• 定義

纖維上皮間質(zhì)息肉（Fibroepithelial stromal polyp）是女性下生殖道的良性息肉樣間葉性腫瘤,。

• ICD-O編碼

沒(méi)有

• 相關(guān)術(shù)語(yǔ)

不推薦：纖維上皮性息肉,；富于細(xì)胞性假肉瘤纖維上皮間質(zhì)息肉；葡萄狀假肉瘤,；中胚層間質(zhì)息肉

• 部位

纖維上皮間質(zhì)息肉最常見(jiàn)于陰道,，但也可見(jiàn)于外陰或子宮頸（很少） 。

• 臨床表現(xiàn)

纖維上皮間質(zhì)息肉通常偶然發(fā)現(xiàn),。癥狀可能包括出血,、陰道分泌物或不適。通常表現(xiàn)為孤立性的病變,，但是在懷孕期間可能會(huì)出現(xiàn)多個(gè)息肉,。

• 流行病學(xué)

纖維上皮間質(zhì)息肉經(jīng)常發(fā)生在懷孕期間，但也可能發(fā)生在接受激素替代療法的絕經(jīng)后婦女中,，嬰兒中很少發(fā)生,。

• 發(fā)病機(jī)制

纖維上皮間質(zhì)息肉被認(rèn)為是起源于女性下生殖道的激素反應(yīng)性上皮下間質(zhì)細(xì)胞。

• 大體

纖維上皮間質(zhì)息肉通常小于5 c m,，但可能高達(dá)1 8 . 5 c m,。它們的范圍從無(wú)蒂到有蒂再到絨毛狀，切面從軟到橡膠狀,，灰紅色,。

• 組織病理學(xué)

纖維上皮間質(zhì)息肉由三個(gè)部分組成：中央的纖維血管軸心，帶蒂或息肉狀增生的間質(zhì),，表面襯覆的鱗狀上皮,。最典型的特征是間質(zhì)有星狀和多核間質(zhì)細(xì)胞，它們常沿間質(zhì)-上皮交界處以及中央纖維血管軸心的血管周?chē)L(zhǎng),。息肉可能有明顯的間質(zhì)細(xì)胞,，間質(zhì)細(xì)胞核多形性，核分裂計(jì)數(shù)增加,，＞5核分裂

/ mm （相當(dāng)于10個(gè)核分裂/ 10個(gè)HPF,，直徑0.5mm2和0.2mm2 ，被覆的鱗狀上皮可能呈增生性,。間質(zhì)細(xì)胞desmin,、ER和PR始終呈陽(yáng)性，有時(shí)SMA呈陽(yáng)性,，myogenin陽(yáng)性少見(jiàn),。

• 基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)

基本標(biāo)準(zhǔn)：息肉內(nèi)間質(zhì)有多少不等的間質(zhì)細(xì)胞,，中央具有纖維血管軸心，表面襯覆鱗狀上皮,；星狀和多核間質(zhì)細(xì)胞,，通常位于間質(zhì)-上皮連接處和血管周?chē)?/p>

• 預(yù)后和預(yù)測(cè)

病變是良性的，但可能會(huì)局部復(fù)發(fā),，尤其是切除不完全或持續(xù)使用激素的情況下,。完全切除是最佳的治療方式。

▲纖維上皮間質(zhì)息肉是一種息肉樣病變,，表現(xiàn)為不同程度的間質(zhì)細(xì)胞,、中央纖維血管軸心和表面被覆鱗狀上皮。

▲纖維上皮間質(zhì)息肉,，間質(zhì)細(xì)胞增生和核分裂活躍,。

▲纖維上皮間質(zhì)息肉，間質(zhì)細(xì)胞d e s m i n呈陽(yáng)性,。

• 定義

青春期前纖維瘤（Prepubertal fibroma is a benign mesenchymal neoplasm）是一種良性間葉性腫瘤,，可有纖維母細(xì)胞分化，表現(xiàn)為青春期前女孩外陰區(qū)域梭形細(xì)胞增生,，邊界不清,、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

• ICD-O編碼

8 8 1 0 / 0纖維瘤N O S

• 相關(guān)術(shù)語(yǔ)

