2019年09月16日

病史：患者，男,，49歲,。排尿困難伴大便變細(xì)5年，加重4月入院,，伴尿頻,、尿急。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超示盆腔腫塊,。 

查體：恥骨上可觸及一包塊，質(zhì)軟，無壓痛,。 實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常,。 

外周神經(jīng)鞘腫瘤(peripheral nerve sheath tumors PNSTs)分為良性的神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤以及惡性神經(jīng)鞘膜瘤，絕大多數(shù)(約90％)為良性,。BPNSTs最好發(fā)于頸部,，盆腔BPNSTs偶見報(bào)道神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤均起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞。

神經(jīng)鞘瘤有包膜,，由梭形細(xì)胞密集的Antoni A區(qū)和細(xì)胞稀疏,、排列呈網(wǎng)狀的Antoni B區(qū)組成，兩者可并存在同一腫瘤內(nèi),，也可單獨(dú)存在,。腫瘤中心可出現(xiàn)囊變、鈣化,、出血和玻璃樣變,，神經(jīng)纖維從腫瘤邊緣走行。

神經(jīng)纖維瘤缺乏包膜,，缺乏明顯的AntoniA和AntoniB分區(qū),，神經(jīng)纖維從瘤內(nèi)穿行BPNSTs在CT、MRI上的囊性灶,，病理證實(shí)為腫塊內(nèi)的囊變,、出血或黏液變性，多出現(xiàn)在腫塊的中央,。MRI由于有很好的軟組織分辨率,，結(jié)合多平面成像，有利于顯示腫瘤內(nèi)部的囊變及與鄰近器官的關(guān)系,。但CT對(duì)于鈣化更敏感,，腫塊邊緣線條狀的鈣化有助于BPNSTs的診斷。因此CT與MRI相結(jié)合將提高BPNSTs診斷準(zhǔn)確率,。

鑒別診斷：盆腔BPNSTs常與發(fā)生在此的軟組織肉瘤(譬如脂肪肉瘤,、平滑肌肉瘤以及惡性纖維組織細(xì)胞瘤)相混淆，后者多表現(xiàn)為不均質(zhì)的巨大腫塊,。但是BPNSTs邊緣光整,，有包膜樣結(jié)構(gòu)，可資鑒別,。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)不規(guī)則邊緣與惡性腫瘤密切相關(guān),。另外，軟組織肉瘤內(nèi)常侵犯周圍器官,，伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,。

完全囊變的BPNSTs與腹膜后的囊腫、淋巴管瘤和膿腫容易混淆。當(dāng)BPNsTs幾乎為完全實(shí)性時(shí),，還需與淋巴瘤鑒別,，后者多呈結(jié)節(jié)融合狀。

總之,，盆腔BPNSTs的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性：典型者表現(xiàn)為骶前體積較大的,、邊界光整的不均質(zhì)腫塊；可引起骶骨的吸收硬化,，但不會(huì)侵犯鄰近臟器,；中央大片囊變或環(huán)狀強(qiáng)化提示神經(jīng)鞘瘤可能。

中央囊變與邊緣線條狀鈣化對(duì)盆腔BPNSTs的診斷有一定提示作用,，CT與MRI聯(lián)合使用有助于該病的診斷,。