纖維上皮性間質(zhì)息肉

又稱(chēng)為中胚層間質(zhì)息肉,、富于細(xì)胞性假肉瘤樣纖維上皮性間質(zhì)息肉、葡萄狀假肉瘤,，簡(jiǎn)稱(chēng)纖維上皮性息肉,。常發(fā)生于青年至中年女性。妊娠時(shí)發(fā)生者,，不但多發(fā),，還可呈多細(xì)胞性，而且核呈多形性,，以致有“葡萄狀假肉瘤”之稱(chēng),，也可發(fā)生于絕經(jīng)后經(jīng)過(guò)激素替代治療患者，多位于陰道,、外陰,，偶見(jiàn)于宮頸。肉眼呈息肉狀,，大小0.5-10cm(平均2.0cm),，質(zhì)軟。組織形態(tài)表現(xiàn)為表面常被覆鱗狀上皮,，細(xì)胞多少不一,，細(xì)胞呈梭形、星狀或多角形,，胞漿不明顯,，分布于巰松膠原性基質(zhì)中，星狀細(xì)胞及多核間質(zhì)細(xì)胞常位于上皮與間質(zhì)交界處,，這是診斷性形態(tài)學(xué)依據(jù),。有時(shí)細(xì)胞密度增加，核可有明顯多形性(特別是妊娠期)，有雙核,、多核,，有核分裂象(包括不典型性核分裂象)，常<3個(gè)/10HPF,，有時(shí)達(dá)到10個(gè)/10HPF（ 假肉瘤樣）,，血管大小不一，一般為中等至大的厚壁血管,。免疫組化對(duì)診斷幫助不大,，瘤細(xì)胞表達(dá)Desmin，vimentin,，actin．也可表達(dá)ER和PR,。該病變屬良性，因境界不清,，偶有復(fù)發(fā),。由于其形態(tài)改變多樣，識(shí)別困難,，甚至可誤診為惡性,。該病變?yōu)榉磻?yīng)性病變而非真正腫瘤，其發(fā)生與激素影響有一定關(guān)系,，產(chǎn)后可自行消退,。

青春期前外陰纖維瘤

又稱(chēng)為兒童不對(duì)稱(chēng)性陰唇增大和青春期前單側(cè)外陰纖維性增生。2004年Fletcher首次報(bào)道好發(fā)于女童或幼女外陰,，平均年齡8歲(4-14), 也可發(fā)生于成年人,。該病變呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，屬于一種具有復(fù)發(fā)潛能的良性病變,，是否為腫瘤尚存爭(zhēng)議,。病變位于主要位于大陰唇，大多為單側(cè)性,，并以右側(cè)略多見(jiàn),，但有2例為雙側(cè)性。臨床上表現(xiàn)為逐漸增大的無(wú)痛性腫塊或腫脹,，術(shù)前病程為2個(gè)月-3年,，常為3個(gè)月，患者一般無(wú)性發(fā)育異?；蛐约に禺惓?。臨床上常診斷為淋巴管瘤、脂肪瘤,、前庭大腺囊腫等。病理學(xué)形態(tài)表現(xiàn)為鏡下病變邊界不清，細(xì)胞密度不大,，形態(tài)溫和,，呈梭形，類(lèi)似正常外陰的間葉性組織,，增生的梭形細(xì)胞常累及皮下組織間質(zhì)可水腫,、粘液變性和膠原化，在病變的周邊或基底部?？梢?jiàn)成簇的血管和神經(jīng)束,，與穿插于其間的纖維組織以及鄰近的脂肪組織常形成一種類(lèi)似錯(cuò)構(gòu)瘤樣的組織學(xué)圖像。免疫組化可表達(dá)CD34,，但不表達(dá)肌源性標(biāo)記和神經(jīng)標(biāo)記,。

淺表肌纖維母細(xì)胞瘤

2001年由William和Tavassoli首次報(bào)道，又稱(chēng)淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤,、外陰陰道肌纖維母細(xì)胞瘤,。發(fā)病年齡23-80歲，發(fā)生于于外陰,、陰道或?qū)m頸,。臨床上，大多數(shù)患者以無(wú)痛性的腫塊就診,。組織學(xué)形態(tài)表現(xiàn)為瘤組織境界清楚,，與表面上皮間存在無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)帶。低倍鏡下,，腫瘤位于黏膜下,，呈邊界清楚的圓形或卵圓形，周邊并無(wú)完整的包膜圍繞,，表面被覆的鱗狀上皮可受到腫瘤的頂起而呈半圓形或息肉狀,。位于淺表或周邊區(qū)域內(nèi)的瘤細(xì)胞成分相對(duì)稀疏，而位于中心區(qū)域內(nèi)的瘤細(xì)胞相對(duì)密集,，瘤細(xì)胞呈花邊樣或篩狀排列,。這種形態(tài)學(xué)改變常為診斷線索之一。

富于細(xì)胞性血管纖維瘤

1997年由Nucci和Fletcher首次報(bào)道,，多見(jiàn)于39-50歲(平均47歲),，幾乎全部發(fā)生于中年女性的外陰，也常被誤為巴氏腺囊腫,，偶可見(jiàn)于男性腹股溝或陰囊,。發(fā)生于男性者，又稱(chēng)為血管肌纖維母細(xì)胞瘤樣腫瘤,。生殖道部位以外的其他部位鮮有報(bào)道,。發(fā)生于外陰者,，腫瘤直徑常<3cm，男性病例瘤體可較大,，腫瘤常位于皮下,。腫瘤邊界清楚，突出的兩個(gè)成分是血管和一致性短梭形細(xì)胞（類(lèi)似SFT）,。細(xì)胞豐富,，較密集，為單一的短梭形細(xì)胞,，少量嗜酸性胞漿,，伴有短的纖細(xì)的膠原束，核卵圓或梭形,、溫和,，核分裂象可活躍，少數(shù)病例可出現(xiàn)明顯多形性或壞死,。血管多,，小至中等大，管壁常有透明變,。可見(jiàn)少許散在的成熟脂肪細(xì)胞,，常位于病變周邊部。與SFT免疫表型有相同之處,，但不表達(dá)STAT6,，不存在NAB2-STAT6融合基因。富于細(xì)胞性血管纖維瘤存在B1/13q14基因缺失,。