不推薦：兒童期陰唇不對(duì)稱(chēng)性增大

• 部位

大陰唇是最常見(jiàn)的部位,，以黏膜下或皮下病變的形式出現(xiàn),。

• 臨床表現(xiàn)

青春期前外陰纖維瘤表現(xiàn)為單側(cè)無(wú)痛性腫塊，出現(xiàn)在青春期前女孩的外陰區(qū)域,，表現(xiàn)為陰唇不對(duì)稱(chēng)增大,。病變生長(zhǎng)緩慢，通常在幾個(gè)月到3年的時(shí)間內(nèi)增大,。

• 流行病學(xué)

青春期前外陰纖維瘤罕見(jiàn),，文獻(xiàn)報(bào)道的病例可能包括兒童不對(duì)稱(chēng)大陰唇增大和青春期前單側(cè)大陰唇纖維增生。大多數(shù)患者的年齡在3到1 3歲之間,。偶有患者可能會(huì)在成年后和絕經(jīng)后出現(xiàn)與青春期前纖維瘤相同的病變,。

• 大體

腫瘤大小從2 . 0到8 . 0 c m不等，切面淺灰色至棕褐色,，質(zhì)地柔軟或呈橡膠狀,。間質(zhì)可能是黏液樣的，未見(jiàn)壞死和出血,。

• 組織病理學(xué)

青春期前外陰纖維瘤邊緣不清,，表現(xiàn)出彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。病變主要累及黏膜下層和真皮,，可有附屬器結(jié)構(gòu),。青春期前外陰纖維瘤表現(xiàn)為低密度、無(wú)序生長(zhǎng)的溫和梭形細(xì)胞,，間質(zhì)呈透明膠原,、水腫或偶發(fā)黏液樣，纖維膠原粗細(xì)不一,。腫瘤細(xì)胞主要呈梭形或偶有星狀,，卵圓形核，染色質(zhì)細(xì)膩,，核仁不明顯,。細(xì)

胞質(zhì)邊界不清，通常呈嗜雙色性,。缺乏核異型性,，多形性和壞死。核分裂計(jì)數(shù)很少,。C D 3 4染色通常呈灶狀和彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,，S 1 0 0、S M A和d e s m i n免疫組化始終為陰性,。據(jù)報(bào)道,，E R和P R陰性或灶狀陽(yáng)性不是有用的診斷標(biāo)記。

• 基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1,、基本標(biāo)準(zhǔn)：溫和的低密度梭形細(xì)胞,，無(wú)生長(zhǎng)模式（無(wú)序生長(zhǎng)），彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng),；膠原,、水腫或偶發(fā)性黏液樣間質(zhì)。

2,、理想標(biāo)準(zhǔn)：C D 3 4陽(yáng)性,。

• 預(yù)后和預(yù)測(cè)

這些病變?cè)谂R床上是良性的，但是至少3 0％的患者可能會(huì)局部復(fù)發(fā),，尤其在切除不完全的情況下,。

▲青春期前外陰纖維瘤，腫瘤細(xì)胞低密度細(xì)胞,、無(wú)序生長(zhǎng),，先前正常的脂肪組織和血管包埋其中。

▲青春期前外陰纖維瘤,，溫和的梭形細(xì)胞位于富含纖維膠原的基質(zhì)中,。

• 定義

淺表肌纖維母細(xì)胞瘤（Superficial myofibroblastoma）是邊界清楚、無(wú)包膜的下生殖道良性,，梭形細(xì)胞病變,，具有無(wú)模式生長(zhǎng)結(jié)構(gòu),、分界區(qū)（g r e n z區(qū)）和纖細(xì)的膠原間質(zhì)。

• ICD-O編碼

8 8 2 5 / 0肌纖維母細(xì)胞瘤

• 相關(guān)術(shù)語(yǔ)

可接受：淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤

• 部位

陰道（最常見(jiàn)）,，子宮頸和外陰（較少見(jiàn)）

• 臨床表現(xiàn)

患者可能出現(xiàn)息肉或囊性腫塊,，病變可能是偶然發(fā)現(xiàn)的。

• 流行病學(xué)

