病例分享：55歲,，男性，腹股溝腫物,，大體為結(jié)節(jié)狀腫物一個,，體積4.2cm×4cm×3.5cm，切面灰黃及灰白色,，質(zhì)中,。

        鏡下所見：

圖1：病變由梭形細(xì)胞組織，呈束狀或Z字形排列,，其間穿插脂肪組織,。

圖2：瘤細(xì)胞束狀排列，其間可見紅染粗大膠原,，其間脂肪比例增多,。

圖3：瘤細(xì)胞束狀排列，細(xì)胞短梭形或梭形,。

圖4：部分瘤細(xì)胞略嗜伊紅,，部分細(xì)胞核卵圓形，可見散在肥大細(xì)胞。

圖5：免疫組化CD34 陽性,。

圖6：免疫組化Desmin陽性,。

圖7：免疫組化PR陽性。

    病理診斷：（腹股溝腫物）間葉組織來源的腫瘤,，結(jié)合免疫組化結(jié)果,，符合乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤。

        乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤(mammary-type myofibroblastoma MTMFB)是一種由增生的梭形肌纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成良性間葉源性腫瘤,，梭形細(xì)胞之間可見膠原纖維,，可見散在的肥大細(xì)胞，部分病例中可混雜數(shù)量不等的脂肪細(xì)胞,。從組織學(xué)發(fā)生上,，與梭形細(xì)胞脂肪瘤和富于細(xì)胞性血管纖維瘤構(gòu)成一譜系。

        ICD-O 編碼：8825/0

        最初被報道為發(fā)生于乳腺的良性梭形細(xì)胞腫瘤,后由Wargotz等于1987年以乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤正式報道,。除乳腺外, MTMFB可發(fā)生于其他部位包括腹股溝,、外陰、陰道,、會陰和陰囊等部位,。MTMFB屬于13q/Rb家族成員之一（其他成員包括梭形細(xì)胞脂肪瘤和富于細(xì)胞性血管纖維瘤），涉及13q14缺失或重排,，導(dǎo)致Rb表達缺失,。

        臨床特征：好發(fā)于30-70歲之間的成年人，中位年齡為56歲,罕見于兒童,，年齡范圍為4-96歲,。男性多見，男：女為2:1,。好發(fā)于腹股溝,、外陰,、會陰,、陰囊和睪丸旁區(qū)域(45%)，部分病例可位于乳腺(10%),、胸壁和腋下(5%)和軀干(12%), 似有一種沿著奶線(milk line)分布的趨勢,。其他部位包括下肢（特別是大腿，其次為小腿,、腘窩,、足和趾）(13%)、腹腔,、腹膜后和實質(zhì)臟器(9.7%,包括肝臟,、精囊腺和前列腺等）、陰道、頭頸部,、上臂和手背等處(1-3%),。

        臨床上表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，可偶然發(fā)現(xiàn),，少數(shù)病例可為雙側(cè)性,。腫塊多位于皮下，偶可位于深部軟組織內(nèi),。影像學(xué)CT及MRI可顯示境界清楚的結(jié)節(jié)狀腫塊,。

        大體形態(tài)：腫瘤周界清楚，可呈分葉狀,，直徑0.8-22cm（中位6.6cm),切面實性,，灰白色或灰褐色。

        病理組織學(xué)特征：由增生的胖梭形細(xì)胞或卵圓形細(xì)胞組成,胞質(zhì)嗜伊紅色或淡染,、半透明狀,，核多呈空泡狀，有時可見核溝,，也可見核分裂像,，高者可達6個/10HPF，瘤細(xì)胞排列成不規(guī)則的條束狀,，細(xì)胞之間為粗大膠原纖維束,，常呈“Z”字形。除呈條束狀外,，瘤細(xì)胞偶可顯示明顯的柵欄狀排列結(jié)構(gòu),，類似神經(jīng)鞘瘤。少數(shù)病例(4%)內(nèi)瘤細(xì)胞可呈上皮樣,也稱上皮樣肌纖維母細(xì)胞瘤,，如果發(fā)生在乳腺,，可被誤診為浸潤性小葉癌。瘤細(xì)胞核偶可顯示有一定的核畸形,，核大,、深染或呈多核狀。腫瘤內(nèi)可混雜多少不等的脂肪組織,，少數(shù)病例內(nèi)可含有較多的脂肪成分,，也稱脂肪瘤樣肌纖維母細(xì)胞瘤。間質(zhì)內(nèi)可見肥大細(xì)胞,，間質(zhì)內(nèi)的血管不明顯,，血管周可有淋巴細(xì)胞浸潤。部分病例中,，間質(zhì)也可伴有玻璃樣變性或黏液水腫樣變性,。

        免疫組化：84%的病例同時表達desmin和CD34,desmin和CD34的陽性率分別為89%和91%,92%的病例顯示Rb表達缺失,。部分病例可表達ER和PR。37%和43%的病例尚表達α-SMA和EMA,后者多為灶性弱陽性,。不同時表達MDM2和CDK4,。

         細(xì)胞遺傳學(xué)：Pauvels等報道的2例發(fā)生于乳腺的肌纖維母細(xì)胞瘤顯示部分單倍體13q,其中1例還顯示部分單倍體16q,與梭形細(xì)胞脂肪瘤相似。FISH檢測可顯示RB1基因和FOXO1單等位基因缺失,，也見于富于細(xì)胞血管纖維瘤和梭形細(xì)胞脂肪瘤,，而在孤立性纖維性腫瘤則無此異常,提示前三者之間關(guān)系密切，但與孤立性纖維性腫瘤無相關(guān)性,。

        鑒別診斷：1.梭形細(xì)胞脂肪瘤,，主要發(fā)生于中老年人的項背部,境界清晰，多有包膜,，鏡下以梭形纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞,、繩索樣膠原纖維和脂肪細(xì)胞混雜組成，間質(zhì)可伴有黏液樣變性,，間質(zhì)內(nèi)可見肥大細(xì)胞,。梭形細(xì)胞以表達 CD34和bcl-2為主，不表達desmin,。

        2.富于細(xì)胞性血管纖維瘤,，鏡下形態(tài)和乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤相似，但血管較為豐富,，而脂肪成分較少,，瘤細(xì)胞以表達vimentin為主,desmin和CD34多為陰性。現(xiàn)認(rèn)為,乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤,、梭形細(xì)胞脂肪瘤和富于細(xì)胞性血管纖維瘤可能同屬一個瘤譜(13q/Rb家族）,。

        3.乳腺肌樣錯構(gòu)瘤，與肌纖維母細(xì)胞瘤在形態(tài)上和免疫表型上相似,，也是由梭形纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞組成,，但發(fā)生于乳腺實質(zhì)內(nèi)，增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞在乳腺組織之間穿插性生長,。

        4.其他 包括孤立性纖維性腫瘤（包括脂肪瘤樣或成脂性亞型,，表達STAT6）、非典型性脂肪瘤樣腫瘤和侵襲性纖維瘤病等,。

        治療：局部完整切除,。

        預(yù)后：良性病變,，完整切除后多可治愈,。

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