先敲黑板：

血清總輕鏈與游離輕鏈?zhǔn)歉缸雨P(guān)系

血清游離輕鏈主要用于漿細(xì)胞病的診療

兩者的參考區(qū)間相差近千倍

血清總輕鏈(TLC)包括了組成完整免疫球蛋白的輕鏈(結(jié)合輕鏈)和游離輕鏈,，亦分為κ型和λ型。

總輕鏈與游離輕鏈的檢測位點不同：

• 總輕鏈檢測是通過特異性結(jié)合暴露在外的輕鏈抗原表位,，其抗體與結(jié)合輕鏈和游離輕鏈均反應(yīng),。

• 游離輕鏈檢測抗體通過特異性結(jié)合隱西藏域的輕鏈抗原表位，不與結(jié)合在重鏈上的輕鏈反應(yīng),，僅識別游離輕鏈,。

參考區(qū)間不同：

總輕輕鏈

   κ：2.0-4.4 g/L；

   λ：1.10-2.40 g/L,。

游離輕鏈：

   κ-FLC：3.86-20.48 mg/L,；

   λ-FLC：5.98-26.52 mg/L。

從報告單位可以看出,，總輕鏈與游離輕鏈正常含量相差近千倍,。

血清總輕鏈可用于診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、肝硬化等疾病，但不適用于漿細(xì)胞的診療,，請看下圖：

漿細(xì)胞病是生產(chǎn)某個免疫球蛋白的漿細(xì)胞發(fā)生了異常的克隆性增殖,，導(dǎo)致其生產(chǎn)的免疫球蛋白克隆性升高，其伴隨的游離輕鏈也釋放增加,，打破了原先的κ型和λ型平衡,，導(dǎo)致游離輕鏈κ/λ型比值異常。

多發(fā)性骨髓瘤患者的游離輕鏈可升高至正常人的30-40倍,，導(dǎo)致腎臟重吸收及分解負(fù)荷過重,，超過其代謝能力，生成溢出性蛋白尿(二聚體形式稱為本周氏蛋白),。

游離輕鏈的主要應(yīng)用：

1. 漿細(xì)胞病篩查和診斷：研究表明,，96%的多發(fā)性骨髓瘤(MM)患者都存在血清游離輕鏈或κ/λ比值的異常。對于輕鏈型MM和非分泌型MM,，血清游離輕鏈比電泳更為敏感,。此外，血清游離輕鏈檢測也可用于原發(fā)性巨球蛋白血癥,、輕鏈病,、漿細(xì)胞瘤等漿細(xì)胞病。

2. 疾病的進(jìn)展與預(yù)后：骨髓瘤治療后正?；妮p鏈比值（sFLCR）對骨髓瘤總體生存有重要意義,。治療后血清游離輕鏈正常4周以上的患者預(yù)后較好，反之則為異?；颊?。在意義未明的單克隆丙種球蛋白疾病（MGUS）中,，血清中κ/λ的比值異常是MGUS病情進(jìn)展的獨立危險因素,。