這些腫瘤很少見(jiàn),，并且發(fā)病年齡范圍較廣（2 3 - 8 0歲）,。

• 發(fā)病機(jī)制

淺表肌纖維母細(xì)胞瘤被認(rèn)為起源于下生殖道的上皮下激素敏感性間質(zhì)組織，服用他莫昔芬的女性中偶爾會(huì)出現(xiàn),。

• 大體

淺表肌纖維母細(xì)胞瘤通常清楚,，呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，一般小于5 c m,。

• 組織病理學(xué)

淺表肌纖維母細(xì)胞瘤是一種邊界清楚但無(wú)包膜的病灶,，與上皮之間由分界區(qū)（g r e n z區(qū)）分開(kāi)；中等密度細(xì)胞,，缺乏明確的結(jié)構(gòu)模式,，但可以看到類(lèi)似花邊、篩狀和束狀圖案,。有相對(duì)均一的,、溫和的星狀或梭形細(xì)胞，細(xì)胞核呈波浪形,，染色質(zhì)均勻,。可能會(huì)看到小的多核細(xì)胞,，核分裂很少或沒(méi)有,。間質(zhì)有纖細(xì)的膠原和較厚的膠原帶，間質(zhì)無(wú)脂肪包裹,。梭形細(xì)胞v i m e n t i n,、C D 3 4、E R,、P R和d e s m i n呈陽(yáng)性,，但S 1 0 0呈陰性。

• 基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)

基本標(biāo)準(zhǔn)：邊界清,；分界區(qū)（g r e n z區(qū)）,，無(wú)模式結(jié)構(gòu)；膠原性間質(zhì),。

• 預(yù)后和預(yù)測(cè)

淺表肌纖維母細(xì)胞瘤是良性的,。

▲淺表性肌纖維母細(xì)胞瘤，界限清楚,，但無(wú)包膜,，與表面上皮之間有g(shù) r e n z分界區(qū),。

▲淺表肌纖維母細(xì)胞瘤，梭形細(xì)胞與細(xì)膩的膠原間質(zhì),，無(wú)序排列,。膠原分布較均勻,，細(xì)胞核波浪狀,。

• 定義

下生殖道肌纖維母細(xì)胞瘤（Myofibroblastoma）是一種與乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤相似的良性腫瘤，由肌纖維母細(xì)胞,、透明膠原帶組成,，通常含脂肪細(xì)胞。

• ICD-O編碼

8 8 2 5 / 0肌纖維母細(xì)胞瘤

• 相關(guān)術(shù)語(yǔ)

可接受：乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤

• 部位

大約5 0％的病例發(fā)生在腹股溝區(qū)域,，包括外陰/陰道和會(huì)陰部,；但是解剖分布卻很廣。

• 臨床表現(xiàn)

腫瘤通常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢,、無(wú)痛（或偶爾有疼痛）的腫塊或偶發(fā)的病變,。

• 流行病學(xué)

肌纖維母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于5 0 - 6 0歲成年人，但年齡范圍很廣（4 - 9 6歲,，中位年齡5 4歲）,。

• 發(fā)病機(jī)制

包括R B 1在內(nèi)的1 3 q 1 4缺失是肌纖維母細(xì)胞瘤的特征，肌纖維母細(xì)胞瘤與1 3 q / R B 1腫瘤家族中的其他良性間質(zhì)病變（包括梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤和細(xì)胞性血管纖維瘤）在病因?qū)W上相關(guān),。

• 大體

大小從＜1 c m到2 2 c m（中位數(shù)：6 . 6 c m）,。腫瘤邊界清，可活動(dòng),，切面橡膠狀至膠凍狀,，可呈車(chē)輻狀或結(jié)節(jié)狀。

• 組織病理學(xué)

腫瘤無(wú)包膜,，邊界清楚,，由大小不一的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞通常為短梭形,，間質(zhì)散在透明膠原或條索狀膠原（較不常見(jiàn)的）,。梭形細(xì)胞核較短，染色質(zhì)細(xì)膩,，核仁小或無(wú),，嗜酸性至嗜雙色性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞邊界不清楚,，有時(shí)細(xì)胞質(zhì)拉長(zhǎng),。常見(jiàn)肥大細(xì)胞。細(xì)胞密度不等,，有高密度細(xì)胞區(qū),，也有低密度細(xì)胞的透明

