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肥厚梗阻性心肌病患者的非心臟手術(shù)麻醉處理 山西白求恩醫(yī)院 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院 王學(xué)仁 教授 一. 病例一 （一）病例信息
（二）手術(shù)過程 （三）術(shù)后轉(zhuǎn)歸 15：30病人清醒后,，拔出氣管導(dǎo)管，留ICU繼續(xù)觀察,。手術(shù)后第三天12點(diǎn)患者訴胸悶不適,，17:10再次訴胸悶不適伴惡心嘔吐，ECG示II,、III,、avF導(dǎo)聯(lián)弓背向下抬高，23:40出現(xiàn)雙眼上翻,，肌肉僵直,，口唇發(fā)紺，監(jiān)護(hù)示HR降至40bpm左右,，QRS呈寬大畸形,，血壓測不出,。立即行心肺復(fù)蘇，23:45出現(xiàn)室性心動(dòng)過速,，300J電除顫1次及藥物處理手術(shù)后第四天0:40恢復(fù)竇性心律,。 手術(shù)后一月患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)科予改善冠脈循環(huán)，營養(yǎng)心肌,，降壓,、抗感染治療。住院約100天后出院,。 問題一：肥厚性心肌病發(fā)病率,？此種疾病會(huì)對(duì)麻醉醫(yī)生工作有明顯影響嗎？
2.肥厚性心肌病的基因 不同基因（主要是編碼心肌肌纖維）的突變是家族性HCM的原因。 麻醉醫(yī)生經(jīng)常需要處理沒有事先明確診斷的HCM病人,。HCM可以發(fā)生在任何年齡（新生兒到90歲以上者）,，是心源性猝死的原因之一，其心衰或中風(fēng)可能留下功能障礙,。 二. 病例二 （Br. J. Anaesth. 2001, 86(3):435-7） （一）病例信息
病例總結(jié)：由于多數(shù)病人術(shù)前沒有明確診斷，有關(guān)HCM病人麻醉風(fēng)險(xiǎn)的報(bào)道較少,，但是HCM患者圍手術(shù)期可能發(fā)生的合并癥包括充血性心衰,、心肌缺血、低血壓,、室上性或室性心律失常（Anesthesiology 1996, 85(2): 254-9.）,。 三. 病例三 （曾衛(wèi)軍, 李惠芳. 昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào), 2005, (3):147-148.） 患者入手術(shù)室時(shí)可以平臥,，無呼吸困難及下肢水腫，竇性心律124bpm,，血壓105/68mmHg,，Sp02 92%，但心臟彩超示左心室明顯擴(kuò)大，流出道擴(kuò)張,，射血分?jǐn)?shù)44%,。患者既往確診為肥厚性心肌?。ǚ枪Ｗ栊停?，19天前突發(fā)急性左心衰，入院治療2周后緩解出院,。 問題二：肥厚性心肌病的病理生理學(xué)變化,、治療及術(shù)前訪視關(guān)注哪些方面？ 1.形態(tài)學(xué)表現(xiàn) 2.影像學(xué)診斷 3.病理生理基礎(chǔ) ① 室間隔非對(duì)稱性肥厚
② 疾病的嚴(yán)重程度取決于室間隔肥厚及左心室內(nèi)壓差大小
（4）其病理生理基礎(chǔ)示意圖如下（Anesthesiology, 2006, 104: 183-192.） 4.肥厚型心肌病治療手段
5.術(shù)前訪視：
問題三：肥厚型心肌病患者麻醉處理有何特殊之處？術(shù)中可能發(fā)生哪些意外,，如何處理,？ 1.HCM的評(píng)估和檢查（Circulation. 2020, 142(25): e533-e557.） 2.麻醉的風(fēng)險(xiǎn)性 四. 肥厚性心肌病 麻醉相關(guān)問題 1 // 統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù) 根據(jù)發(fā)病率估計(jì)每年全世界大約有46萬例HCM患者接受手術(shù)麻醉,。