面神經(jīng)腫瘤(facial nerve tumor)的臨床發(fā)生率極低，多為良性,，生長緩慢,，臨床上極易誤診為其他疾病，如：Bells面癱^[1],、顳骨膽脂瘤,、聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球瘤,、腮腺腫瘤等,，延誤治療。目前,，面神經(jīng)瘤的治療目前以手術(shù)切除為主,，同時行面神經(jīng)功能重建；術(shù)后面神經(jīng)功能的恢復與術(shù)前面癱時間和程度有關(guān),。目前對該病的手術(shù)治療尚存在一些爭論,，如：手術(shù)時機及進路的選擇、手術(shù)切除的范圍等?，F(xiàn)回顧性分析近年來收治的5例面神經(jīng)腫瘤患者的臨床資料,，并結(jié)合文獻，總結(jié)其臨床特點,、診斷和手術(shù)治療方法,，以提高對該病的認識，減少誤診率,，提高治愈率,。

1資料與方法

1.1臨床資料

回顧性分析2005年2月~2016年6月蘇北人民醫(yī)院收治且有明確病理診斷、臨床資料完整的5例單側(cè)面神經(jīng)瘤患者的臨床資料,，其中,，女4例，男1例,；年齡26~69歲,，平均35歲；左側(cè)1例,，右側(cè)4例,。5例患者均以進行性面神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，均伴聽力下降，1例感音神經(jīng)性聾,，聽閾60dBHL,；1例傳導性聾，聽閾65dBHL,；3例混合性聾,，聽閾分別為65、80,、100dBHL,，其中1例伴耳后腫痛。3例患者曾在當?shù)蒯t(yī)院診斷為貝爾氏麻痹,，接受藥物,、理療、針灸等治療,，均無好轉(zhuǎn),。耳部檢查1例無特殊發(fā)現(xiàn)，2例見患側(cè)外耳道淡紅色或紅色腫物,，表面有潰爛,；1例外耳道后壁膨隆，鼓膜內(nèi)陷,，無穿孔,，呈淺藍色；1例耳后溝隆起伴壓痛(后證實其伴發(fā)中耳膽脂瘤急性感染),。5例患者均表現(xiàn)為患側(cè)中,、重度面癱，面神經(jīng)功能障礙程度按照House-Brackmann(HB)分級法^[2]評估,，面癱病程1年以內(nèi)者,，面神經(jīng)功能Ⅲ級2例，Ⅳ級1例,；病程1年半者,，面神經(jīng)功能Ⅵ級1例，1例面神經(jīng)功能Ⅵ級者病程18年(表1),。

1.2術(shù)前影像學檢查

所有患者行高分辨顳骨(HRCT)和磁共振成像(MRI)檢查,，4例HRCT示腫物為有邊界的低密度類圓形陰影，密度均勻,，邊緣光滑,，呈膨脹性改變；5例MRI示T1低信號類圓形陰影,，T2高或中等信號陰影,，信號不均勻，增強后呈明顯強化，腫瘤部位及累及范圍見表1,。1例面神經(jīng)管缺損伴骨質(zhì)吸收,，乙狀竇和頸靜脈球局部受壓狹窄，經(jīng)莖乳孔達腮腺(病例4,，圖1),；1例主要表現(xiàn)為以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心,，向內(nèi)沿內(nèi)聽道向橋小腦角(cerebellopontine angle,，CPA)侵入，向外沿面神經(jīng)凸入顱內(nèi),，且在腮腺深后葉形成巨大腫塊(病例5,，圖2)。