化間質(zhì)區(qū),。通常混合成熟脂肪細(xì)胞,，偶爾是主要成分,。可能有：神經(jīng)鞘樣?xùn)艡跔罱Y(jié)構(gòu),、局灶性上皮樣或圓形細(xì)胞形態(tài)或退行性核異型區(qū)域,。血管通常很小且不明顯，常伴有血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn),。肌纖維母細(xì)胞瘤通常顯示d e s m i n和C D 3 4彌漫表達(dá)（在9 0％的病例中均為陽(yáng)性）,。罕見(jiàn)的病例出現(xiàn)一個(gè)或

兩個(gè)標(biāo)記陰性，在1 / 3的病例中存在S M A的表達(dá),，約9 0％的病例顯示出核R B 1缺失,。

• 診斷分子病理學(xué)

在大多數(shù)病例中，核R B 1缺失（通過(guò)免疫組化或F I S H）,。

• 基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1,、基本標(biāo)準(zhǔn)：局限性腫瘤；溫和的短梭型細(xì)胞無(wú)規(guī)則交叉束狀,；玻璃樣變的透明膠原,，混合不同程度的脂肪細(xì)胞。

2,、理想標(biāo)準(zhǔn)：C D 3 4和d e s m i n陽(yáng)性,；在某些情況下，R B 1丟失（通過(guò)免疫組化或F I S H檢測(cè)）,。

• 預(yù)后和預(yù)測(cè)

肌纖維母細(xì)胞瘤是良性腫瘤,。即使邊緣陽(yáng)性，也很少局部復(fù)發(fā),。

▲肌纖維母細(xì)胞瘤,，腫瘤特征為由梭形細(xì)胞排列成短束狀，散布著玻璃樣變的寬帶狀膠原,。短梭形細(xì)胞,，胞質(zhì)嗜雙色，簇狀排列,。細(xì)胞密度不均,。片狀或繩索狀膠原。常見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞,。

▲肌纖維母細(xì)胞瘤,，短束狀梭形細(xì)胞，細(xì)胞核圓頓，染色質(zhì)分散分布,，胞漿嗜酸性至嗜雙色性,。

▲肌纖維母細(xì)胞瘤，散在脂肪細(xì)胞,。

▲肌纖維母細(xì)胞瘤,，梭形細(xì)胞、脂肪細(xì)胞,、肥大細(xì)胞,。

• 定義

富于細(xì)胞性血管纖維瘤（Cellular angiofibroma）是一種富于細(xì)胞性、血管豐富的良性纖維母細(xì)胞性腫瘤,，通常出現(xiàn)在外陰或腹股溝區(qū)的淺表軟組織中,。

• ICD-O編碼

9 1 6 0 / 0細(xì)胞血管纖維瘤

• 相關(guān)術(shù)語(yǔ)

不推薦：血管肌纖維母細(xì)胞瘤樣腫瘤

• 部位

這些腫瘤通常出現(xiàn)在外陰陰道區(qū)域的淺表軟組織中，以及在陰囊或睪丸旁區(qū)域中（男性）,。

• 臨床表現(xiàn)

患者通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的、無(wú)痛性腫塊,，術(shù)前最常見(jiàn)的診斷是Bartholin腺囊腫,。

• 流行病學(xué)

富于細(xì)胞性血管纖維瘤是成年人中罕見(jiàn)的腫瘤。男性和女性發(fā)病率大致相同,，在女性5 0歲和男性7 0歲中發(fā)病率最高,。

• 發(fā)病機(jī)制

在富于細(xì)胞性血管纖維瘤以及梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤和肌纖維母細(xì)胞瘤中發(fā)現(xiàn)第1 3號(hào)染色體（包括R B 1基因位點(diǎn)）和/或第1 6號(hào)染色體的部分或全部缺失，表明這些腫瘤具有相似的病理特征,。

• 大體

腫瘤的大小范圍從0 . 6到2 5 c m,。女性通常比男性小，女性（中位數(shù)：2 . 8 c m）,，男性（中位數(shù)：7 . 0 c m）,。腫瘤表現(xiàn)為圓形、卵圓形或分葉狀,、界限清楚的結(jié)節(jié),。病變質(zhì)軟到橡膠狀，切面實(shí)性,、顏色從灰粉色到棕黃色,。出血或壞死少見(jiàn)。

