患者女,，76歲,，因頭痛10天，發(fā)熱1天于2023-03-28入院,。10天前患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,，以右側(cè)為著，為搏動樣疼痛,，疼痛劇烈時伴惡心,，無嘔吐，右耳聽力明顯下降,，無視物重影,、飲水嗆咳、吞咽困難,。1天前出現(xiàn)發(fā)熱,，咽痛，乏力,，來診,。既往雙膝關(guān)節(jié)痛病史,，腎功能不全，高血壓病,，冠心病及視網(wǎng)膜脫落手術(shù)史,、白內(nèi)障手術(shù)史。查體：BP 125/81mmHg 右側(cè)耳廓腫脹,，神志 清,，精神不振，言語流利,，高級智能無減退,，右眼閉合不全，右側(cè)鼻唇溝淺,，無口角低垂,，右耳聽力下降，雙側(cè)肢體肌力5級,，肌張力對稱適中,，感覺未見異常，共濟穩(wěn)準(zhǔn),，病理反射未引出,。發(fā)熱、頭痛后出現(xiàn)下面點狀病灶,，很自然會想到血管炎性的梗死,。FLair可見不對稱的白質(zhì)病灶，符合血管炎的表現(xiàn)經(jīng)過給與糖皮質(zhì)激素治療,，耳朵1周后恢復(fù)正常,，頭痛減輕，但聽力無明顯改善綜合患者發(fā)熱,，頭痛,，耳朵紅腫癥狀，結(jié)合實驗室及顱腦磁共振結(jié)果,，診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎（Relapsing polychondritis,，RP)，合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,。復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是罕見的累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,，Jaksch-Wartenhorst 醫(yī)生于1923年首次報道。RP 可單獨發(fā)病,，也可伴隨其他自身免疫性疾病,，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，脊椎關(guān)節(jié)病，ANCA相關(guān)的血管炎等,。常常波動性進展,。本病主要累及軟骨和富含蛋白多糖的組織結(jié)構(gòu)，軟骨受累主要表現(xiàn)為耳朵,，鼻子,，關(guān)節(jié)及支氣管的癥狀，而蛋白多糖豐富的組織受累則以眼睛,，內(nèi)耳,，心臟，血管和腎臟受累的癥狀,。耳廓紅腫 是最常見,、最具特征的表現(xiàn)，但耳垂不受影響,。鼻子變形表現(xiàn)為鞍鼻,。見下圖,。關(guān)節(jié)病 是第二位常見的臨床表現(xiàn),，掌指關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最常受累,，具有復(fù)發(fā)性,，不對稱性，自限性的特點,，無滑膜炎,，一般不導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形。突發(fā)性的聽力下降,，即可源于耳廓塌陷,，外耳道閉合，咽鼓管水腫等可導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾,，也可以是前庭和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的炎癥所致的感音性耳聾,，可伴有眩暈惡心癥狀。常表現(xiàn)為鞏膜炎,，結(jié)膜炎和鞏膜外炎,，眶周水腫及神經(jīng)血管炎可導(dǎo)致眼外肌麻痹。我們這例患者右眼閉合不全的癥狀,，而額紋正常,，用面神經(jīng)麻痹不好解釋。
多合并ANCA陽性的血管炎,，各種管徑的血管都可受累,，主動脈受累可表現(xiàn)為根部擴張，主動脈瘤或夾層。心瓣膜病可表現(xiàn)關(guān)閉不全或瓣膜贅生物,。是血管炎導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，包括頭痛，顱神經(jīng)病,，癲癇,，無菌性腦膜炎和顱內(nèi)動脈瘤。是系統(tǒng)性血管炎的結(jié)果,，也可合并紅斑狼瘡,，而出現(xiàn)狼瘡性腎炎。主要表現(xiàn)為氣管,，支氣管的鈣化和狹窄，見下圖,，嚴(yán)重者可因大氣管塌陷而危及生命,。  血常規(guī)可見貧血，嗜酸性粒細(xì)胞增多,，急性期可有炎性因子增高及抗II型膠原抗體陽性,，合并其他自身免疫疾病時，可有類風(fēng)濕因子,，抗磷脂抗體,，ANCA等陽性。1 本患者,，除了頭痛,、發(fā)熱、耳朵紅腫,，還有關(guān)節(jié)炎,、腎功能不全及視網(wǎng)膜脫落病史，類風(fēng)濕因子陽性,，眼外肌麻痹癥狀及顱內(nèi)血管炎的表現(xiàn),。由此可見，這是一例教科書般的典型病例,。通過檢索文獻,，尚無RP合并腦梗死的報道。
2 當(dāng)發(fā)熱伴顱內(nèi)點狀梗死,，再合并其他自身免疫性疾病,，要考慮到血管炎的可能。3 當(dāng)遇到突發(fā)性耳聾的患者,，除了內(nèi)聽動脈血栓,，低顱壓外，還要想到復(fù)發(fā)性多軟骨炎。
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