1.3治療方法

5例患者均行手術(shù)治療,，其中3例完整切除腫瘤的同時,，I期行面神經(jīng)端端吻合；2例患者部分面神經(jīng)與腫瘤一并摘除,，由于其面癱時間過長,，未行面神經(jīng)吻合或移植。手術(shù)路徑分別為：①擴大乳突入路(3例),。腫瘤位于鼓室,、乳突段者經(jīng)乳突入路手術(shù)，采用耳后切口,，乳突輪廓化,，暴露、切除腫瘤,；3例在徹底清除腫瘤后,，膝狀神經(jīng)節(jié)處面神經(jīng)近端保存較好，缺損長度較短,，遠端改道后行面神經(jīng)端端吻合,。②顳下窩A型入路(2例)。腫瘤位于膝狀神經(jīng)節(jié)者且累及后顱窩,、腮腺段或頸靜脈孔區(qū)者經(jīng)顳下窩A型徑路,，其中1例耳后切口呈C形，乳突輪廓化,，暴露莖乳孔,、頸靜脈孔區(qū)腫瘤，術(shù)中見面神經(jīng)腮腺區(qū)總干至部分分支亦受累,，神經(jīng)纖維無法分辨,，故將腫瘤與面神經(jīng)一并切除，術(shù)后封閉外耳道；另外1例面神經(jīng)鞘膜瘤患者因為腫瘤巨大,，術(shù)中見腫瘤向內(nèi)侵犯內(nèi)聽道,，并接近橋小腦角，破壞前庭,、迷路等內(nèi)耳結(jié)構(gòu),，向外侵犯面神經(jīng)腮腺段，故切除腫瘤不保留面神經(jīng),，向下磨除頸靜脈球頂氣房,，進一步切除巖尖，最終切除突入顱中窩腫瘤,；術(shù)中使用止血棉處理巖上竇出血,，人工腦膜修補顳葉硬腦膜缺損，顳骨切除后腔隙使用自體腹部脂肪填塞,，封閉咽鼓管和外耳道,。術(shù)后均常規(guī)給予抗炎、止血治療7天,，3例面神經(jīng)重建患者予激素,、營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療7天。

2結(jié)果

5例面神經(jīng)腫瘤均經(jīng)手術(shù)徹底切除,，術(shù)后均無腦脊液耳漏及腦膜炎等并發(fā)癥發(fā)生,。術(shù)后病理檢查顯示面神經(jīng)鞘膜瘤4例、面神經(jīng)纖維瘤1例(圖3),；均隨訪6個月~7年,，腫瘤無復發(fā)。1例術(shù)前感音神經(jīng)性聾者,，聽力恢復至45dBHL,；1例傳導性聾者,，聽力恢復至45dBHL,；3例混合性聾者，聽力分別恢復至50,、80,、100dBHL。完整切除面神經(jīng)瘤行Ⅰ期面神經(jīng)重建的3例,，術(shù)后6個月2例面神經(jīng)功能Ⅳ級,；1例術(shù)后2年4個月，面神經(jīng)功能為Ⅴ級,。2例面神經(jīng)腫瘤全切且未行神經(jīng)吻合及移植患者,，術(shù)后仍表現(xiàn)為患側(cè)完全性面癱(面神經(jīng)功能Ⅵ級),。所有患者仍在隨訪中。

       3討論

面神經(jīng)腫瘤可發(fā)生于任何年齡,，25~36歲為發(fā)病高峰期^[3],，其癥狀與腫瘤位置、大小有關(guān),，可發(fā)生在面神經(jīng)徑路上的任何部位,，從面神經(jīng)的橋小腦角段到顳外段，以膝狀神經(jīng)節(jié)段和迷路段最多見,。其臨床表現(xiàn)如下：①最常見的臨床表現(xiàn)為面神經(jīng)功能障礙,，之前可有面肌痙攣^[4]，易誤診為貝爾氏面癱,，如果經(jīng)過規(guī)范治療后癥狀無緩解,，或者一段時間內(nèi)面癱發(fā)作數(shù)次，應考慮面神經(jīng)瘤,，可通過影像學檢查早期診斷；本組即有3例患者曾在當?shù)蒯t(yī)院誤診為貝爾氏面癱,；②聽力下降也是面神經(jīng)瘤的常見癥狀,，其類型主要與腫瘤位置有關(guān)。面神經(jīng)瘤可限制聽骨鏈活動或因壓迫內(nèi)耳,、聽神經(jīng)而分別導致傳導性或感音神經(jīng)性聾,；有傳導性聾患者，說明其聽骨鏈受累,，病變常在膝狀神經(jīng)節(jié)以下,；若為感音神經(jīng)性聾，可能為聽神經(jīng),、耳蝸受累,；本組中1例為感音神經(jīng)性聾，1例為傳導性聾,，3例為混合性聾,；③部分患者可有耳道腫塊，本組2例患側(cè)外耳道見淡紅色或紅色腫物,；或伴耳痛,、耳悶等非特異性癥狀，也有很大一部分患者早期無任何癥狀,。

