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一例EB病毒陽(yáng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,非特指型

 基層檢驗(yàn)網(wǎng) 2023-08-16 發(fā)布于重慶

病例回顧

“這個(gè)患兒情況不太樂(lè)觀??!”同事一邊搖著頭一邊審核著報(bào)告。

“怎么不樂(lè)觀啦,?”我不禁放下手頭的工作湊了過(guò)去,。

“這孩子6月份得過(guò)傳單(傳染性單核細(xì)胞增多癥),給予抗病毒及對(duì)癥治療后病情好轉(zhuǎn)出院,,后續(xù)門(mén)診隨訪,,結(jié)果EB病毒載量不降反升啊”同事回答我,。

這話讓我想起了不久前審核的一份EB病毒核酸檢測(cè)報(bào)告,該患者為21歲青年男性,,持續(xù)感染EB病毒(表1)

表1

調(diào)閱其病歷顯示:患者21歲,,青年男性,2+月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)劍突下隱痛,,偶進(jìn)食后加重,,2+周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)劍突下隱痛加重伴解柏油樣大便,

于2023年2月18日于其他醫(yī)院就診后癥狀有所緩解,,2月23日電子胃鏡結(jié)果示:胃潰瘍型新生物,,

性質(zhì)?

患者為進(jìn)一步治療,,于我院急診就診,,以“胃潰瘍”收入胃腸外科治療。后續(xù)病理活檢診斷:傾向彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(EBV陽(yáng)性大B細(xì)胞淋巴瘤,,NOS)

建議上級(jí)醫(yī)院會(huì)診,。

什么是EB病毒?與彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤有關(guān)系嗎,?

EBV為嗜淋巴細(xì)胞的γ-1型皰疹病毒,,也稱(chēng)HHV-4,是迄今為止在人類(lèi)中發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)致癌病毒,,而EBV感染與不同的腫瘤如鼻咽癌,、胃癌、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,、伯基特淋巴瘤等相關(guān),。EBV經(jīng)口腔黏膜分泌物傳播,在世界范圍內(nèi)慢性,、無(wú)癥狀性感染流行率為80%~95%[1],。在西方國(guó)家彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤中EBV感染率約為5%,亞洲和南美洲為10%~15%[2],。

什么是彌漫性大B細(xì)胞淋巴,?

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)是一種來(lái)源于成熟B細(xì)胞的侵襲性腫瘤,,是最常見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤類(lèi)型,,約占全部非霍奇金淋巴瘤的25%~50%。在2016 年版世界衛(wèi)生組織(WHO)淋巴瘤分類(lèi)中,,20% DLBCL根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫表型及臨床表現(xiàn)被定義為特殊變異型,,其中病毒相關(guān)淋巴瘤包括EB病毒(EBV)陽(yáng)性黏膜皮膚潰瘍,、EBV陽(yáng)性DLBCL-非特指型(EBV+ DLBCL-NOS)和人皰疹病毒8型(HHV-8)陽(yáng)性DLBCL[3],。EBV+ DLBCL-NOS是一種罕見(jiàn)的侵襲性B淋巴細(xì)胞瘤亞型,其腫瘤細(xì)胞的胞核中表達(dá)EBV編碼RNA(EBER),,患者療效差,,生存期短,這種較差的預(yù)后與國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)分層不一致,,2016年版WHO淋巴瘤分類(lèi)將其列為單獨(dú)實(shí)體,。

得了彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤有什么癥狀呢?

1. 淋巴結(jié)進(jìn)行性無(wú)痛性腫大(通常在頸部,、腋窩或腹股溝)或腫塊,,累及淋巴結(jié)外者根據(jù)累及部位不同出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,常見(jiàn)的有:胃腸道,、中樞神經(jīng)系統(tǒng),、骨骼。也可以在肝臟,、肺,、腎臟或膀胱等罕見(jiàn)部位發(fā)生;

2.可有肝大和/或脾大,;

3. 可有不明原因持續(xù)發(fā)熱(>38℃),;

4. 可有不明原因的體重減輕6個(gè)月內(nèi)體重減輕>10%;

5. 可有盜汗,。

如何診斷EBV+ DLBCL-NOS,?

主要通過(guò)臨床癥狀和病理學(xué)檢查(免疫組化+熒光原位雜交)進(jìn)行診斷。

EBV+ DLBCL-NOS如何治療,?

與EBV-DLBCL相比,,EBV+ DLBCL-NOS更具有侵襲性,結(jié)外受累率可超過(guò)80%,。目前,,化療不能改善EBV+ DLBCL-NOS的不良預(yù)后,R-CHOP可以部分改善,。另外,,來(lái)那度胺、抗CD30單抗及抗PD-1單抗能夠提高療效及改善預(yù)后,。普通抗病毒療法并不能有效根除EBV,,EBV的特異性免疫治療包括EBV特異性CD8+CTL過(guò)繼性細(xì)胞療法和裂解期誘導(dǎo)劑等[3]。

EBV+ DLBCL-NOS的難點(diǎn)

由于EBV+ DLBCL-NOS發(fā)病率低且具有地區(qū)差異,,目前我們對(duì)于這種特殊類(lèi)型的淋巴瘤認(rèn)識(shí)仍然有限,,二代測(cè)序技術(shù)幫助識(shí)別了某些治療靶點(diǎn),但仍然缺乏一些多中心、前瞻性的研究來(lái)幫助臨床制定新的治療策略以改善患者預(yù)后,。

參考文獻(xiàn):

[1] Smatti MK, Al-Sadeq DW, Ali NH, Pintus G, Abou-Saleh H, Nasrallah GK. Epstein-Barr Virus Epidemiology, Serology, and Genetic Variability of LMP-1 Oncogene Among Healthy Population: An Update. Front Oncol. 2018;8:211. Published 2018 Jun 13. doi:10.3389/fonc.2018.00211

[2] Malpica L, Marques-Piubelli ML, Beltran BE, Chavez JC, Miranda RN, Castillo JJ. EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified: 2022 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2022;97(7):951-965. doi:10.1002/ajh.26579

[3] 李佳,,周建鵬,白鷗. EB病毒陽(yáng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn)及新藥時(shí)代治療進(jìn)展. 白血病·淋巴瘤,,2022,,31(08):506-509. DOI:10.3760/cma.j.cn115356-20211214-00294.

作者:王榕,陳冬梅   

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