自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis,,AE)泛指一類由自身免疫介導的腦炎,是一類可以導致嚴重殘疾甚至死亡的炎性疾病,,病程長,,易復發(fā),,近十年來逐漸被發(fā)現(xiàn)并廣為所知。目前AE患者占腦炎病例的10%-20%,,以抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎最常見,,約占AE患者的80%,其次為抗富含亮氨酸膠質瘤失活蛋白1(LGI 1)抗體相關腦炎與抗γ-氨基丁酸B型受體(GABABR)抗體相關腦炎等,。自身免疫性腦炎的診斷標準包括臨床特征和實驗室及輔助檢查結果,。抗神經(jīng)元抗體陽性是確診的主要依據(jù),。然而這些實驗并不是每個醫(yī)院都可以做,,而且等待抗體檢測結果的過程常常會延誤診斷,,使其診療復雜化,。早期診斷并及早啟動有效免疫治療可改善患者的預后。因此,,如何早期診斷,、及時評價治療效果、預測預后成為臨床工作的當務之需,。 MRI檢查是臨床常用的一種輔助檢查手段,,相對經(jīng)濟便捷,在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診療過程中應用廣泛,,對自身免疫性腦炎的輔助診斷具有一定價值,。 Bacchi等匯總分析了2017年10月5日之前出版物中應用MRI或PET對抗NMDA受體腦炎患者進行研究的報道,共有41個研究報道了抗NMDA受體腦炎MRI異常表現(xiàn)的性質,。最常見的異常表現(xiàn)為顳葉T2/FLAIR高信號,,其中大部分在內側顳葉。大腦皮層灰質變化與皮層下白質變化的病例數(shù)大致相當,。額葉,、海馬、腦室周圍和小腦也可見到高信號改變,。其他部位還有基底神經(jīng)節(jié),、腦島、腦干和丘腦,。MRI彌散加權圖像中還可見到腦萎縮的表現(xiàn)(2例為顳葉萎縮,,1例為海馬萎縮)。增強掃描最常見的表現(xiàn)為軟腦膜強化,,繼而皮質強化,。只有4項研究設計到了DWI改變,最常見的病變部位為顳葉(3例),。確診為自身免疫性腦炎的兒童患者也存在邊緣結構的MRI信號異常,,尤其是在顳葉的前內側部位(56%),。 自身免疫性腦炎是一類由自身免疫介導的腦炎的統(tǒng)稱,自身免疫性抗體類型不同的腦炎MRI表現(xiàn)存在差異,。Kamble等回顧性分析了16例自身免疫性神經(jīng)突觸腦炎患者的病歷資料,,其中10例anti-NMDA抗體陽性,4例anti-TPO抗體陽性,,2例anti-VGKC抗體陽性,。共有15例患者進行了顱內MRI檢查。所有anti-VGKC陽性的患者都有異常影像表現(xiàn),,anti-NMDA陽性的患者中60%有異常影像表現(xiàn),。26.7%的患者MRI表現(xiàn)正常(3例anti-NMDA陽性,1例anti-TPO陽性),。另外,,有20%的患者(3例anti-TPO陽性)存在彌漫性腦萎縮。提示不同抗體類型的自身免疫性腦炎的影像學改變可能有所不同,。 目前,,對于自身免疫性腦炎的認知還嚴重不足,其病因,、病理生理學變化等均不明確,。Finke等對24例診斷為anti-NMDAR腦炎的患者進行配對病例對照研究。結果發(fā)現(xiàn)患者左右海馬之間的連通性功能顯著下降,。彌散成像顯示有廣泛的腦白質變化,,在扣帶回區(qū)域最為明顯,而且與疾病的嚴重程度相關,。相反,,在T1WI/T2WI結構成像和腦灰質區(qū)域均與對照組無明顯差別。這些結果有助于促進對該病的病理生理學認識,。 至今很少有研究評估不同的MRI特征和疾病預后之間的相關性,。Iizuka等報道,MRI發(fā)現(xiàn)有小腦萎縮,,預示著預后不良,。這種小腦萎縮是進展的、不可逆的,。然而彌漫性的小腦萎縮是可逆的,。彌漫性的小腦萎縮與住院時間、機械通氣需求和嚴重的并發(fā)癥相關,。而另一項基于MRI的有關預后的研究發(fā)現(xiàn),,抗NMDA腦炎復發(fā)的幾率與MRI有異常表現(xiàn)的幾率不相關。