自發(fā)性冠狀動脈夾層（SCAD）是一種罕見的急性心肌梗死原因，主要發(fā)生在沒有心血管危險因素的年輕女性中,。情緒或生理應(yīng)激和激素失衡與SCAD的發(fā)生有關(guān),，但其確切機(jī)制尚不清楚。今天,，小編帶大家通過一則病例深入了解SCAD,。

病例介紹

患者男性，48歲,，因持續(xù)的胸痛被送往急診科,。除吸煙史外，沒有其他心血管危險因素,。既往有復(fù)發(fā)性口腔炎,、結(jié)節(jié)性紅斑和生殖器潰瘍病史,，但當(dāng)時沒有被診斷出白塞氏病。因此,，患者只接受局部藥物治療,，沒有口服藥物。在胸痛之前,，沒有身體或情緒上的壓力等誘因,。急診科心電圖顯示V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高（圖1）。

生化化驗顯示,，肌鈣蛋白T（0.006 ng/mL）和C反應(yīng)蛋白（0.1mg/dL）水平為陰性,，白細(xì)胞計數(shù)略有上升。經(jīng)胸超聲心動圖顯示左心室心尖部收縮能力受損,，盡管射血分?jǐn)?shù)被大致保留（59%）,。患者被診斷為ST段抬高的急性心肌梗死,。急診冠狀動脈造影（CAG）顯示左前降支（LAD）遠(yuǎn)端存在非醫(yī)源性,、非創(chuàng)傷性夾層，造影劑延遲充盈,，即使在冠狀動脈內(nèi)注射硝酸異山梨酯后也是如此（圖2A）,。左回旋支和右冠狀動脈無明顯狹窄。根據(jù)CAG結(jié)果以及目前建立的血管造影分類,，患者被診斷為2型SCAD所致的急性心肌梗死,。由于罪犯病變位于左前降支遠(yuǎn)端，且血管直徑較小,，因此進(jìn)行藥物保守治療,，包括阿司匹林、尼可地爾,、依那普利和阿托伐他汀,。由于存在竇性心動過緩的發(fā)展趨勢，沒有使用β受體阻滯劑,。肌酸磷酸激酶及其MB同工酶的峰值分別為709 U/L和76 U/L,。兩周后，患者進(jìn)行了第二次CAG檢查,，結(jié)果顯示LAD遠(yuǎn)端自然愈合（圖2B）,。

圖２

患者除了有結(jié)節(jié)性紅斑和生殖器潰瘍的病史外，還有疼痛的口腔炎（圖3A～C）,。這些發(fā)現(xiàn)需要與白塞氏病鑒別,。于是進(jìn)行了白塞氏病篩查試驗，包括眼部損傷、血管并發(fā)癥和血清標(biāo)志物,。雖然沒有發(fā)現(xiàn)眼部損傷的明確證據(jù),，但下肢超聲檢查顯示有雙側(cè)深靜脈血栓形成。根據(jù)口腔炎,、結(jié)節(jié)性紅斑,、生殖器潰瘍和血管病變的存在，患者最終被診斷為血管性白塞氏病,。開始口服秋水仙堿和利伐沙班,，在12個月的隨訪中，患者恢復(fù)良好,。

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圖3

一. 定義

SCAD是引起中青年急性心肌梗死和心臟性猝死的重要原因之一,。美國心臟病學(xué)會將其定義為與動脈粥樣硬化和創(chuàng)傷無關(guān)的非醫(yī)源性的心外膜冠狀動脈夾層。盡管SCAD的真實患病率仍不確定,，但據(jù)報道,，它占所有急性冠脈綜合征的0.1%～4.0%。此外,，大約90%的SCAD患者是沒有明顯心血管危險因素的女性,。

二. 機(jī)制

SCAD的潛在病因和易感條件被認(rèn)為是多因素的。先前的研究表明,，纖維肌肉發(fā)育不良是SCAD患者最常見的潛在疾病,。此外，結(jié)締組織紊亂,、血管炎和全身性炎癥性疾病也可能是SCAD的基礎(chǔ)疾病,。這些潛在的動脈病變可能會削弱血管壁，包括冠狀動脈,，并可能與隨后的自發(fā)性夾層有關(guān),。除了這些潛在的疾病，SCAD的其他誘發(fā)因素還包括情緒壓力,、過度體力消耗,、非法藥物使用、懷孕期間激素失衡,、產(chǎn)后狀態(tài)和激素治療,。

三. 分型

1型：冠狀動脈造影示動脈管腔內(nèi)線性、螺旋狀或局限性的透亮區(qū)而無論有無造影劑滯留或排空延遲,；2型：冠狀動脈造影示動脈管腔呈彌漫（通常20~30 mm）且光滑的狹窄，狹窄嚴(yán)重程度不定,；3型：冠狀動脈造影示局限或管狀的狹窄,，類似動脈粥樣硬化表現(xiàn)，需腔內(nèi)影像學(xué)證實壁內(nèi)血腫或假腔的存在,；4型：冠狀動脈造影示冠狀動脈完全閉塞,，通常發(fā)生于血管遠(yuǎn)端,，需血管再通后協(xié)助診斷并除外血栓栓塞（圖4）。

圖4

四. 臨床表現(xiàn)

