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類風(fēng)濕性腦血管炎和卒中

 mxy01 2022-03-06

散在的點狀梗死病灶,,Beyond特魯索綜合癥一文中,曾總結(jié)過散在的梗死灶的常見原因,,但當看到今天這樣的病灶時,,仍然有疑惑,可能會想到微栓塞,、血管炎,,但準確說出其直接病因還是不易。先看影像:

多發(fā)散在點狀病灶,,伴有陳舊梗死,,前后左右都有病灶,,符合三區(qū)域征,這一特點一般提示特魯索綜合征或嗜酸性粒細胞增多,,但患者無腫瘤及嗜酸性粒細胞增多的證據(jù),。再看病史:

CASE 1:

頭暈3年、認知障礙1年

3年來反復(fù)出現(xiàn)頭暈,,昏沉感,,每年發(fā)作1-2次。1年前出現(xiàn)記憶力下降,,反應(yīng)變慢,,伴易怒,行為異常,,于外院行顱腦MR檢查發(fā)現(xiàn)“腔隙性腦梗死”,,3月前,患者再發(fā)頭暈,,認知障礙加重,,來診。起病來,,精神,、飲食、睡眠可,,大小便正常,,體重?zé)o明顯改變。

既往:血壓偏低至100-110/50-60mmHg,。否認高血壓,、糖尿病、心臟病,、痛風(fēng)等疾病史,。

顱腦MRA未見明顯異常:

但ANA抗體譜多個抗體陽性

特別是抗-CCP抗體陽性:

CASE 2

患者33歲男性,因全身關(guān)節(jié)疼痛7年,,發(fā)熱,、頭暈、行走不穩(wěn)2月入院,。

患者7年前開始全身關(guān)節(jié)酸痛麻木,,以上肢關(guān)節(jié)為主,近半年患者體重下降15kg,,近來頭暈,、行走不穩(wěn)來診,。

輔助檢查:ANA主核型1:100 陽性,,ANA定性  陽性

                抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(Anti-CCP):366U/ml(≤17)

                CANCA:陽性1:10

                類風(fēng)濕因子:173.1IU/ml(0-30)

                C-反應(yīng)蛋白:185.64mg/L(0-8)

                高密度脂蛋白HDL-C: 0.82mmol/L(1.04-1.66)

                甘油三酯TG:   1.20mmol/L(0-1.7)

                肌電圖:多發(fā)性周圍神經(jīng)損害

顱腦MRI可見右側(cè)延髓背外側(cè)及左側(cè)小腦多發(fā)病灶,。

兩例患者都是顱內(nèi)多發(fā)病灶, 都有抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(Anti-CCP),、ANA陽性,,C反應(yīng)蛋白明顯增高及其他多個抗體陽性,第二例患者類風(fēng)濕因子陽性,。通過檢索文獻,,認為患者符合類風(fēng)濕性腦血管炎導(dǎo)致的腦梗死

小   結(jié)

1、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA):是常見的自身免疫性,、慢性炎癥性疾病,。不同于SLE、白塞氏病等常有血管炎表現(xiàn),,RA卻少見血管炎的癥狀,,但風(fēng)濕性的血管炎往往更嚴重、破壞性更強,,是動脈粥樣硬化啟動和進展重要因素,,是青年卒中重要病因之一。特別是病史較長,、病情控制不佳,、類風(fēng)濕因子陽性的患者更易出現(xiàn)心、腦血管的并發(fā)癥,。類風(fēng)濕性腦血管炎通常是壞死性小血管炎,,鏡下可見淋巴細胞浸潤纖維素樣沉積,影像學(xué)上表現(xiàn)為串珠樣狹窄,,容易導(dǎo)致出血或缺血,。 

2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和動脈粥樣硬化參與RA致病的因子是TNF-α,、IL-6,、IL-17,這三種細胞因子導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞和其他靶器官損傷,, TNF-α增高與高甘油三酯和低高密度脂蛋白相關(guān),,TG/HDL-C 比率增高導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能障礙和血管僵硬, 從而加重動脈粥樣硬化,, 因此TNF-α,、IL-6和TG/HDL-C 比率增高與卒中發(fā)生、再發(fā)直接相關(guān),。

流調(diào)也發(fā)現(xiàn),,RA患者中高血壓、高脂血癥、冠心病,、心衰,、房顫和胰島素抵抗的發(fā)生率較高。RA的治療藥物如糖皮質(zhì)激素,、非甾體類抗炎藥和環(huán)氧合酶2抑制劑都可促進動脈粥樣硬化的形成,。

3、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和非細菌性心內(nèi)膜炎:特魯索綜合征,、嗜酸性粒細胞增多,、 統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗心磷脂抗體綜合征,、Sneddon 綜合征,、其他原因的高凝狀態(tài)以及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等都是非細菌性心內(nèi)膜炎(NBTE)的常見原因。這也是導(dǎo)致栓塞樣點狀病灶的原因,。

4,、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(Anti-CCP):與類風(fēng)濕因子(RF)相比,CCP診斷RA具有更高的特異性和敏感性,,尤其是在RA的早期,,RF常常陰性,此時CCP的陽性率更高,,其次,,CCP也能更好地判斷以后。ANA也在RA患者中的陽性率在25-50%,。

上述兩例患者CCP均明顯升高,,且ANA及其他多個抗體陽性,C反應(yīng)蛋白增高,,這些都提示自身免疫性的慢性炎癥參與了發(fā)病,,結(jié)合特殊的病灶分布,故考慮類風(fēng)濕性血管炎是致病元兇,。遺憾之處是缺乏腦脊液檢查和經(jīng)食道超聲檢查,。

5、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與散在的點狀梗死病灶:在原因不明的腦梗死中,,大多數(shù)是這類多發(fā)栓塞病灶,,盡管總結(jié)了很多,仍有不少病例找不到確切原因,。因此,,當遇到這樣的梗死,除了篩查:腫瘤標志物,、D二聚體,、FDP、抗心磷脂抗體、抗核抗體譜,、血常規(guī)-嗜酸性粒細胞,、血培養(yǎng)、以及經(jīng)食道心臟超聲或TCD發(fā)泡試驗,、肺動脈造影,及大動脈粥樣斑塊等等之外,,還要記得查Anti-CCPRF,。

以往文章:

散在的點狀梗死病灶,,Beyond特魯索綜合癥

多系統(tǒng)萎縮---殼核改變

急劇降壓----雙側(cè)內(nèi)分水嶺梗死

頭痛+眼肌麻痹,還需要盯住這一“點”

小腦分水嶺梗死

高血壓腦干腦病,,你肯定沒注意到這一點

Moyamoya腦梗死,,還是Melas ?

腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥(CAA-RI)

MRI表現(xiàn)類似多發(fā)性硬化的心房粘液瘤

維生素B12缺乏神經(jīng)綜合征的影像

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