患者 男性,,40 歲,因“突發(fā)左足背伸無力 6 年余,,加重伴雙下肢乏力 3 個月”于 2010 年 6 月 2 日人院,。患者 6 年前無明顯誘因突發(fā)左足背伸乏力,,不能勾起摩托車啟動桿,,曾在外地醫(yī)院就診,行腰椎 CT 檢查和肌電圖檢查,,診斷為“腰椎間盤突出”,、“左側(cè)腓總神經(jīng)麻痹”,??诜S生素 B1,、B12 以及腰部按摩等治療,,癥狀有所緩解,,但左側(cè)脛前肌肉逐漸萎縮,。3 月前重體力勞動后癥狀加重伴雙下肢乏力就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,,經(jīng)治療無好轉(zhuǎn)入我院,。體檢:脊柱無側(cè)彎,,活動無受限。雙下肢肌張力正常,,左脛前肌肉略有萎縮,,足下垂,背伸不能,。右足背伸正常,。左側(cè)膝腱反射未引出,,右側(cè)膝腱反射正常,雙側(cè)巴氏征未引出,。胸腰段 MRI 檢查示胸 11 腰 1 椎體水平椎管內(nèi)脊髓后方蛛網(wǎng)膜囊腫,,脊髓及馬尾神經(jīng)受壓,前后徑縮?。▓D 1),。術(shù)前 X 線定位胸 11 腰 1 椎體水平體表位置。沿中線切開暴露胸 11 腰 1 椎體的椎板和棘突,,其間于胸 11~12 椎板間隙見清亮液體涌出,。分塊咬除胸 12 棘突和椎板,椎板下可見囊性占位,,囊壁為纖維狀硬脊膜組織,。厚度約為正常硬脊膜的三分之一(圖 2),與周圍椎管結(jié)構(gòu)粘連,,內(nèi)含清亮液體,。吸除囊內(nèi)液體,肉眼和顯微鏡下觀察,,脊髓表面可見纖維狀硬脊膜組織(圖 3),,有清亮液體緩慢滲出,用神經(jīng)內(nèi)鏡觀察未見明顯漏口,。用生物膠和明膠海綿黏貼囊壁臟面,。手術(shù)后給予營養(yǎng)神經(jīng)、活血化瘀等治療,,雙下肢無力癥狀較手術(shù)前略有緩解,。囊腫壁病理檢查報告為纖維結(jié)締組織(圖 4)。手術(shù)后 15d 拆線,,傷口甲級愈合,,患者自動出院。手術(shù)后半年復(fù)查,,癥狀同手術(shù)后 15 d,,胸腰段 MRI 提示蛛網(wǎng)膜囊腫較手術(shù)前縮小,脊髓和馬尾神經(jīng)前后徑增寬. 受壓減輕,。手術(shù)后 1 年隨訪,,患者癥狀和體征同手術(shù)后 15 d。 討論 雖然椎管蛛網(wǎng)膜囊腫的病因目前尚不明了,,但大致認(rèn)為與脊膜先天發(fā)育異常,,外傷和蛛網(wǎng)膜下腔出血等因素有關(guān)。本例患者沒有外傷史和蛛網(wǎng)膜下腔出血史,,其發(fā)病可能是先天發(fā)育異常所致,。 A:手術(shù)前:B:手術(shù)后半年 圖 1 胸 11 腰 1 椎體節(jié)段硬脊膜夾層蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)前后 MRI 圖 2 胸 12 椎體節(jié)段蛛網(wǎng)膜囊腫結(jié)構(gòu)數(shù)碼單反相機圖片 圖 3 胸 12 椎體節(jié)段蛛網(wǎng)膜囊腫結(jié)構(gòu)的手術(shù)顯微鏡圖片 圖 4 蛛網(wǎng)膜囊腫的壁層壁顯示為纖維結(jié)締組織(HE 染色,,×200) Tarlov 于 1970 年最先將椎管蛛網(wǎng)膜囊腫劃分為神經(jīng)周圍囊腫(Tarlov 囊腫)、脊膜囊腫,、自發(fā)性硬膜外脊膜囊腫,、創(chuàng)傷性硬膜外脊膜囊腫和硬膜下軟脊膜囊腫。Nabors 于 1988 年又將其劃分為 3 種類型:Ⅰ型:不含有脊神經(jīng)根纖維的硬脊膜外囊腫,;Ⅱ型:含有脊神經(jīng)根纖維的硬脊膜外囊腫,;Ⅲ型:硬脊膜下囊腫。前者分類側(cè)重于病因和解剖學(xué)原理,,后者更側(cè)重于指導(dǎo)臨床實踐,。但在以往的文獻(xiàn)中還有脊髓內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫和硬脊膜夾層蛛網(wǎng)膜囊腫的病例報告。脊髓內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)疝人脊髓而形成的,,可能發(fā)生于蛛網(wǎng)膜發(fā)育的胚胎階段,,囊腫壁由蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞組成,內(nèi)含腦脊液,,與椎管蛛網(wǎng)膜下腔相通,。硬脊膜夾層蛛網(wǎng)膜囊腫估計也發(fā)生在胚胎發(fā)育階段,是由于硬脊膜的局部發(fā)育缺陷,,蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)疝入硬脊膜與椎骨骨膜之間的潛在間隙而形成,。所以,此類囊腫的臟層包括蛛網(wǎng)膜和硬脊膜,,其壁層為蛛網(wǎng)膜和椎骨骨膜,,內(nèi)含腦脊液,與椎管蛛網(wǎng)膜下腔相通,。本例患者屬硬脊膜夾層內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫,。