脊髓蛛網(wǎng)膜炎(spinal arachnoiditis)是一種隱匿性疾病,是蛛網(wǎng)膜在某種致病因素(如脊髓碘油造影,,各種脊髓,、脊膜手術(shù))作用下產(chǎn)生的脊膜組織的非特異性炎癥反應。其診斷依賴臨床癥狀和MRI的特征性改變,,需排除其他疾病,。目前尚無有效的治療方法。 01 病因 脊髓蛛網(wǎng)膜炎的可能病因有:(1)感染,,如梅毒,、結(jié)核,、葡萄球菌等引起的化膿性腦膜炎等,;(2)脊柱外傷和外傷后的手術(shù)均可累及脊膜引起點狀出血、滲出和黏連,;(3)椎間盤病變,、硬膜外穿刺、麻醉,、錐管內(nèi)注射藥物如類固醇激素等也可引起脊髓蛛網(wǎng)膜炎,。脊髓碘油造影曾是診斷脊髓疾病的常用方法,已證明碘油類造影劑會引起脊髓蛛網(wǎng)膜炎,,特別是在造影結(jié)束后未將碘油抽出而留在蛛網(wǎng)膜下腔,,碘油可刺激根袖處蛛網(wǎng)膜引起炎癥反應,、增生、瘢痕形成,。等張性水溶性造影劑則很少引起脊髓蛛網(wǎng)膜炎,;(4)遺傳因素在脊髓蛛網(wǎng)膜炎的發(fā)病中起一定作用,瘢痕體質(zhì),、纖溶缺陷等均有家族傾向,。 02 臨床表現(xiàn) 本病多為緩慢發(fā)病,但也有急性或亞急性起病者,,病程中有時可緩解,,多在著涼、感染或外傷后癥狀迅速惡化,。臨床表現(xiàn)多種多樣,,輕重不一。如炎癥僅侵及幾個脊神經(jīng)后根,,則臨床表現(xiàn)有根痛,,腰背部燒灼樣疼痛向下肢和足放射,在休息時不緩解是該病的特點之一,。單純局部黏連型僅侵及幾個節(jié)段的脊髓蛛網(wǎng)膜,,臨床上呈節(jié)段性的感覺障礙。廣泛黏連型脊髓受損的程度差異很大,,可有感覺異常,,如受累神經(jīng)根支配區(qū)的皮膚有灼熱感、麻木感,,這種感覺異常也多見于下肢,,有些患者訴有踝和足部燒灼感,無法解釋的瘙癢和皮疹,,查體時可有神經(jīng)根型或傳導束型感覺減退或消失,。感覺障礙的程度不等和分布不規(guī)則是本病的臨床特點之一。如蛛網(wǎng)膜炎起始于馬尾部,,病變的蛛網(wǎng)膜與馬尾神經(jīng)根廣泛黏連,,表現(xiàn)為進行性的一側(cè)或雙側(cè)坐骨神經(jīng)痛,多伴有較明顯的下肢肌萎縮,、肌無力,、腱反射減低或消失以及括約肌功能障礙。運動障礙也輕重不一,,多因錐體束受損而出現(xiàn)不同程度的痙攣性截癱,,通常癱瘓不對稱,查體可見腱反射亢進和病理反射陽性,。侵犯前根時其相應節(jié)段所支配的肌肉萎縮及無力,。如馬尾部受累為主,,則有較明顯的下肢肌萎縮和肌無力,腱反射降低或消失,。整個病程有波動性,,可時好時壞。自發(fā)病開始到癱瘓可長達4-5年,。一般尿便障礙癥狀輕,,出現(xiàn)較晚,多表現(xiàn)為尿急,、尿頻,,嚴重者可有尿失禁,但馬尾部蛛網(wǎng)膜黏連時尿便障礙出現(xiàn)的早且重,,常伴有尿道感染,、褥瘡等并發(fā)癥。 囊腫型比較少見,,臨床癥狀和發(fā)展經(jīng)過酷似腫瘤,,可有神經(jīng)根痛,病變平面以下出現(xiàn)感覺,、運動和植物神經(jīng)功能障礙,,但病程中常有緩解期,有時癥狀可明顯好轉(zhuǎn),。 03 實驗室檢查 3.1 腦脊液穿刺 腦脊液呈無色透明或略帶淡黃色,;由于蛛網(wǎng)膜與軟膜、脊髓有廣泛的黏連,,故初壓較低,,壓頸試驗多呈椎管不完全梗阻征象。腦脊液白細胞可正?;蜉p度增高,,以淋巴細胞為主,蛋白含量可有不同程度的增高,,少數(shù)病例腦脊液無改變,。 3.2 影像學診斷 脊椎平片:做這項檢查的目的是排除脊椎本身病變。 脊髓造影:目前主要采用水溶性非離子型造影劑如伊索顯(Isovist),、歐乃派克(Ominipaque)等行脊髓造影,,具有低毒、顯影清晰,、流動性好等特點,更重要的是無術(shù)后蛛網(wǎng)膜黏連,。脊髓蛛網(wǎng)膜炎造影劑分散呈斑點或不規(guī)則條索影,,對比劑流通緩慢或停滯,,形狀不固定,囊腫形成時出現(xiàn)充盈缺損,。 MRI:屬無創(chuàng)檢查,,避免了因向脊髓蛛網(wǎng)膜下腔注射造影劑而引起的脊髓蛛網(wǎng)膜炎。既往的X線椎管造影和常規(guī)CT掃描只能除外錐管內(nèi)有無占位性病變,,而不能確定有無炎癥,,MRI具有高度的組織對比性,無骨偽影,,可清晰地顯示脊髓,、蛛網(wǎng)膜下腔的病變,是最方便和可靠的診斷方法,。