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消失肺綜合征又稱特發(fā)性肺大泡綜合征,，自1937年Burke首次報道了一例肺囊性病變患者出現(xiàn)“消失肺”的特征,，并首次使用了'消失肺'(vanishing lungs)一詞作為診斷名稱以來，放射學及外科學文獻中開始散在使用尚未確切定義的“消失肺綜合征”這一名詞,。 總結(jié)文獻,，可將消失肺綜合征歸納為：肺囊性病變中的特殊類型，與肺氣腫有關(guān),，以進行性增大的巨大肺大泡表現(xiàn)為特征,，一般始發(fā)于雙側(cè)或單側(cè)肺尖部，大部分為男性,，發(fā)病原因不明,，無肺部或支氣管源性疾病。臨床癥狀以進行性加重的疲乏和呼吸困難為主,?！跋А币辉~源于對其X線征象的形象化描述，即肺大泡逐漸增大,，大泡區(qū)肺紋理逐年逐月消失。 消失肺綜合征的發(fā)病機制尚不清楚,，林耀廣從其病變好發(fā)部位分析,，認為此疾病的發(fā)生與肺尖部的解剖和生理學特殊性有關(guān)，首先從血供分析,，肺尖部肺泡氧分壓低,，易發(fā)生營養(yǎng)性血供障礙，導致肺泡彈力纖維的破壞,，其次肺尖部胸膜腔負壓比肺底部平均要大7.5cmH2O,致使肺尖部肺泡容易擴張,，因而此病好發(fā)于肺尖區(qū)?？赡芘c支氣管動脈及肺動脈閉塞,、支氣管狹窄阻塞，肺實質(zhì)破壞,、肺神經(jīng)分布的變化及胸膜等周圍組織結(jié)構(gòu)的變化有關(guān),。Miller認為此病為結(jié)節(jié)病的罕見繼發(fā)病變。 本病的放射學診斷標準1987年由Roberts等定為：一側(cè)或兩側(cè)肺上葉巨大肺大泡,，至少占據(jù)一側(cè)胸腔的1/3以上,， 正常肺實質(zhì)區(qū)受壓迫。符合以上標準的常規(guī)胸片即可作出診斷,。Stern等報道9例的HRCT特征,，除特征性的上肺肺大泡外,，尚可見胸膜下肺大泡及間隔旁肺氣腫的特征。 關(guān)于治療：臨床上,，患者如呼吸困難不明顯,，可按慢性喘息性支氣管炎治療。病變較大仍呈進行性發(fā)展者,，可考慮手術(shù)切除,。 1. Thorax：單側(cè)肺消失綜合癥 患者，男,，14歲,，因輕度右胸部疼痛，活動后呼吸困難伴偶感心悸入院,?；颊邿o吸煙史。既往無復發(fā)性胸部感染病史,。體格檢查發(fā)現(xiàn)右肺無呼吸音,叩診示過清音,。 胸部X射線提示右肺巨大肺大皰病，并壓迫右膈肌使之扁平化（圖1a）,。高分辨率胸部CT掃描證實空氣癥向左側(cè)胸腔擴張導致縱隔和氣道移位（圖1B,，C）。放射性同位素灌注掃描顯示僅剩右肺下葉一小部分肺組織可見肺灌注（圖1d）,。肺功能檢查,，動脈血氣分析和α-1抗胰蛋白酶水平正常。
巨人大皰，被稱為肺消失綜合癥,，在兒童中極為罕見,。改病是由于單個或多個肺大泡不斷擴大并充滿胸腔（超過三分之一）壓迫周圍的正常肺實質(zhì)，引起縱隔移位,。這種病常與雙側(cè)慢性阻塞性肺疾病患者相關(guān),，患者常伴有顯著的吸煙史，或與α-1抗胰蛋白酶缺乏相關(guān),。目前來講對這類患者應首選肺大泡切除術(shù)或肺減容術(shù),。 原文題目：Unilateral vanishing lung syndrome 2. NEJM:肺消失綜合癥 消失肺綜合征（Vanishing Lung Syndrome）又稱特發(fā)性大泡性肺氣腫、特發(fā)性肺大泡綜合征,。自 1937 年 Burke 首次報道一例肺囊性病變患者出現(xiàn)“消失肺”的特征并首次使用“消失肺”作為診斷名稱以來,，“消失肺綜合征”這一尚未明確定義的診斷開始零星出現(xiàn)在放射學及外科學文獻中。 該病在臨床上并不多見,，來自美國約翰斯霍普金斯大學彭博公共衛(wèi)生學院的 Ladizinski 博士等報告一例消失肺綜合征患者,，發(fā)表在NEJM 上,。 患者,，男,，41 歲,，主訴慢性胸痛,、呼吸困難、咳嗽,。查體呈惡病質(zhì),，雙肺叩診示過清音,，兩肺尖部呼吸音低。 各項生命體征及α1- 抗胰蛋白酶水平正常,，其它實驗室檢查也無明顯異常,。既往有吸煙史，約 30 包 / 年,。 胸片顯示雙肺尖和兩肺上葉見巨型肺大皰（圖片鏈接：http://www./doi/full/10.1056/NEJMicm1305898 ），提示其為消失肺綜合征,；此外,，患者左肺可見氣 - 液平面,。胸部 CT 證實了這些發(fā)現(xiàn),。 