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一,、病史 男性，56歲,。 一年前,，超聲查體發(fā)現(xiàn)腎臟增大。伴夜尿增多,，尿頻,。伴下肢痛，無腰痛,，無血尿,，無發(fā)熱，無咳嗽,。 一月前患者自述可以摸到腰部有腫塊,，再次超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟較前增大，尿輕鏈比值輕度升高,。 既往史： 血小板增多癥六年,，長期口服羥基脲治療,。 個人史： 長期吸煙30年+,，未戒煙。大量飲酒史,，一斤每天,。曾戒酒五年。再次戒酒半年,。 婚育史：配偶及子女體檢,。 家族史：否認(rèn)家族遺傳病史。 查體： T 36.5℃,，P 91, R 19, BP 134 / 80 mmHg , 體重75kg,，身高 171cm。 神志清,，精神稍差,，自主體位。 雙肺呼吸音清,，未聞及干濕啰音,，心率規(guī)整,，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,。 腹軟,，無壓痛及反跳痛。腎區(qū)可捫及雙腎,，無腎區(qū)叩擊痛,，肝脾肋下未觸及，雙下肢未見水腫,。 輔助檢查： 抗心磷脂抗體-Ig M 12.00 U / ml,。查免疫固定電泳、尿蛋白標(biāo)志物,、ANCA,、抗核抗體、血清輕鏈比值未見明顯異常,。 血尿輕鏈：游離輕鏈κ 193.9 mg/L,，游離輕鏈 λ 23.79mg/L，二者比值8.1505,。血清輕鏈：游離輕鏈κ 47.15 mg/L,，游離輕鏈 λ 37.16mg/L，二者比值1.2688,。 門診超聲： 輕度脂肪肝,，雙腎增大并實質(zhì)損害聲像圖。右腎大小18.4*9.4cm,，實質(zhì)厚2.8cm,。左腎大小16.5*8.9cm，右腎結(jié)石,。左腎集合系統(tǒng)輕度分離,。 門診CT： 胸腹盆CT平掃： 雙肺實質(zhì)小結(jié)節(jié)。雙腎明顯增大,，右腎結(jié)石可能,。脾大。前列腺增生,，鈣化,。 二、GE Architect 3.0T MR平掃 Cor T2 SSFSE：   T2fs,，T2,，DWI，ADC，LAVA-FLEX四相,。          Hairy kidney--毛發(fā)腎 1 毛發(fā)腎-“Hairy kidney”-perinephric 2主動脈壁厚-“coated aorta” 2分析該影像表現(xiàn)的疾病譜：腫瘤性,、非腫瘤性 Hairy kidney--疾病譜 1 血液系統(tǒng)腫瘤 a：淋巴瘤；b：白血病 c：多發(fā)性骨髓瘤,；d：腎臟血行轉(zhuǎn)移瘤 2 組織細胞增生癥 a: Erdheim-Chester; b: 羅道病 3 貧血：a：髓外造血,；b：溶血性貧血 4 凝血功能紊亂 5IgG4相關(guān)疾病 6 淀粉樣變性 一、腎臟淋巴瘤分型 二,、白血病腎臟/周浸潤 女性,，17歲，AML 三,、多發(fā)性骨髓瘤腎周浸潤 男性,，67歲，MM 四,、實性腫瘤血行轉(zhuǎn)移 女性,，52歲，melonoma 五,、Erdheim-Chester 病 六,、Rosai-Dorfman disease 女性，45歲,，羅道病 七,、髓外造血 骨髓纖維化 八、IgG4相關(guān)疾病 男性,，48歲 九,、淀粉樣變性 男性，63歲 診斷結(jié)果： 系列影像檢查- -ECD 疾病譜---排除法 1血液系統(tǒng)腫瘤 X – 排除 a：淋巴瘤,；b：白血病 c：多發(fā)性骨髓瘤,；d：腎臟血行轉(zhuǎn)移瘤 2組織細胞增生癥 a: Erdheim-Chester; b: 羅道病(硬腦膜、硬脊膜多見) 3貧血：a：髓外造血,；b：溶血性貧血 X 4凝血功能紊亂 X 5 IgG4相關(guān)疾病 X 6淀粉樣變性 X 骨骼系統(tǒng)受累--96% ·雙側(cè)長骨骨干,、干骺端對稱性骨皮質(zhì)增厚,、皮髓質(zhì)分界不清,，髓腔變窄 ·不規(guī)則骨—結(jié)節(jié)或斑片狀硬化 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累--51% ·腦外常見：垂體后葉、漏斗,；硬膜增厚,；血管壁厚； ·腦內(nèi)：結(jié)節(jié)或腫塊,、有或無占位效應(yīng),； 肺受累--40–50% ·小葉間隔增厚；葉間裂增厚,；小葉中央結(jié)節(jié),；磨玻璃密度,、實變；胸腔積液,； ·間質(zhì)受累更常見,； 心血管系統(tǒng)受累--frequent ·縱隔塊狀軟組織；右心受累常見（右室游離壁,、房室間溝軟組織增厚）,； ·心包增厚；心包積液 眼眶受累--frequent
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