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患者,，女,，75歲,，臍部無痛性包塊（約 7×10 厘米）,。 觸診時包塊變硬,，未檢測到腸鳴音，上覆皮膚壞死,。 患者因子宮肌瘤接受宮腔鏡切除術(shù)8年，術(shù)后組織學(xué)診斷病灶一處為漿液性子宮內(nèi)膜癌（2毫米）,。再次行腹腔鏡輔助子宮切除術(shù)和附件切除術(shù)，術(shù)后證實為子宮內(nèi)膜癌pT1a,，無淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 患者CT增強(qiáng)掃描圖像（門靜脈期）如下：       臍部腫塊似與胃相連,，腫塊突破腹直肌并侵入腹壁，與腹部皮膚分界不清,，腫塊呈不均勻強(qiáng)化，腹壁皮下脂肪內(nèi)的血管增粗?jǐn)U張,，腸系膜淋巴結(jié)數(shù)量增多并可疑腫大，腫塊在鄰近的脂肪組織中纖維脂肪增生,。 您的診斷？ 診斷： 瑪麗·約瑟夫修女結(jié)節(jié) 臍區(qū)腹壁腫瘤切除標(biāo)本全部為低分化腺癌腫瘤組織，形態(tài)學(xué)和免疫組化結(jié)果與子宮內(nèi)膜癌腹壁轉(zhuǎn)移最為一致,，具體為漿液性亞型。分子病理學(xué)鑒定為p53突變型,，L1CAM表達(dá)陽性,，屬于預(yù)后不良組。HER2表達(dá)也為陽性,。 瑪麗約瑟夫修女結(jié)節(jié)（Sister Mary Joseph nodule，SMJN）,，又稱臍轉(zhuǎn)移瘤,，是一種少見的臍繼發(fā)性惡性腫瘤,，發(fā)病率低,，所有腹部和/或盆腔惡性腫瘤中有1-3%會出現(xiàn)臍轉(zhuǎn)移,。SMJN常為惡性腫瘤的首發(fā)表現(xiàn)，但準(zhǔn)確診斷較困難,。 命名由來 瑪麗 · 約瑟夫修女（1856-1939年）是梅奧診所成立初期時的創(chuàng)始人之一的威廉姆·梅奧的外科助理醫(yī)生,。她發(fā)現(xiàn),，在晚期惡性腫瘤患者的臍部經(jīng)常發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)。 為了紀(jì)念她的發(fā)現(xiàn),，1949年,，英國醫(yī)生漢密爾頓 · 貝利在其教科書《臨床外科學(xué)體征》中,，正式以瑪麗 · 約瑟夫修女的名字命名了這種臍周轉(zhuǎn)移灶。 臨床可表現(xiàn)為臍部大小不一的不規(guī)則,、堅硬或有彈性的結(jié)節(jié)，可伴有疼痛,、潰瘍,、流膿，也可無癥狀,。 瑪麗約瑟夫修女結(jié)節(jié)以腺癌為主，其次為鱗狀細(xì)胞癌或未分化腫瘤,。 最常見的原發(fā)部位包括胃、卵巢,、結(jié)腸和胰腺 ,，可以見于淋巴瘤 ,、腎細(xì)胞癌 、前列腺和子宮內(nèi)膜癌等,。 臍轉(zhuǎn)移瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚,，因臍周區(qū)域不僅具有豐富的吻合血管和淋巴供應(yīng)，而且還是多個腹膜褶皺（圓韌帶,、臍內(nèi)側(cè)韌帶、臍正中韌帶）的匯合點,，其轉(zhuǎn)移途徑可能涉及多種擴(kuò)散方式，包括直接轉(zhuǎn)移,、淋巴道轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移，最常見的是直接腹膜轉(zhuǎn)移,。 SMJN通常表現(xiàn)為皮下或真皮實性結(jié)節(jié)，或臍部局部增厚,，CT,、MRI、超聲等影像學(xué)檢查是必要的,，一旦在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)SMJN，穿刺活檢對確診和確定原發(fā)腫瘤至關(guān)重要,。 50歲，患者,，因子宮內(nèi)膜樣腺癌隨訪3年，CT示臍部有結(jié)節(jié)形成,，呈橢圓形,，低密度,，注射造影劑后增強(qiáng)（箭頭）,，提示為瑪麗約瑟夫修女結(jié)節(jié),。 臍疝和臍旁疝：包塊大小隨腹壓變化而變化,，可回納,。 臍周子宮內(nèi)膜異位癥：常見于育齡婦女，既往多有剖宮產(chǎn)病史,，臍周疼痛與月經(jīng)周期性相關(guān)。 臍部腫瘤：無原發(fā)腹,、盆腔惡性腫瘤病史,，必要時可通過穿刺活檢明確。 瘢痕疙瘩：常見腹腔鏡手術(shù)史,。 SMJN的存在往往提示著預(yù)后不良，代表腫瘤處于晚期播散階段,，治療通常為姑息治療。如果不接受治療,，平均生存期估計為2至11個月。 https:///cases/sister-mary-joseph-nodule-5?lang=us Bellahyane I, Moukhlissi M, Bouabid M, Berhili S, Mezouar L. Sister Mary Joseph Syndrome: A Report of a Rare Case. Cureus. 2024 Jul 17;16(7):e64707. doi: 10.7759/cureus.64707. PMID: 39156355; PMCID: PMC11327843. 張燕,謝璟.Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)一例[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2023,39(4):285-286. Qi An, Jianan Zhou, Changfu Zhu, Jianxin Tian,Sister Mary Joseph's nodule from fallopian tube cancer,Asian Journal of Surgery, 2024,ISSN 1015-9584,。 ·END· |
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