消失肺綜合征為肺囊性病變中的特殊類型,，與肺氣腫相關(guān),，以進行性增大的巨型肺大泡為特征,，一般始發(fā)于雙側(cè)或單側(cè)肺尖部,。患者多為年輕且身形消瘦的吸煙男性,，無肺部或支氣管源性疾病,。臨床癥狀以進行性加重的疲乏和呼吸困難為主。 “消失”一詞源于對其胸片征象的形象化描述,，即肺大泡逐漸增大,，大泡區(qū)肺紋理逐漸消失,。除特征性的上肺肺大泡外,，尚可見胸膜下肺大泡及間隔旁肺氣腫等特征,。其發(fā)病機制目前尚不明確,。 消失肺綜合征影像學診斷標準為：一側(cè)或雙側(cè)肺上葉巨型肺大泡，至少占據(jù)一側(cè)胸腔的 1/3 以上,，周圍正常肺實質(zhì)組織受壓,。該例患者大皰內(nèi)的氣 - 液平很少見，提示可能存在細菌超感染,。 臨床上,，如果患者呼吸困難癥狀不明顯,，可按慢性喘息性支氣管炎治療,。病變區(qū)域較大且病情進行性發(fā)展者，可考慮手術(shù)治療,，包括肺大泡切除,、肺減容術(shù)及肺移植等,。 對經(jīng)過運動能力評估,、肺功能測試選擇的患者,，在其戒煙后可考慮行肺減容術(shù),。本例患者即成功接受了肺減容手術(shù),，且目前無殘留癥狀。 3. 全肺切除術(shù)后對側(cè)氣胸,，手術(shù)如何開展？ 全肺術(shù)后對側(cè)氣胸（CPAP）罕見，但具有潛在的致命性,，且治療極具挑戰(zhàn),，治療 CPAP 并防止復發(fā)至關(guān)重要,。盡管已有個案報道 CPAP,，但其治療方案的選擇仍然存在爭議,。 日本國立姬路醫(yī)療中心的 Katsunari Matsuoka 教授,，報道了4 例 CPAP通過肺大泡切除＋可吸收薇喬補片覆蓋成功治療的患者,，文章發(fā)表在 ATS 雜志上,。 作者回顧性分析 2007 年 1 月至 2012 年 10 月 4 例 CPAP 患者的手術(shù)和臨床處理過程,。4 例患者均為男性,，平均年齡 66.5 歲（59-76 歲）。3 例患者因肺癌,，1 例患者因肺結(jié)核行全肺切除。 全肺切除后至氣胸發(fā)生的時間分別為 15 天,、3 月、1 年及 3 年零 4 個月,。3 例患者因突發(fā)嚴重的呼吸困難立即送至醫(yī)院急診科,，另 1 例患者發(fā)生呼吸困難后幾天才就診。所有患者被診斷為 CPAP 后立即行常規(guī)的胸腔閉式引流,。胸部CT 示肺氣腫型肺大泡,。
手術(shù)均采用常規(guī)麻醉,，未使用體外心肺支持,。3 例通過腋前線開胸手術(shù)，1 例通過胸腔鏡手術(shù),。所有患者行肺大泡切除術(shù)并覆蓋薇喬補片,。其中 1 例患者采用右中、上肺通氣,，阻塞下肺以便于切除右下肺縱隔面的肺大泡（圖 1 A,，B）。該例患者右側(cè) S8 處的肺癌病灶一并切除（圖 2）。
VATS 手術(shù)時使用高濃度給氧間斷通氣。平均手術(shù)時間為 74 分鐘（25,，57,，65 及 150 mins）。出血量極少,。除 1 例患者術(shù)后出現(xiàn)陣發(fā)性房顫外,，其他患者均未見其他術(shù)后并發(fā)癥。 術(shù)后平均拔管時間和住院時間為 3.3 天及 8.8 天,。1 例患者術(shù)后 1 年零 3 個月死于腫瘤復發(fā),。另 3 例患者術(shù)后到目前共存活 5 年 11 個月、1 年 6 個月和 1 年且未見氣胸復發(fā),。 評述： 肺切除術(shù)后對側(cè)氣胸死亡率高,，這與患者的肺儲備功能有限相關(guān)。目前報道,，CPAP的發(fā)病率為0.3％－1.2％,，據(jù)報道總死亡率約為50％。 已報道的治療方法包括通過電視胸腔鏡手術(shù)（VATS）＋經(jīng)皮心肺支持,，VATS＋高頻噴射通氣,，硬膜外和局部麻醉下行VATS和開胸肺大泡切除雙肺葉通氣＋胸膜固定。 由于全肺切除術(shù)后患者的肺容量有限,，所以CPAP手術(shù)時呼吸管理極為困難,。該文研究者在單腔氣管導管全麻下完成了3例肺大泡切除術(shù)，并未采用體外心肺支持,。1例患者術(shù)中由于肺過度充氣肺大泡切除困難,，通過支氣管阻塞技術(shù)進行雙葉通風。術(shù)中需要間歇通氣,，并使用高濃度氧氣維持血氧飽和度,，操作時應停止通氣。 所以研究者認為,，通過腋前線開胸切口行肺大泡切除并覆蓋可吸收薇喬補片治療 CPAP 安全,、有效。 原文題目：Four Cases of Contralateral Pneumothorax After Pneumonectomy |
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