外生骨疣是外耳道骨部骨質(zhì)局限性過度增生形成的結(jié)節(jié)狀隆起，病因可能與局部外傷,、炎癥及冷水刺激有關(guān),。病理檢查可見骨疣骨質(zhì)中含豐富的骨細胞和基質(zhì)，但無纖維血管竇,。

腫瘤早期多無癥狀,，較大者可致外耳道狹窄，過大時可致耳道閉鎖并壓迫外耳道皮膚引起耳痛,、耳鳴,、耳悶及聽力減退等。檢查外耳道可發(fā)現(xiàn)局限性半圓形隆起,，腫瘤表面皮膚菲薄，探針觸檢感質(zhì)地堅硬,。

根據(jù)癥狀與體征,，診斷多能成立，CT檢查有助診斷及了解病變范圍,。治療原則：無癥狀者不需處理,，有癥狀者應及時手術(shù)切除。

外耳道乳頭狀瘤系鱗狀細胞或基底細胞異常增生形成,，多見于軟骨部皮膚表面,。一般認為，該病與局部慢性刺激及病毒感染有關(guān),，而挖耳可能是病毒感染的傳播途徑,。

主要癥狀為耳癢、耳脹,、耳內(nèi)阻塞感,、聽力障礙及挖耳出血，如繼發(fā)感染則有耳痛,、耳流膿等,。檢查可見外耳道內(nèi)棕黃色乳頭狀新生物，多無蒂,，基底較廣,，觸之較硬,。伴發(fā)感染時,，腫瘤可為暗紅色且質(zhì)軟,。

本病有惡變傾向，確定診斷需常規(guī)進行病理檢查,。

治療原則：盡早手術(shù)切除,。可在局麻下用激光切除或用刮匙刮除瘤組織,，為防復發(fā),，術(shù)后可對腫瘤基底部行電凝器燒灼、硝酸銀或干擾素創(chuàng)面涂布,。累及中耳乳突者應行乳突根治術(shù),。對個別病理為良性而不愿接受手術(shù)處理的患者也可試用高純度干擾素局部注射治療。對病理證實伴有癌變者,，則須行乳突擴大根治或顳骨部分切除術(shù),，并行術(shù)后放療。

耵聹腺腫瘤是指發(fā)生在外耳道的具有腺樣結(jié)構(gòu)的腫瘤,。腫瘤起源于外耳道軟骨部耵聹腺導管上皮和肌上皮,，病理組織學可分為耵聹腺瘤,、多形性腺瘤,、腺樣囊性癌和耵聹腺癌等,，以惡性腫瘤較常見，約占全部外耳道耵聹腺腫瘤的70%,。發(fā)生部位以外耳道底壁和前壁居多，外耳道耵聹腺良性腫瘤生長緩慢,，但易擴展，局部切除后的復發(fā)率高,；惡性者晚期可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。

病程早期的癥狀多不明顯,，隨腫瘤逐漸增大,，可引起耳痛、耳癢,、耳阻塞感和聽力障礙,。繼發(fā)感染時，腫瘤可能破潰流膿流血,、耳痛加重并放射至患側(cè)顳區(qū)和耳后區(qū),。明顯耳痛常提示腫瘤為惡性或惡性變,。

檢查所見依腫瘤性質(zhì)不同而有所差異：

耵聹腺瘤和多形性腺瘤外觀多呈灰白色息肉樣，或表面光滑被以正常皮膚,，質(zhì)地硬韌,；而腺樣囊性癌和耵聹腺癌常可見外耳道內(nèi)有肉芽樣或結(jié)節(jié)狀新生物,，表面不光滑,，可有結(jié)痂,，帶蒂或與外耳道相連呈彌漫浸潤致外耳道紅腫,、狹窄或伴有血性分泌物，但也有類似良性腫瘤外觀者,。

確診應根據(jù)病理組織學檢查結(jié)果,。對以下臨床表現(xiàn)者應考慮外耳道耵聹腺腫瘤的可能，并進行新生物活檢：

①外耳道肉芽經(jīng)一般治療不消退,；

②外耳道壁變窄,、凸起并有血性分泌物；

③外耳道腫物伴局部疼痛或其他耳部癥狀,。

外耳道耵聹腺腫瘤對放射治療不敏感,，故以手術(shù)根治性切除為主。雖然耵聹腺瘤和多形性腺瘤病理組織學上為良性,，但復發(fā)及惡變率甚高，臨床按具有惡性傾向腫瘤或潛在惡性腫瘤的手術(shù)原則處理,。

因此,，應按腫瘤部位決定手術(shù)切除范圍：

①腫瘤位于外耳道軟骨部與骨部后壁時，切除范圍應包括大部分耳屏軟骨,，全部外耳道軟組織,，外耳道前、后與下壁部分骨質(zhì),，如腫瘤距鼓膜的距離＜1.5cm,，應將鼓膜連同腫瘤呈桶狀切除；