接受非心臟手術(shù)的HCM患者（無論有無流出道梗阻）可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括心肌缺血,、低血壓、心衰,、心律失常等,，手術(shù)類型、時(shí)間的長短等均可以影響并發(fā)癥發(fā)生率,。估算HCM死于心臟猝死（SCD）者小于1%每年,，但30歲以下患者SCD發(fā)生率達(dá)12%-15%，而且多數(shù)發(fā)生于無癥狀或者癥狀較輕的患者,，因此麻醉醫(yī)生一定要提高警惕性,。 2 // 術(shù)前用藥 ◆術(shù)前避免使用阿托品（可以考慮東莨菪堿）； ◆可使用安定類藥物,； ◆可考慮圍手術(shù)期使用β受體阻滯劑,。 3 // 術(shù)中監(jiān)測 ◆有創(chuàng)血壓監(jiān)測； ◆經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖監(jiān)測,。 4 // 麻醉方式選擇 麻醉處理關(guān)鍵在于減輕左室流出道梗阻,，減小壓差。硬膜外麻醉使腹腔血管床容量加大,，心臟前,、后負(fù)荷降低,，可加重左室流出道梗阻，因此,，不推薦采用硬膜外麻醉,，建議選用全身麻醉。 HCM患者剖腹產(chǎn)可以考慮全麻或區(qū)域阻滯,，術(shù)中加強(qiáng)監(jiān)測,，避免內(nèi)源性兒茶酚胺釋放，避用β腎上腺素能受體激動(dòng)劑,。 5 // 麻醉藥物選擇 ◆誘導(dǎo)盡可能平穩(wěn),，緩慢用藥； ◆建議使用對(duì)心臟抑制作用小的藥物,； ◆維持可以考慮吸入麻醉藥（異氟烷,、七氟烷）,避免擬交感作用藥物及組胺釋放藥物。 6 // 血管活性藥物的選擇 ◆避免使用硝酸酯類藥物和硝普鈉,，可降低全身血管阻力,，增加左室流出道梗阻而致嚴(yán)重低血壓； ◆可以使用鈣拮抗劑和β受體阻滯劑,； ◆如果血壓降低,，建議使用去氧腎上腺素或去甲腎上腺素，一般應(yīng)避免使用β腎上腺素能受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素,、多巴胺,、多巴酚丁胺、麻黃堿等）,。 7 // 機(jī)械通氣 因高氣道壓減少靜脈回流,，可能誘發(fā)左心室流出道梗阻，建議小潮氣量,、快頻率通氣,。 8 // 液體治療 ◆積極補(bǔ)液（前負(fù)荷增大，使射血時(shí)間延長,，保持梗阻部位擴(kuò)張,，左室流出道壓差減小）,； ◆剖宮產(chǎn)病人可因循環(huán)容量增加而出現(xiàn)肺水腫，應(yīng)注意補(bǔ)液的速度,、補(bǔ)液量以及血管活性藥物的使用,； ◆通過有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測和中心靜脈測壓指導(dǎo)輸血輸液。 9 // 術(shù)后監(jiān)護(hù)應(yīng)該注意什么,？ 10 // 肥厚性心肌病患者 心肺復(fù)蘇有何不同,？ ◆HCM患者發(fā)生心跳驟停時(shí),，不應(yīng)該選用腎上腺素； ◆高危HCM患者建議置入ICD（Implantable Cardioverter Defibrillators,，植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器）,。 專家簡介 王學(xué)仁 山西白求恩醫(yī)院麻醉科主任、教授,、主任醫(yī)師,、醫(yī)學(xué)博士。 中華醫(yī)學(xué)會(huì)麻醉學(xué)分會(huì)基礎(chǔ)研究與應(yīng)用基礎(chǔ)研究學(xué)組組員,、 國際麻醉藥理學(xué)會(huì)中國分會(huì)委員 美國神經(jīng)科學(xué)研究會(huì)員 主要從事臨床麻醉以及麻醉相關(guān)的研究工作,。 主持包括家自然科學(xué)基金在內(nèi)的課題6項(xiàng)，現(xiàn)已在國內(nèi)外學(xué)術(shù)刊上發(fā)表論文80余篇,，被SCI收錄29篇,，其中影響因子大10者兩篇，單篇引用次數(shù)最多超過100次,。 編輯：MiLu.米鷺 校對(duì)：Michel.米萱 醫(yī)學(xué)審核：何思?jí)舨┦?/span> |
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