患者：女,，35 歲。主訴：10 月前外院 CT 發(fā)現(xiàn)胰體尾部腫物,，呈囊性,，無疼痛不適。
影像學(xué)檢查：MRI,、CT 平掃+增強(qiáng)  增強(qiáng)動脈期 增強(qiáng)門脈期 增強(qiáng)延遲期CT 顯示：腹膜后左側(cè)腎上腺區(qū)可見一不規(guī)則形軟組織密度影,，邊界清晰，平掃密度較均勻,，CT 值約為 40.7 HU,，增強(qiáng)掃描腫瘤大部分強(qiáng)化不明顯，動脈期為 42.5 HU,、門脈期為 43.0 HU,、延遲期為 46.3 HU，局部可見斑片狀漸進(jìn)性強(qiáng)化影,，各期 CT 值分別為 50.0 HU,、57.2 HU、67.6 HU,。腫瘤沿左側(cè)脊柱旁與周圍臟器間隙塑形樣生長,，腎上腺受壓向外偏移，胰腺及脾靜脈輕度受壓前移,。MRI 顯示：病變在 T1WI 呈稍低信號,、T2WI 呈混雜稍高信號，增強(qiáng)掃描動脈期及門脈期無明顯強(qiáng)化,，延遲期呈輕度不均勻強(qiáng)化,。病理結(jié)果：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 (ganglioneuroma，GN) 是一種罕見的神經(jīng)源性腫瘤,，為周圍神經(jīng)良性腫瘤,，起源于交感神經(jīng)節(jié),，由分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成。臨床上較為罕見,，相關(guān)文獻(xiàn)報道較少,。病理表現(xiàn)：多為單發(fā)，病灶形態(tài)呈圓形或類圓形者,，切面多呈灰白色魚肉狀,，質(zhì)地較韌。病灶形態(tài)呈不規(guī)則形者,，切面則呈黃白色半透明狀或膠凍狀,，質(zhì)地較軟。臨床表現(xiàn)：該腫瘤以成年人多見 (35 歲以下青年人多見),。無明顯性別差異,。腫瘤多位于腹膜后間隙如腎上腺、腎旁,、腹主動脈旁,、腸系膜后、腰椎旁以及胰腺旁等處,，其他部位如頭頸部也有個案報道,。因后腹膜腔較大，故發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積多較大,，且早期多無臨床癥狀,，后隨腫瘤體積增大可出現(xiàn)因腫瘤壓迫等所致的腹部飽脹不適等表現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)慢性腹瀉,、頭暈乏力,、高血壓等 影像學(xué)表現(xiàn)：腹膜后 GN 的特征性表現(xiàn)之一是腫瘤多沿周圍器官間隙呈嵌入性生長，鄰近大血管被包繞穿行于腫物之中或受壓推移,。CT 平掃多密度均勻,，且 CT 值較低；MRI 平掃 T1WI 呈較均勻等或低信號,，T2WI 呈均勻或稍不均勻高信號,。因此 CT 和 MRI 平掃很容易誤診為囊性病變。但動態(tài)增強(qiáng)掃描病灶在動脈期無明顯強(qiáng)化,，而在靜脈期和延遲期則可見漸進(jìn)性不均勻輕度或中度斑片狀強(qiáng)化或邊緣環(huán)狀強(qiáng)化。這種延遲漸進(jìn)性強(qiáng)化可能是由于腫瘤細(xì)胞外間隙內(nèi)含有的大量粘液基質(zhì)阻滯了對比劑的灌注,。CT 和 MRI 平掃與囊性病變相似而增強(qiáng)掃描可見漸進(jìn)性輕度或中度不均勻強(qiáng)化的特征可視為 GN 的一種典型表現(xiàn),。GN 尚有一個稱之為「漩渦征」的特征性 MRI 表現(xiàn)，即 T2WI 在高信號的腫瘤中可見曲線形或線形的低信號灶,，代表縱橫交錯的雪旺細(xì)胞和膠原纖維,。鑒別診斷：本病主要應(yīng)與單純性囊腫,、淋巴管瘤、神經(jīng)纖維瘤,、神經(jīng)鞘瘤即嗜鉻細(xì)胞瘤相鑒別,。1、單純性囊腫,、淋巴管瘤：CT 和 MRI 平掃均表現(xiàn)為水樣病變特征,，無鈣化，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化,，淋巴管瘤亦可沿組織間隙翅形生長,，且血管淋巴管瘤偶可呈血管瘤樣強(qiáng)化，有時可見「液-液平面」,，而 GN 常于增強(qiáng)掃描靜脈期和延遲期有輕度或中度強(qiáng)化,，且有時可見鈣化。2,、神經(jīng)纖維瘤,、神經(jīng)鞘瘤：可位于脊柱旁，常有囊變,、壞死,，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯，而 GN 很少發(fā)生囊變或壞死,，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯,。3、嗜鉻細(xì)胞瘤：常有壞死,、囊變,、出血，增強(qiáng)掃描呈快速,、明顯的持續(xù)性強(qiáng)化,，不難與 GN 鑒別。
GN 的診斷要點：脊柱旁較大病變,，平掃類似囊性病灶而增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化有助于腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的診斷,，但最終確診仍需依靠病理檢查。作者 | 劉艷玲 內(nèi)容策劃 | 小雪球,、彭龍
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