• 組織病理學(xué)

1,、腫瘤通常邊界清楚,，由均一的短梭形細(xì)胞組成，位于水腫的纖維間質(zhì)中,，間質(zhì)中含有纖維膠原束和許多小至中等大小的厚壁血管,，血管腔呈圓形、不規(guī)則或分支狀。梭形細(xì)胞通常為中高密度隨機(jī)分布于整個(gè)病變,，偶爾有束狀或柵欄狀排列,。梭形細(xì)胞有短的、卵圓形到梭形的核,，核仁不明顯,，少量淺嗜酸性

細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞邊界不清,。核分裂通常很少,，但在某些情況下會(huì)較多。間質(zhì)主要由纖細(xì)的膠原組成,，偶爾有短束狀嗜酸性膠原,，也可見(jiàn)不同程度的水腫、玻璃樣變或黏液樣變的間質(zhì),?？赡艽嬖谘苤?chē)馨图?xì)胞聚集。肥大細(xì)胞常見(jiàn),。在接近5 0 %的病例中可觀察到小巢或單個(gè)脂肪細(xì)胞,，也可見(jiàn)到輕度核增大和核深染、血管內(nèi)血栓,、囊性變等退行性改變,。

2、很少有肉瘤轉(zhuǎn)化的病例報(bào)道,，大多發(fā)生在外陰,。據(jù)報(bào)道，可以從富于細(xì)胞性血管纖維瘤突然轉(zhuǎn)變?yōu)橛啥嗯葜灸讣?xì)胞組成的肉瘤樣結(jié)節(jié),，多形性和深染性梭形細(xì)胞也有報(bào)道,，表現(xiàn)為多形性脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤或多形性梭形細(xì)胞肉瘤等形態(tài)學(xué)特征,。其他罕見(jiàn)病例顯示重度異型的富于細(xì)胞型血管纖維瘤,。

肉瘤區(qū)的核分裂通常很少。

3,、3 0 - 6 0％的腫瘤表達(dá)C D 3 4,，在1 0 - 2 0％的病例中發(fā)現(xiàn)了S M A和d e s m i n的不同程度表達(dá)。E R和P R在多數(shù)情況下表達(dá),，通?？梢詸z測(cè)到R B 1丟失。

• 診斷分子病理學(xué)

可以檢測(cè)到位于染色體1 3 q 1 4處的R B 1缺失,，但通常不需要進(jìn)行檢測(cè),。

• 基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、基本標(biāo)準(zhǔn)：通常在外陰或腹股溝區(qū)域；溫和的梭形細(xì)胞,，細(xì)小的短膠原束,，以及許多小到中等大小的厚壁血管，有或沒(méi)有脂肪組織,。

2,、理想標(biāo)準(zhǔn)：在某些情況下，R B 1的丟失可能有助于診斷,。

• 預(yù)后和預(yù)測(cè)

局部復(fù)發(fā)少見(jiàn),。迄今為止，非典型性或肉瘤轉(zhuǎn)化的罕見(jiàn)病例尚未發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,。

▲富于細(xì)胞性血管纖維瘤,邊界尚清,，細(xì)胞組成結(jié)構(gòu)不同，明顯的血管壁透明變,。

▲富于細(xì)胞性血管纖維瘤,高倍鏡下,，短梭形細(xì)胞核和細(xì)胞不清，類(lèi)似梭形細(xì)胞脂肪瘤,。圖中可見(jiàn)肥大細(xì)胞和圓形血管,。

▲富于細(xì)胞性血管纖維瘤,退形性變化，如間質(zhì)水腫,、斑片狀慢性炎癥和輕度核異型性，在男性患者中更為常見(jiàn),。

▲富于細(xì)胞性血管纖維瘤,，約5 0 %的病例含有不同程度的成熟脂肪細(xì)胞。短束狀梭形細(xì)胞,。細(xì)胞密度不均,。脂肪細(xì)胞穿插。纖維膠原分布相對(duì)均勻,。

▲富于細(xì)胞性血管纖維瘤,，罕見(jiàn)病例顯示灶狀高度非典型細(xì)胞，如圖所示,，偶爾有病例可能顯示明顯的肉瘤形態(tài),，但生物學(xué)行為似乎為良性。