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【病例】 男,，26歲,，左側(cè)周?chē)悦姘c3年,，左耳聽(tīng)力下降3周,。 圖1  【影像所見(jiàn)】 圖1A橫斷面CT顯示左側(cè)面神經(jīng)管乳突段骨質(zhì)破壞，可見(jiàn)軟組織腫塊,，向前進(jìn)入外耳道和鼓室,，向后與顱后窩相通。 圖1B～D分別為冠狀面T1WI,、T2WI和增強(qiáng)后T1WI,，顯示面神經(jīng)乳突段和鼓室段（長(zhǎng)箭）以及腮腺段（短箭）增粗紆曲，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影,，信號(hào)不均勻,，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化， 內(nèi)有片狀不強(qiáng)化區(qū),；其外側(cè)乳突蜂房?jī)?nèi)可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影（箭頭）,，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，為阻塞性炎癥,。 【病理診斷】 左側(cè)面神經(jīng)鞘瘤,。 【臨床與病理特點(diǎn)】 1. 面神經(jīng)鞘瘤（facial nerve schwannoma）起源于面神經(jīng)鞘膜的Schwann細(xì)胞，非常少見(jiàn),；臨床表現(xiàn)為周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹,，橋小腦角及內(nèi)耳道面神經(jīng)鞘瘤還可有感音神經(jīng)性耳聾、眩暈及耳鳴,，鼓室段或乳突段面神經(jīng)鞘瘤還可有傳導(dǎo)性耳聾等癥狀,。 2.病理。棕褐色,、卵圓形或管狀的有包膜的腫塊,，起自面神經(jīng)鞘外層。 3.鏡下特點(diǎn)。由梭形Schwann細(xì)胞束組成,，排列成漩渦狀,；細(xì)胞結(jié)構(gòu)包括致密的細(xì)胞區(qū)（Antoni A）及疏松黏液區(qū)（Antoni B）。 【影像檢查方法選擇】 CT可顯示面神經(jīng)管擴(kuò)大或骨質(zhì)破壞,；MRI可顯示面神經(jīng)鞘瘤累及的范圍以及腮腺等區(qū)域 有無(wú)惡性病變的軟組織腫塊,。 【診斷要點(diǎn)】 1.常累及多段，影像學(xué)表現(xiàn)由面神經(jīng)的受累節(jié)段決定,。 2.CT表現(xiàn)由面神經(jīng)腫瘤的位置決定:膝狀神經(jīng)節(jié)面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為膝狀窩擴(kuò)大,、變形伴骨壁變薄或缺如；鼓室段面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為面神經(jīng)鼓室段或位于中耳腔內(nèi)沿面神經(jīng)鼓室段走行的腫塊,，面神經(jīng)管鼓室段擴(kuò)大或破壞,；乳突段面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為邊界清楚的管狀腫塊，如累及鄰近的乳突氣房,，則可表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的橢圓形腫塊,，面神經(jīng)管乳突段擴(kuò)大或破壞；迷路段面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為面神經(jīng)管迷路段擴(kuò)大,；沒(méi)有位于顳骨內(nèi)面神經(jīng)管的其他段面神經(jīng)鞘瘤除非特別大,，一般不能顯示。 3.MR表現(xiàn)為相應(yīng)段（包括腦池,、內(nèi)耳道段或腮腺段）的面神經(jīng)增粗或形成不規(guī)則腫塊,，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈等或高信號(hào),，內(nèi)部可見(jiàn)囊變區(qū),，增強(qiáng)后病變明顯不均勻強(qiáng)化。 【鑒別診斷】 1.Bell麻痹 增強(qiáng)后T1WI顯示顳骨內(nèi)面神經(jīng)節(jié)段性線樣強(qiáng)化,，無(wú)結(jié)節(jié)或局灶性腫 2. 面神經(jīng)血管瘤 CT可顯示腫瘤內(nèi)的骨針,；增強(qiáng)后T1WI顯示膝狀窩邊界不清的強(qiáng)化腫塊。 3.腮腺惡性腫瘤沿面神經(jīng)擴(kuò)散 有侵襲性腮腺腫瘤,；面神經(jīng)乳突段由遠(yuǎn)端到近端增 粗,。 4.膽脂瘤 可導(dǎo)致面神經(jīng)管骨質(zhì)缺損但無(wú)明顯擴(kuò)大；增強(qiáng)后T1WI顯示腫塊無(wú)強(qiáng)化,。 5.其他 橋小腦角及內(nèi)耳道面神經(jīng)鞘瘤與聽(tīng)神經(jīng)瘤鑒別主要觀察面神經(jīng)管迷路段是否受累,。 【評(píng)述】 CT顯示面神經(jīng)管擴(kuò)大或骨質(zhì)破壞或者MRI顯示面神經(jīng)增粗或沿面神經(jīng)分布的軟組織腫塊可診斷本病。注意需除外腮腺惡性腫瘤沿面神經(jīng)擴(kuò)散或面神經(jīng)血管瘤,。 |
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