SCAD多以ACS為首發(fā)主要臨床表現(xiàn),，且嚴(yán)重程度不同,。臨床癥狀以胸痛為最常見，與動脈粥樣硬化性ACS類似,，可呈撕裂樣劇痛,，或燒灼感疼痛；同時很多患者還伴有放射痛和其他癥狀,，如手臂放射痛和頸部放射痛以及惡心嘔吐,、出汗、呼吸困難,、背痛,。盡管SCAD患者在急診室的初始肌鈣蛋白水平可能是正常的，但幾乎所有ACS患者有心肌損傷標(biāo)志物水平升高,。此外,，SCAD患者超聲心動圖常常表現(xiàn)為左室射血分?jǐn)?shù)保留的節(jié)段性室壁運(yùn)動異常。

五. 診斷

SCAD是通過血管造影診斷的,。懷疑SCAD是急性心肌梗死病因的患者應(yīng)接受冠狀動脈造影,，以確認(rèn)診斷，并確定值得考慮早期血運(yùn)重建的高危解剖學(xué)特征,。早期識別至關(guān)重要,，因為SCAD的治療與動脈粥樣硬化性急性心肌梗死的治療有重要區(qū)別。

當(dāng)血管造影對SCAD不能診斷時,，可以使用輔助成像技術(shù),，如血管內(nèi)超聲或OCT。血管造影提供動脈的“管腔造影”,，而血管內(nèi)成像可以通過顯示真假管腔,、壁內(nèi)血腫、夾層皮瓣,、開窗以及連接真假管腔的入口撕裂來確認(rèn)SCAD的診斷（圖4）,。血管內(nèi)成像也有助于排除冠狀動脈狹窄的其他原因，包括動脈粥樣硬化斑塊,。但冠狀動脈內(nèi)成像并非沒有風(fēng)險,，僅用于冠狀動脈造影不能診斷SCAD的情況，或者在經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（PCI）中使用冠狀動脈內(nèi)成像進(jìn)行指導(dǎo)的情況下,。

冠狀動脈CT血管成像（CCTA）可用于顯示夾層瓣,、狹窄和壁間血腫（被描述為“袖狀”壁增厚）。因此，當(dāng)基于導(dǎo)管的血管造影不能確定SCAD的診斷時,，CCTA是一種有吸引力的非侵入性輔助成像形式,，特別是在近端病變的情況下。然而,，CCTA在診斷SCAD方面存在局限性,。未鈣化的動脈粥樣硬化斑塊可能被誤認(rèn)為壁內(nèi)血腫，小血管的CCTA的空間分辨率限制了對經(jīng)常受SCAD影響的血管遠(yuǎn)端部分的可視化,；這種有限的可視化可能導(dǎo)致假陰性結(jié)果,。

六. 治療

SCAD治療主要包括急性期管理和慢性期管理。由于SCAD所致ACS血管阻塞機(jī)制,、對球囊擴(kuò)張的急性反應(yīng)以及病變自身發(fā)展過程與冠狀動脈粥樣硬化所致ACS有明顯差別,，故其急性期管理也不同。較廣泛接受的觀點是對于血流動力學(xué)穩(wěn)定且病變低危的患者推薦保守治療,。研究顯示,，大多數(shù)SCAD病變在進(jìn)行造影隨訪時可自行愈合。如患者存在持續(xù)缺血,、左主干病變或血流動力學(xué)不穩(wěn)定,，則建議根據(jù)個化選擇血運(yùn)重建治療方案。

在SCAD的藥物治療方面,，目前仍缺少循證醫(yī)學(xué)的證據(jù),，尤其在是否需要雙聯(lián)抗血小板藥物治療和抗血小板治療時程上。目前較為認(rèn)可的觀點是如患者進(jìn)行血運(yùn)重建治療,，則術(shù)后需接受標(biāo)準(zhǔn)的抗血小板治療,，（首選阿司匹林加氯吡格雷），12個月或更長時間,。OCT明確提示真腔內(nèi)SCAD相關(guān)的血栓伴高度狹窄時可在急性期行雙抗治療,。盡管有溶栓成功的報道，但溶栓劑可致夾層延展甚至冠脈破裂和心包填塞,，故SCAD急性期禁用溶栓藥物,。SCAD患者的病理生理過程是否與膽固醇相關(guān)以及他汀使用的合理性仍不清楚。因此他汀類藥物僅用于其他獨(dú)立于SCAD的常規(guī)適應(yīng)證,，如合并高膽固醇血癥,。

對于左室收縮功能受損的患者推薦使用ACEI/ARB、醛固酮受體拮抗劑,、β受體阻滯劑和擴(kuò)血管藥物治療等,，但對于左室收縮功能無明顯受損的SCAD患者，上述藥物治療爭議很大,。高血壓增加SCAD復(fù)發(fā)風(fēng)險,，而β受體阻滯劑治療可減少這種風(fēng)險,。擴(kuò)血管藥物經(jīng)驗性用于緩解急性期胸痛或胸痛復(fù)發(fā),。妊娠相關(guān)SCAD患者管理要求來自心內(nèi)科和產(chǎn)科的多學(xué)科團(tuán)隊合作,，診療過程中需同時考慮母體及胎兒的安全。