消失肺綜合征（Vanishing Lung Syndrome）又稱特發(fā)性大泡性肺氣腫、特發(fā)性肺大泡綜合征,。自 1937 年 Burke 首次報道一例肺囊性病變患者出現(xiàn)“消失肺”的特征并首次使用“消失肺”作為診斷名稱以來,，“消失肺綜合征”這一尚未明確定義的診斷開始零星出現(xiàn)在放射學及外科學文獻中。

該病在臨床上并不多見,，來自美國約翰斯霍普金斯大學彭博公共衛(wèi)生學院的 Ladizinski 博士等報告一例消失肺綜合征患者,，發(fā)表在 2014 年 2 月 27 日的 NEJM 上。

病例簡介

患者,，男,，41 歲，主訴慢性胸痛,、呼吸困難,、咳嗽。查體呈惡病質,，雙肺叩診示過清音,，兩肺尖部呼吸音低。

各項生命體征及α1- 抗胰蛋白酶水平正常,，其它實驗室檢查也無明顯異常,。既往有吸煙史，約 30 包 / 年,。

胸片顯示雙肺尖和兩肺上葉見巨型肺大皰（圖 A 箭頭處及圖 B）,，提示其為消失肺綜合征；此外,，患者左肺可見氣 - 液平面（圖 A,、B、C 星號處）,。胸部 CT 證實了這些發(fā)現(xiàn)（圖 C 和 D）,。

消失肺綜合征為肺囊性病變中的特殊類型，與肺氣腫相關,，以進行性增大的巨型肺大泡為特征,，一般始發(fā)于雙側或單側肺尖部?；颊叨酁槟贻p且身形消瘦的吸煙男性,，無肺部或支氣管源性疾病。臨床癥狀以進行性加重的疲乏和呼吸困難為主,。

“消失”一詞源于對其胸片征象的形象化描述,，即肺大泡逐漸增大，大泡區(qū)肺紋理逐漸消失,。除特征性的上肺肺大泡外,，尚可見胸膜下肺大泡及間隔旁肺氣腫等特征,。其發(fā)病機制目前尚不明確。

消失肺綜合征影像學診斷標準為：一側或雙側肺上葉巨型肺大泡,，至少占據(jù)一側胸腔的 1/3 以上,，周圍正常肺實質組織受壓。該例患者大皰內的氣 - 液平很少見,，提示可能存在細菌超感染,。

臨床上，如果患者呼吸困難癥狀不明顯,，可按慢性喘息性支氣管炎治療。病變區(qū)域較大且病情進行性發(fā)展者,，可考慮手術治療,，包括肺大泡切除、肺減容術及肺移植等,。

對經過運動能力評估,、肺功能測試選擇的患者，在其戒煙后可考慮行肺減容術,。本例患者即成功接受了肺減容手術,，且目前無殘留癥狀。

來源：丁香園