到底如何變化、有何關聯(lián),,尚需進一步觀察研究以證實,。而且,至今尚沒有研究得描述磁敏感加權成像檢查的應用價值,。 但報道稱自身免疫性腦炎患者MRI表現(xiàn)正常的比例為11%-83%不等,,因此,MRI檢查陰性并不能作為排除自身免疫性腦炎的依據(jù),。據(jù)報道,,在疾病急性期過后,MRI檢查有異常發(fā)現(xiàn)的比例下降,。然而,,另有學者的研究結果與之相反,在疾病的后期MRI檢查有異常發(fā)現(xiàn)的比例增加,。有報道稱運用PET進行功能性神經(jīng)成像可以幫助解決這一臨床難題,。 近年來發(fā)表了幾篇有關運用FDG-PET進行功能性神經(jīng)成像,測定糖代謝異常,,進行自身免疫性腦炎篩查和隨訪的研究,,大多認為可進一步提高診斷自身免疫性腦炎的敏感性,。 Solnes等對23例抗體陽性的自身免疫性腦炎患者進行回顧性研究,,就MRI與PET的陽性率進行了定性和半定量分析。結果發(fā)現(xiàn)所有患者都存在FDG攝取的異常,。半定量分析顯示,,在23例(95.6%)患者中,有22例患者至少存在1處代謝改變區(qū)域,??偟膩碚f,PET比MRI更容易發(fā)現(xiàn)異常,。大腦18F-FDG PET-CT成像的主要發(fā)現(xiàn)是大腦代謝率減低,,最常見的低代謝區(qū)域為頂葉,其次是枕葉,。因此認為腦18F-FDG PET-CT檢查可能在臨床疑診抗體介導的自體免疫腦炎患者的初步評估中發(fā)揮重要作用,。與MRI相比,PET在急性期更容易發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn),,因此這種分子成像技術可能更適合作為疾病的早期標志物檢查方法,,從而可以更早地開始治療,改善患者的預后,。Novy等對血清學證實為anti-NMDAR腦炎的患者連續(xù)進行了5次FDG-PET掃描,,并與健康對照進行比較,發(fā)現(xiàn)FDG-PET可以顯示anti-NMDAR腦炎患者葡萄糖代謝梯度的前后變化,而且出現(xiàn)癥狀后不同強度和延遲期都有尾狀核FDG攝取率的明顯增加,。 Yuan等回顧性分析了8例患者的18次PET掃描結果,,發(fā)現(xiàn)存在一系列與臨床進程和ANMDSRE水平相關的腦代謝變化。在急性和亞急性期,,雙側枕葉代謝顯著減低,,部分額葉和基底節(jié)區(qū)的代謝輕微增高,抗體水平較高,。在早期恢復期,,癥狀部分改善,彌漫皮質代謝減低,,抗體水平較低,。恢復期無明顯的神經(jīng)和精神癥狀,PET圖像幾乎正常,,抗體檢測均為陰性,。復發(fā)期的掃描表現(xiàn)為異質性腦代謝異常。另外,,腦代謝變化程度還與抗NMDAR腦炎伴行為,、運動、自主和呼吸異常的緊張癥的嚴重程度相關,。 現(xiàn)有的關于PET評估預后的研究報道很少,,就PET在評估預后方面的應用價值而言,尚無一致性結論,。 現(xiàn)有報道的關于自身免疫性腦炎神經(jīng)成像的研究,,幾乎均為回顧性研究,樣本數(shù)都比較少,,而且絕大多數(shù)存在重要信息的缺失,,如進行檢查時正處于疾病進程的哪個階段、行檢查前是否進行了治療,、獲得數(shù)據(jù)的范圍以及圖像評價者的數(shù)量和盲度等,。無論MRI還是PET的研究中都沒有報告影像學異常的特征性改變。期待有更大樣本的研究結果報道,,以系統(tǒng)評價其在早期診斷,、及時評價治療效果和預測預后方面的應用價值。 醫(yī)學影像學雜志 2019年9月第29卷第9期 作者:劉玉波 姚樹展(山東大學附屬省立醫(yī)院醫(yī)學影像科)陳海榮(山東第一醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院[山東省千佛山醫(yī)院]重癥醫(yī)學科)王光彬(山東大學附屬山東省醫(yī)學影像學研究所)
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