以 CNKI 為檢索工具,以“硬脊膜夾層內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫”為檢索主題,,中文文獻(xiàn)中僅報告 1 例,。以 PUBMED 為檢索工具,以“Interdural archnoid cysts(硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫)”為自由檢索詞,,沒有檢索到相應(yīng)文獻(xiàn),。結(jié)合現(xiàn)有的中英文文獻(xiàn),將椎管脊膜囊腫劃分為以下種類可能更易理解和應(yīng)用:(1)脊髓內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫,;(2)硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫,;(3)神經(jīng)根蛛網(wǎng)膜囊腫或 Tarlov 囊腫;(4)硬脊膜夾層蛛網(wǎng)膜囊腫,;(5)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫。 椎管蛛網(wǎng)膜囊腫的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,,有局部或者放射性疼痛,、感覺遲鈍,、運動障礙等,幾乎半數(shù)患者有幾個月甚至幾年小便失禁史,。有時癥狀忽輕忽重或變換姿勢時癥狀會加重,,但很少表現(xiàn)為脊桂側(cè)彎和前后凸畸形。本例患者起初表現(xiàn)為突發(fā)左足背伸乏力,,不能勾起摩托車啟動桿,,為腓總神經(jīng)損傷的癥狀,可能是囊腫起初主要壓迫了左側(cè)腰 4-5 和骶 1-2 神經(jīng)根所致,。因此,,以“腓總神經(jīng)麻痹”診斷和治療長達(dá) 6 年。后因出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力,,意識到病變可能來源于椎管神經(jīng)根或脊髓水平,,并通過 MRI 得到證實。 椎管蛛網(wǎng)膜囊腫還需要與腸源性囊腫相鑒別. 前者好發(fā)于中青年,,常位于脊髓后方,,內(nèi)含腦脊液;后者好發(fā)于青少年,,常位于脊髓前方,,內(nèi)含乳白色囊液。本例患者為中年發(fā)病,,囊腫位于脊髓后方,,內(nèi)含腦脊液,囊壁為纖維結(jié)締組織,,可以與腸源性囊腫相鑒別,。 椎管蛛網(wǎng)膜囊腫的診斷主要依靠 CT、MRI,、術(shù)中所見及病理診斷,。手術(shù)前脊髓造影和腦脊液 MRI 可顯示蛛網(wǎng)膜下腔與囊腫之間的溝通。本例患者的診斷結(jié)合了手術(shù)前 MRI 表現(xiàn),、術(shù)中所見和囊壁的病理診斷,。雖然囊腫壁的病理報告為纖維結(jié)締組織,沒有見到蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞,,但文獻(xiàn)報道有時光鏡下檢查不到蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞,,電鏡下可以檢查到蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞。 椎管脊膜囊腫治療目的是封閉,、縮小囊腫腔或者切除囊腫腔,,減輕脊髓或者神經(jīng)根的受壓,緩解神經(jīng)性癥狀或者功能障礙。對于涉及多節(jié)段椎體的較長的囊腫,,椎板切開術(shù)在維持脊柱穩(wěn)定性方面優(yōu)于椎板切除術(shù),。術(shù)中如果能找到瘺口,可予以結(jié)扎并全切囊腫,。如條件限制不能全切囊腫,,可用神經(jīng)內(nèi)鏡尋找瘺口,用生物膠加肌肉塊或明膠海綿封堵瘺口,。本例患者選用小切口,,只切除位于囊腫中部的胸 12 椎體椎板,利用神經(jīng)內(nèi)鏡尋找囊腫的瘺口并在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下用生物膠加明膠海綿黏貼囊腫臟層,,手術(shù)后半年 MRI 證實手術(shù)達(dá)到了縮小囊腫和減輕脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的目的,。手術(shù)后患者雙下肢無力癥狀也較手術(shù)前略有緩解。這提示小切口并以神經(jīng)內(nèi)鏡輔助檢查和封閉瘺口是椎管蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療的有效方法,。 雖然患者手術(shù)后半年 MRI 證實手術(shù)達(dá)到了縮小囊腫和減輕脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的目的,,但患者雙下肢無力癥狀也較手術(shù)前略有緩解但未能完全緩解,這可能與脊髓和馬尾神經(jīng)受壓長達(dá) 6 年的病史有關(guān),。
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