高分辨率增強顳骨CT與磁共振成像(MRI)是診斷面神經(jīng)腫瘤的主要手段,，二者結(jié)合，可在腫瘤較小,、范圍較局限的早期準確顯示腫瘤的部位,、形態(tài)和范圍,。診斷迷路段、鼓室段內(nèi)病變最好經(jīng)CT檢查,，其主要表現(xiàn)為面神經(jīng)徑路上呈現(xiàn)軟組織腫塊和面神經(jīng)管擴大,；鼓室段多顯示為條索樣軟組織腫塊，聽小骨被向外推是其重要的征象,；迷路段及乳突段病變多顯示面神經(jīng)管擴大,，一般為圓形擴大，部分邊緣可欠規(guī)則,；膝狀窩處多呈現(xiàn)較為特征性的骨壁膨脹樣改變^[5],。本組3例術(shù)前CT見鼓室段條索樣軟組織腫塊，顯示面神經(jīng)管明顯擴大,；1例接近頸靜脈孔區(qū)患者可見骨質(zhì)膨脹樣改變,。MRI多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形軟組織腫塊，T1WI為等信號,，T2WI高或等信號,；MRI也可用于位于CPA和內(nèi)耳道處的面神經(jīng)瘤與聽神經(jīng)瘤的鑒別診斷，通常內(nèi)聽道占位合并迷路段和膝狀神經(jīng)節(jié)有增強,，則提示為面神經(jīng)瘤^[6],。本組1例侵犯橋小腦角患者可見內(nèi)聽道占位，且迷路段增強明顯,。

面神經(jīng)腫瘤最終確診依賴病理結(jié)果,，病理上可分為面神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)纖維瘤,、面神經(jīng)血管瘤,、腦膜瘤等4種類型^[7]。神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細胞,，腫瘤組織與周圍邊界明顯,，有完整包膜，一般呈膨脹性生長,，可形成較大腫塊伴骨質(zhì)破壞,，面神經(jīng)可被推至周邊而未被破壞^[8]。纖維瘤來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜,，可單發(fā)或多發(fā),，多發(fā)者為神經(jīng)纖維瘤病，一般在面神經(jīng)管內(nèi)沿面神經(jīng)長軸生長,，面神經(jīng)節(jié)段性棒柄狀或梭形增粗,，腫瘤與神經(jīng)纖維分界不清。遲放魯?shù)?sup>[9]報告曾試圖在面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中沿面神經(jīng)向腫瘤內(nèi)尋找面神經(jīng)組織,，無收獲,，術(shù)后病理切片中也未發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)組織,，而在面神經(jīng)纖維瘤的組織病理切片中可見面神經(jīng)纖維瘤包裹完整的面神經(jīng)組織；提示在明確病理診斷的前提下,，面神經(jīng)纖維瘤手術(shù)幾乎不能保留原有的面神經(jīng)組織,，但存在分離面神經(jīng)鞘瘤而保留面神經(jīng)的可能性。本組病例中,，4例為面神經(jīng)鞘瘤,，1例為面神經(jīng)纖維瘤。

