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馬修是我多年好友,，一個不拘小節(jié)的警察,，這次來訪依然是請我?guī)兔Α５@次的“兇手”非常狡猾,，雖然名字叫“右室”,，但卻經(jīng)常累及左室，而且是競技運動員心臟性猝死的主要原因,，快來今天的“心內(nèi)偵探事務(wù)所”認識一下它~
一大早,，馬修的聲音先傳到了我的事務(wù)所：“阿偉，再讓你幫個忙,！”隨后,，馬修的身影出現(xiàn)在事務(wù)所門口，繼而一個龐大的身影就坐在了我的辦公桌上,。“馬哥,，有事兒說事兒，我這桌子是密度板的,，抗不住你的偉岸,。”我推過一把椅子讓他坐下,。馬修更不廢話,，從左側(cè)上衣口袋一張紙：“諾，自己看,?！?/span>“你看反面，就個復(fù)印件,，隨手拿紙印的,。”馬哥毫不在乎地解釋,。自10年前起,，張某多次無明顯誘因受到“心悸”侵?jǐn)_,，嚴(yán)重時附加嘔吐、頭暈,，持續(xù)時間可達30分鐘,，案發(fā)無規(guī)律。有心電圖線索證實為“陣發(fā)性室性心動過速”所致,，先后使用胺碘酮,、美托洛爾、普羅帕酮,，均有效果,。心電圖1號（案發(fā)時）：室性心動過速,，QRS波時限＞120ms，QRS波群在Ⅰ,、aVL導(dǎo)聯(lián)直立,，Ⅱ、Ⅲ,、aVF導(dǎo)聯(lián)主波向下呈QS型,，ST-T改變。血常規(guī),、生化,、心肌酶、BNP,、凝血功能均無明顯異常,。“就這幾個字,？太少了,?！蔽覇柕馈?/span>“就一室速,，足夠'提審’的,？但這個'室速’只承認自己是個'從犯’，對于'主謀’拒不交代,，你給支個招,。”“這心電圖都標(biāo)上'1號’了,，再拿'2號’來看看,。”我又問道,。馬修開始裝糊涂：“2號沒啥用,，就是個完右?！闭f罷從右邊上衣口袋掏出了一張照片,，寫著“心電圖2號（案發(fā)后）”。“竇性心律,，右束支傳導(dǎo)阻滯；V1-V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置,，等等……這個是Epsilon波,！”我審視一番后說道。圖2：心電圖2號,，V2導(dǎo)聯(lián)箭頭處為Epsilon波Epsilon波：多見于心電圖V1～V3導(dǎo)聯(lián),，尤其是V2導(dǎo)聯(lián)，在QRS波群終末部,、ST段起始部有小棘波,，因右心室延遲除極產(chǎn)生，是致心律失常右室心肌病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn),。 馬修挑了一下眉毛：“目前不錯,，繼續(xù)說?！?br>“右束支傳導(dǎo)阻滯提示右室擴大可能,，Epsilon波提示ARVC可能，右室大也是ARVC的主要表現(xiàn)?，F(xiàn)在懷疑主謀是ARVC,，先查心臟彩超，可再查磁共振,?！?/span>ARVC：即“致心律失常右室心肌病”,，以右室功能障礙為主的進行性遺傳性心肌病，臨床表現(xiàn)差異較大,，以心律失常和心力衰竭為主要癥狀,，部分患者可無明顯癥狀，19%的患者可出現(xiàn)心臟驟停和猝死,，被認為是競技運動員心臟性猝死的主要原因,。 馬哥裝出一副無奈的樣子：“你既然都這么說了，那就查唄,?！比缓髲淖筮呇澴涌诖统鲆粡埊B得很小的紙：超聲心動圖：右房43×59mm，右室50×89mm,，右室壁運動減低,，右心收縮功能減低，三尖瓣返流（中重度）,，左室舒張功能減低,。1.右室擴大，舒張末期內(nèi)徑58mm,，伴左右室信號異常,，累及左室心尖部；3.右室射血分?jǐn)?shù)（EF）27.4%,，右室舒張末期容積指數(shù)升高＞110mL/m2；4.左室舒張期容積,、左室舒張末期容積指數(shù),、左室收縮期容積、左室收縮末期容積指數(shù),、心搏量,、心搏指數(shù)降低，提示左室舒張功能受損,。A：右室明顯增大伴基底游離壁的膨出,；B：游離壁和后壁可見增強；C和D：心臟的延遲強化（LGE）示左室前壁側(cè)壁線性高信號影,。馬修：“我先聲明,，再沒有其他證據(jù)了，我右邊褲子口袋就算藏得下一輛裝甲車,，也不會再藏與本案有關(guān)的一張紙,。我們也考慮過ARVC，但它是'右室’心肌病，左室舒張功能減低你沒法解釋,?！?/span>我還是很肯定的答復(fù)：“這正是'兇手’的狡猾之處！ARVC雖然名為'右室’,，但雙心室受累達50%,，甚至可以左心室受累為主。為了避免名稱上的誤解,，于是2011年,，又有了更為廣泛的名字，ACM,?！?/span>ACM：即“致心律失常性心肌病”,，為引起心律失常的非繼發(fā)于缺血、高血壓或心臟瓣膜疾病的一種心肌疾病,，包括但不限于致心律失常性右/左室心肌病,、離子通道異常、淀粉樣變性和左心室心肌致密化不全,。其中30%-60%的患者有陽性家族史,，大多表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，病理生理機制是心肌細胞的丟失,、纖維化,、脂肪的生成、炎癥及心律失常等,。 ACM的治療 1.生活方式轉(zhuǎn)變：限制參加體育活動、頻繁的高強度耐力活動,。 2.植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）/起搏器植入：ICD可作為預(yù)防心臟性猝死的優(yōu)選方案,，對于出現(xiàn)室性心動過速、心室顫動的患者推薦ICD,，部分患者可出現(xiàn)緩慢型心律失常,，可行起搏器植入。3.導(dǎo)管消融治療：復(fù)發(fā)率很高,，可用于改善癥狀,，但不能完全預(yù)防心臟性猝死，不能代替ICD成為室性心動過速發(fā)作時的治療,。 4.藥物治療：可以降低室性心動過速的復(fù)發(fā),，同樣無法預(yù)防心臟性猝死，單獨使用β-受體阻滯劑,、胺碘酮或者兩者聯(lián)用均被證實有效,。此外,，通過作用于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS系統(tǒng)）使心臟重塑也是治療ACM的新方向。5.心臟移植,。 馬修越高興就會越嘴硬：“還湊合吧,，考核通過，我要回去了,?！?/span>我問道：“你刁難我半天，不單單為了這次'不定期考核’吧,？”馬修裝作無所謂的樣子,，從右側(cè)褲口袋掏出一個小本扔給我：“哦，還有個小事兒,，你的'警隊外聘專家證書’下來了,，你笑的時候記得關(guān)上門?！?/span>說罷,，馬修斂起桌子上的大小紙片，閃出了事務(wù)所,，并沒有關(guān)門,。[1]林晶,吉慶偉,劉伶.致心律失常性心肌病的研究進展[J].心血管病學(xué)進展,2020,41(12):1247-1250.[2]焦琳,黃新銳,吳雙,范倩,趙芳.致心律失常型右室心肌病合并左室受累1例報告[J].中國循證心血管醫(yī)學(xué)雜志,2020,12(12):1530-1531,1537.本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界心血管頻道本文原創(chuàng),，轉(zhuǎn)載需聯(lián)系授權(quán)
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