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【循環(huán)系統(tǒng)】病例欣賞--肥厚性梗阻性心肌病

 艾澤拉斯丶泰森 2023-04-12 發(fā)布于廣東
基本情況

患者,,女性,63歲,,左腎上腺小結(jié)節(jié),,行上腹部MRI平掃+增強(qiáng)掃描,。

影像學(xué)

MRI:T2WI Tra

標(biāo)識(shí)如下:

相關(guān)知識(shí)

這是一次偶然的發(fā)現(xiàn)。左心室腔縮小,室間隔,、左室壁的彌漫性增厚,,提示了肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy, HCM),,60年前被首次描述,其間曾有過(guò)許多歷史性命名,,如特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄,、肥厚型梗阻性心肌病等。但HCM有近1/3患者左心室流出道不存在梗阻,,新指南推薦命名為HCM(有或無(wú)流出道梗阻),。

HCM是專指一類由于肌小節(jié)蛋白編碼基因或肌小節(jié)蛋白相關(guān)基因變異,或病因不明的以左心室肥厚為表現(xiàn)的心肌疾病,,需除外被證實(shí)為其它心臟疾病如系統(tǒng)性或代謝性疾病導(dǎo)致左心室肥厚的情況,。

心臟磁共振(CMR)檢查是目前診斷HCM最準(zhǔn)確的檢查方法,也是目前評(píng)估心肌纖維化首選的無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)方法,,在HCM患者中的應(yīng)用主要包括以下幾個(gè)方面,。

1. 測(cè)量心室壁厚度及心腔大小:對(duì)于左心室前側(cè)壁,、后間隔,、右心室、心尖部等特殊部位肥厚或心尖部室壁瘤,、血栓形成,。

2. 評(píng)估心肌纖維化。

該例并沒(méi)有進(jìn)行心臟磁共振(CMR)檢查,。

參考資料:國(guó)成人肥厚型心肌病診斷與治療指南 2023

END


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