面神經(jīng)瘤的治療方法存在爭議,，通常原發(fā)于面神經(jīng)骨管外的腫瘤導致面神經(jīng)功能異常需要數(shù)年,，故針對面神經(jīng)功能正常或輕度損傷的患者,，提倡早期以觀察為主,，定期行影像學檢查；或行面神經(jīng)減壓術(shù),，打開面神經(jīng)的骨管,，磨掉面神經(jīng)和腫瘤周圍的骨質(zhì)，利于腫瘤向外生長,，減輕腫瘤生長對面神經(jīng)的壓迫,，定期行影像學檢查及面神經(jīng)功能監(jiān)測^[10]；也有學者^[9]認為面神經(jīng)瘤有效的治療仍是手術(shù),，治療的原則是切除所有病變，恢復或保留面神經(jīng)的作用,，最大化保留聽力,。手術(shù)方式取決于腫瘤的大小、術(shù)前面神經(jīng)功能,、面癱持續(xù)時間和術(shù)中面神經(jīng)能否辨認等綜合因素,。有學者認為面癱時間超過1年，術(shù)前面肌電圖檢查未引出纖顫電位或已經(jīng)面肌萎縮的病例,，即使手術(shù)重建面神經(jīng),，其再生、恢復的可能性也很小^[7],。手術(shù)路徑的選擇與腫瘤的位置,、大小、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及術(shù)前的聽力水平和面神經(jīng)功能有關(guān),。顱中窩或乳突-顱中窩聯(lián)合入路適用于腫瘤累及迷路段甚至膝狀神經(jīng)節(jié)且聽力正常的患者,；乳突入路適用于腫瘤累及面神經(jīng)乳突段及鼓室段的患者，當腫瘤侵犯膝狀神經(jīng)節(jié),，可采用擴大乳突入路,；顳下窩徑路適用于腫瘤侵犯面神經(jīng)鼓室段,，且范圍較大累及頸靜脈孔區(qū)和腮腺者；迷路入路適應于腫瘤侵入內(nèi)耳道段面神經(jīng)并且患者聽力損失較重或腫瘤侵犯CPA患者^[11],。面神經(jīng)功能的修復方法主要以耳大神經(jīng)或腓腸神經(jīng)端-端吻合為主,。文獻報道，端端吻合是最符合生理功能且效果較好的方法^[12],。手術(shù)過程中注意移植長度,，以及有供血良好的移植床，方便移植神經(jīng)的生長,。采用面神經(jīng)端端吻合后的患者面神經(jīng)功能最佳可恢復至HB評分Ⅲ級^[13],。本組5例患者中，有3例采用擴大乳突進路術(shù)式,，術(shù)前面癱小于1年,，面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)后，膝狀神經(jīng)節(jié)處面神經(jīng)近端保存較好,，缺損長度較短,，遠端改道后行面神經(jīng)端端吻合；術(shù)后2例面神經(jīng)功能IV級,，l例面神經(jīng)功能為V級,。2例選擇顳下窩A型手術(shù)進路，術(shù)前患者面癱均大于1年,，故未行面神經(jīng)移植術(shù),，術(shù)后面神經(jīng)功能Ⅵ級。

綜上所述,，面神經(jīng)腫瘤患者臨床癥狀沒有特異性,，常表現(xiàn)為面癱、聽力下降,，耳痛或耳悶等,，易誤診，臨床上需要結(jié)合患者情況綜合考慮,，若患者出現(xiàn)面癱同時伴有聽力下降,，需考慮面神經(jīng)瘤的可能性；考慮為膽脂瘤或中耳炎的患者,，若抗感染治療無效,，需進一步行MR或增強MR檢查幫助確診。面神經(jīng)瘤的治療包括觀察,、手術(shù)和放療,。手術(shù)切除腫瘤是目前面神經(jīng)瘤的主要治療方式，根據(jù)術(shù)前影像學結(jié)果選擇手術(shù)路徑,，依據(jù)術(shù)中所見選擇面神經(jīng)修復方法,，I期修復不佳的患者可Ⅱ期行面神經(jīng)重建^[14],。

參考文獻（略）