時(shí)機(jī),，患者生存時(shí)間大大降低,，所以，臨床醫(yī)生對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤要引起高度重視,，爭(zhēng)取早期診斷,，以給患者爭(zhēng)取生存的機(jī)會(huì),。 [脾氣] 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可手術(shù)治療
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療發(fā)展迅速,。目前臨床治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術(shù)切除等手段,。NCCN和ENET的治療指南建議,，早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者以手術(shù)治療為主,，晚期患者以系統(tǒng)治療為主，其中生長(zhǎng)抑素類似物可以作為基礎(chǔ)治療,，尤其是對(duì)于有明顯類癌綜合征的患者 （腹瀉,，潮紅）。生物療法主要為生長(zhǎng)抑素類似物如奧曲肽,，可通過促進(jìn)凋亡和使細(xì)胞周期停滯而減少腫瘤分泌,，抑制腫瘤生長(zhǎng)，目前已經(jīng)成為胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤全球治療金標(biāo)準(zhǔn),。來自于35825例神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例的研究數(shù)據(jù)顯示,，通過生長(zhǎng)抑素類似物治療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的生存時(shí)間明顯延長(zhǎng)。臨床上,，不能手術(shù)的中高危險(xiǎn)度胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,，化療則是一線的治療選擇。 另外,，對(duì)于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,，還有一些靶向治療的藥物在研究中，并且獲得美國(guó)FDA的批準(zhǔn),。鐘捷教授指出：“中國(guó)的研究也在積極進(jìn)行中,，希望我們盡快有更多的藥物可以治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，對(duì)此,，作為醫(yī)生,，我們非常有信心?！?/p> 背景掃描 多學(xué)科探討神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的管理
從 2011年開始,，由 SAN GmbH（Science Agency& Network）發(fā)起的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤國(guó)際巡講（NETour）來到中國(guó),，旨在促進(jìn)全球這一領(lǐng)域的專家之間的互動(dòng)交流,，推廣神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療方面的先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)，提升醫(yī)生對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的認(rèn)識(shí),，從而優(yōu)化診療結(jié)果,。 過去三十年中，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生率呈穩(wěn)步遞增趨勢(shì)。就流行性而言,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤已經(jīng)成為第二大胃腸道腫瘤,。大部分患者前來就醫(yī)的時(shí)候，腫瘤往往已經(jīng)處于進(jìn)展期,。據(jù)有關(guān)報(bào)告顯示,，患者的5年期存活率為35%（具體情況根據(jù)腫瘤的個(gè)體差別而稍有差異）。正是由于在診斷,、以及對(duì)腫瘤生長(zhǎng)的控制不力,，再加上神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床癥狀中所表現(xiàn)出來的復(fù)雜性，使得神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤管理的多學(xué)科協(xié)同探討成為一種必然,。 知識(shí)鏈接 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的早期癥狀
有功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常表現(xiàn)為過量分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀,。 1、類癌綜合征：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部,、軀干部皮膚潮紅,，可因酒精、劇烈活動(dòng),、精神壓力或進(jìn)食含3-對(duì)羥基苯胺的食物如巧克力,、香蕉等誘發(fā)；輕度或中度的腹瀉,，腹瀉并不一定和皮膚潮紅同時(shí)存在,，可能與腸蠕動(dòng)增加有關(guān)，可伴有腹痛,；類癌相關(guān)心臟疾病,，如肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全等,；其他癥狀如皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,、糙皮病等，偶見皮炎,、癡呆和腹瀉三聯(lián)征,。 2、胃泌素瘤常表現(xiàn)為Zollinger-Ellison綜合征,，腹痛腹瀉常見,，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢,，反復(fù)發(fā)作,、難治性的消化性潰瘍。 3,、胰島素瘤的臨床癥狀與腫瘤細(xì)胞分泌過量的胰島素相關(guān),，特征性表現(xiàn)是持續(xù)性低血糖癥,，常見于清晨或運(yùn)動(dòng)后，其他還有視物模糊,、精神異常等表現(xiàn),。 4、胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌,，典型表現(xiàn)是壞死性游走性紅斑伴有貧血以及血小板減少,，大約半數(shù)患者可有中度糖尿病表現(xiàn)，還可能有痛性紅舌,、口唇干裂,、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現(xiàn),。 5,、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征,，表現(xiàn)為水樣腹瀉,、低鉀血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒,。
無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現(xiàn),，就診時(shí)往往已經(jīng)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。 |
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