在病變的急性期,,絕大多數(shù)病變顯示脊髓腫脹增粗,脊髓蛛網(wǎng)膜下腔變窄,,甚至消失,;病變廣泛,可累及脊髓全長的2/3,,以3-5個錐體長度最多見,,少數(shù)可波及整個胸腰髓,病變脊髓與正常脊髓間呈移行狀,,界限不清,;以腰骶段為主者,馬尾神經(jīng)束增粗且不光滑或蛛網(wǎng)膜下腔填塞導致馬尾神經(jīng)束顯示不清,。由于脊髓內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹壞死,,病變組織內(nèi)含水量增加,病變在MRI上表現(xiàn)為長Tl,、長T2信號,,有少數(shù)病例在T1加權(quán)像上有點狀高信號,為病變內(nèi)小灶性出血所致,。Gd-DTPA增強掃描對該病確診和鑒別診斷有價值,,脊髓蛛網(wǎng)膜炎以長條狀、小斑片狀輕度強化為主,。大部分病變不強化,,強化方式及范圍可以幫助明確病變范圍和除外髓內(nèi)腫瘤、多發(fā)性硬化等,。 04 合并癥 馬尾綜合征:可由多種病因引起的一種綜合征,,以骶尾部為主的脊髓蛛網(wǎng)膜炎可引起該征,通常有尿便障礙和下肢癱瘓,。黏連的瘢痕累及馬尾部硬膜囊,,導致蛛網(wǎng)膜憩室和該部位骨質(zhì)的破壞,,進一步引起血液循環(huán)障礙和腦脊液壓力增高,由于馬尾部硬膜囊彈性的消失導致神經(jīng)根缺血加上脊髓蛛網(wǎng)膜增生的長期壓迫引起馬尾神經(jīng)根損害,。 脊髓蛛網(wǎng)膜炎性骨化癥:由于長期慢性蛛網(wǎng)膜炎所致的脊膜鈣化和骨化,,蛛網(wǎng)膜鞘內(nèi)骨化壓迫神經(jīng)根引起神經(jīng)癥狀,包括難以忍受的疼痛,,下肢輕癱和尿便失禁等,。脊髓蛛網(wǎng)膜骨化的原因目前還不清楚。若因蛛網(wǎng)膜骨化所致者,,應盡快手術(shù)治療,。 脊髓空洞癥:是脊髓蛛網(wǎng)膜炎的一種少見的合并癥,多認為脊髓空洞癥是一種先天性疾病,,常與小腦扁桃體下疝畸形伴發(fā),。然而,脊髓空洞癥也可由脊髓蛛網(wǎng)膜炎引起,,當增生的瘢痕組織妨礙了腦脊液的流動以及影響脊髓的血液供應時就可出現(xiàn)脊髓空洞癥,。 05 診斷 本病的診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)、病程經(jīng)過和MRI診斷,,需排除其他疾病,。臨床上多慢性起病,一般病程都較長,,進展緩慢,,如為囊腫型,可有緩解期,。彌散性黏連性蛛網(wǎng)膜炎多表現(xiàn)為不同程度的運動,、感覺和括約肌功能障礙,因常侵犯多個神經(jīng)根,,感覺障礙范圍較廣,,水平不固定、易變,。確診需依賴脊髓MRI或脊髓造影,,需注意本病可合并脊髓蛛網(wǎng)膜炎性骨化癥和脊髓空洞癥。 06 鑒別診斷 脊髓腫瘤:囊腫型和進展性脊髓蛛網(wǎng)膜炎和應與脊髓腫瘤鑒別,。緩慢起病,,有慢性脊髓受壓的癥狀,可有椎管不完全梗阻現(xiàn)象,,腦脊液蛋白含量高,,但細胞數(shù)不高。神經(jīng)影象的改變有時不能與脊髓腫瘤鑒別,脊髓MRI對脊髓腫瘤有較高的確診率,,但囊腫型蛛網(wǎng)膜炎與脊髓硬膜下血腫在術(shù)前不易鑒別,。 頸椎間盤突出:中年人好發(fā),,發(fā)病之初多有雙上肢麻木和明顯的根痛,,隨著病程的延長可有手或前臂的肌萎縮及病理征陽性,頸椎平片可見病變椎間隙狹窄,,正常頸曲消失,,頸椎MRI可確診。 多發(fā)性硬化:也可有彌散性脊髓損害的表現(xiàn),,但患者有病情加重與緩解交替發(fā)作史,,激素治療有效。MRl上脊髓中央管可擴張,,增強掃描病變呈斷續(xù)狀明顯強化,。 07 治療 脊髓蛛網(wǎng)膜炎尚無特效療法,主要是對癥治療緩解疼痛,。治療的方法包括麻醉止痛劑,、類固醇和直接脊髓刺激(DCS)控制疼痛,對重癥病例可考慮手術(shù)切除瘢痕組織,,但手術(shù)治療是在內(nèi)科保守治療完全無效的情況下的最后一種選擇,。 08 預后 預后極差,目前尚無特殊治療措施,。外科治療僅能暫時緩解癥狀,,術(shù)后短時間內(nèi)又回復到術(shù)前狀態(tài)甚至更重。許多患者因不能忍受痛苦而發(fā)生抑郁,、自殺,、酗酒和麻醉藥物成癮,最后因該病致殘,,存活期12年左右,。該病重在預防,脊髓手術(shù)中應特別仔細的操作,,盡可能減少椎管內(nèi)注射藥物和脊髓造影將有助于減少該病的發(fā)生,。
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