②腫瘤位于外耳道軟骨部前壁時,，切除范圍應包括全部外耳道軟組織,、腮腺、耳前淋巴結(jié)以及鄰近腫瘤的外耳道前壁和后壁骨質(zhì),；

③腫瘤位于外耳道前壁骨及軟骨部,，切除范圍應包括全部外耳道軟組織、腮腺,、髁突及腫瘤鄰近的外耳道骨壁,，必要時行乳突根治術(shù),；

④若腫瘤已超出外耳道侵犯鄰近組織或器官，切除范圍應根據(jù)情況適當擴大,，并同時行乳突根治術(shù)或顳骨部分切除術(shù),。

凡有下列情況應考慮中耳癌的可能,，及時進行影像學和病理學檢查,。

（1）外耳道深部或鼓室內(nèi)有肉芽或息肉樣新生物，切除后迅速復發(fā)或觸之易出血,。

（2）慢性化膿性中耳炎耳流膿轉(zhuǎn)變?yōu)榱髂撗曰蜓苑置谖铩?/span>

（3）耳深部持續(xù)疼痛與慢性化膿性中耳炎耳部體征檢查不相稱,。

（4）乳突根治術(shù)腔長期不愈并有頑固性肉芽生長。

（5）慢性化膿性中耳炎癥狀突然加重或發(fā)生面癱,。

伴隨瘤體的生長,，癥狀與體征由無到有，由輕漸重,，由隱匿轉(zhuǎn)明顯,。

1.早期癥狀

腫瘤直徑＜2.5cm時為聽神經(jīng)瘤的早期。由于腫瘤在內(nèi)耳道內(nèi)壓迫聽神經(jīng)的耳蝸支和前庭支,，早期多表現(xiàn)為緩慢發(fā)生的耳鳴,、聽力減退、眩暈以及行走不穩(wěn)感等耳蝸與前庭功能障礙的癥狀,，但亦可見突發(fā)性聾（約占10%）,。這些常見早期癥狀可出現(xiàn)其中1個或幾個，也可能同時發(fā)生,，癥狀出現(xiàn)頻率和嚴重程度因人而異,，輕者可能不被患者覺察，重者可因反復發(fā)作的眩暈或持續(xù)存在的行走不穩(wěn)而影響日常生活,。比較少見的早期癥狀有耳內(nèi)癢感或刺痛,、外耳道后壁麻木、患側(cè)淚液減少等,，系中間神經(jīng)在內(nèi)耳道內(nèi)受壓所致,。

2.中、晚期癥狀

伴隨腫瘤的不斷增大,，癥狀逐漸加重,。當腫瘤擴展至橋小腦角,，可累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺異常和麻木,、角膜反射遲鈍或消失等,；若腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)，可引起腦積水和嚴重顱內(nèi)高壓癥,；腫瘤壓迫小腦,，可出現(xiàn)患側(cè)手足精細運動障礙，行走步態(tài)蹣跚不穩(wěn)等小腦功能障礙,；腫瘤壓迫腦干,，可導致肢力減弱、肢體麻木,、感覺減退等,。腫瘤增大到一定程度，可致顱內(nèi)壓增高,，出現(xiàn)頭痛,、惡心嘔吐等癥狀?；颊呖梢蛲话l(fā)腦疝而致死,。典型病例的癥狀、體征出現(xiàn)順序依次為耳蝸與前庭功能異常,、小腦源性運動失調(diào),、鄰近的腦神經(jīng)受累、顱內(nèi)壓增高,、腦干受壓,、小腦危象等。非典型性病例的臨床癥狀可為貝爾面癱,、耳痛、半面痙攣,、視覺障礙等,。

診斷聽神經(jīng)瘤的早期診斷，是對腫瘤進行功能性切除的關(guān)鍵,。由于小聽神經(jīng)瘤主要表現(xiàn)為耳蝸與前庭癥狀,，必須經(jīng)全面、詳細的耳神經(jīng)學檢查,，注意與面神經(jīng)瘤,、前庭神經(jīng)元炎、突發(fā)性聾,、梅尼埃病以及其他常見的內(nèi)耳疾病鑒別,，再經(jīng)內(nèi)耳道與橋小腦角影像學檢查,，才能最后確診。較大的聽神經(jīng)瘤,，Ⅴ,、Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)或后組腦神經(jīng)可受累,。

盡早手術(shù),，完全切除腫瘤為本病治療的一般原則。但對于腫瘤直徑＜2.5cm的65歲以上老年患者,，可考慮門診隨訪,，必要時手術(shù)切除或行立體定向放射治療。經(jīng)迷路進路切除聽神經(jīng)瘤為美國耳鼻咽喉科醫(yī)師House W首先報告,，現(xiàn)已成為聽神經(jīng)瘤切除的主要方法,。其他常用的術(shù)式還有：顱中窩進路、迷路后進路,、乙狀竇后進路和迷路枕下聯(lián)合進路等,。