概述

自身免疫性腦炎(AE)是泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎，但一般特指抗神經(jīng)抗體介導(dǎo)的相關(guān)腦炎,。

自身免疫性腦炎沒有病毒等直接攻擊大腦,，而是因?yàn)橐恍┮蛩丶?span>發(fā)了自身免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂,，產(chǎn)生了針對(duì)腦組織的抗體,。

腦組織受到抗體攻擊，出現(xiàn)無菌性炎癥,，表現(xiàn)出腦炎的癥狀,。

發(fā)病率約占腦炎的10%~20%。主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病的癲癇發(fā)作,、精神行為異常和認(rèn)知功能障礙等,。

分類

AE根據(jù)抗體類型分類

1抗細(xì)胞內(nèi)抗原抗體相關(guān)AE(抗體針對(duì)細(xì)胞內(nèi)成分)：抗Hu抗體、抗Ri抗體,、抗Yo抗體,、抗Ma2抗體、抗GAD抗體

2抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)AE(抗體針對(duì)細(xì)胞表面突觸受體,、離子通道或表面蛋白等)：抗NMDA受體抗體,、抗LGI1抗體、抗GABAB受體抗體,、抗CASPR2抗體,、抗AMPA受體抗體,、抗DPPX抗體

根據(jù)2017年中國自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)根據(jù)臨床綜合征將AE

分為:

抗NMDA受體腦炎  其特征性臨床表現(xiàn)符合彌漫性腦炎。

邊緣性腦炎           以精神行為異常,、顳葉癲癇和近記憶力障礙為主要癥狀,。

其他AE綜合征       包括莫旺綜合征、抗DPPX抗體相關(guān)腦炎,、抗IgLON5抗體相關(guān)腦病,、自身免疫性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。

一.抗NMDA受體腦炎

·抗NMDA受體腦炎就是機(jī)體產(chǎn)生了針對(duì)NMDA受體的抗體,，擾亂了其正常的生理功能,，從而在臨床上表現(xiàn)出腦炎的癥狀;

·是AE中最常見的亞型，于2007年首次報(bào)道;

·屬于抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)AE;

·男女比約1:4,，年齡1~85歲,，中位年齡21歲,，<18歲患者約37%,，卵巢畸胎瘤合并率約為38%

      目前認(rèn)為腫瘤(卵巢畸胎瘤)、病毒可能是抗NMDA受體腦炎觸發(fā)因素,，但仍有病人找不到病因,。

      除單純皰疹病毒以外，日本腦炎病毒,、伯氏疏螺旋體,、剛地弓形蟲、布魯氏桿菌,，以及2019-nCov等均有感染后抗NMDA受體腦炎的報(bào)道,。病毒性腦炎后的抗NMDA受體腦炎又可稱為“雙峰腦炎”。

      抗NMDA受體腦炎患者可同時(shí)并發(fā)或單獨(dú)發(fā)作脫髓鞘疾病,。

抗NMDA受體腦炎MRI表現(xiàn)

     分布廣泛的T2WI/FLAIR斑片或斑塊狀高信號(hào)病灶,，包括大腦皮層及皮層下白質(zhì)、邊緣葉(海馬/顳葉內(nèi)側(cè),、腦島,、扣帶回)、丘腦,、基底節(jié),、胼胝體、腦干,、小腦和/或小腦中腳等部位,。白質(zhì)病灶可能為抗NMDA受體腦炎合并脫髓鞘病變所致。

免疫抑制治療一月后復(fù)查

    增強(qiáng)掃描僅約25%的患者可見一過性輕度強(qiáng)化或軟腦膜強(qiáng)化,。部分患者表現(xiàn)為硬腦膜增厚伴強(qiáng)化,。

     有學(xué)者推測缺乏血腦屏障的硬腦膜可能是NMDA受體腦炎的首發(fā)部位之一。

二.邊緣性腦炎

·主要包括抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)邊緣性腦炎(抗LGI1抗體腦炎、抗GABAB受體腦炎和抗AMPA受體腦炎)和抗細(xì)胞內(nèi)抗原抗體相關(guān)AE(即副腫瘤性邊緣性腦炎),。

     邊緣性腦炎主要表現(xiàn)為近記憶損害,，癲癇，以性格改變,、幻覺為主的精神行為異常,，睡眠障礙等，并伴有邊緣葉受累的影像學(xué)或腦電圖改變,。

  1.抗LGI1抗體腦炎

       是最常見的自身免疫性邊緣性腦炎,，于2010年首次報(bào)道。

      屬于抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)AE;

       男女比約21,，年齡31~84歲,，中位年齡64歲，與腫瘤的相關(guān)性不大;

      抗LGI1抗體腦炎中67%(本組數(shù)據(jù))患者存在常規(guī)MRI異常,。

    抗LGI1抗體腦炎MRI表現(xiàn)

    海馬/顳葉內(nèi)側(cè)T2WI/FLAIR高信號(hào)及基底節(jié)T2WI高信號(hào),，伴或不伴T1WI高信號(hào)。

    抗LGI1抗體腦炎發(fā)病初期MR影像通常表現(xiàn)為正常,，隨著疾病進(jìn)展出現(xiàn)海馬/顳葉內(nèi)側(cè)高信號(hào),，長期隨訪發(fā)現(xiàn)41-95%患者發(fā)展為海馬萎縮。

    對(duì)側(cè)基底節(jié)T1WI高信號(hào)可能是面臂肌張力障礙(FBDS)患者的MR特征性表現(xiàn),，F(xiàn)BDS表現(xiàn)為單側(cè)面部和上肢的快速收縮,，單次小于30秒，每天可發(fā)作10-100次,，為抗LGI1的特征性表現(xiàn),。

2.抗GABAB受體腦炎

·抗GABAB受體腦炎是最常見的副腫瘤性邊緣性腦炎，于2010年首次報(bào)道,。

·男女比約151年齡16~77歲,，中位年齡61歲。

·腫瘤合并率約為33%-60%,，主要為小細(xì)胞肺癌,。

·抗GABAB受體腦炎中92%(本組數(shù)據(jù))患者存在常規(guī)MRI異常。

抗GABAB受體腦炎MRI表現(xiàn)

·表現(xiàn)為海馬/顳葉內(nèi)側(cè),、扣帶回T2WI/FLAIR高信號(hào),。

·本病后期可表現(xiàn)為海馬萎縮。

小結(jié)

·抗NMDA受體腦炎

抗NMDA受體腦炎,，患者年青,，中位年齡21歲，<18歲患者約37%;男:女比為1:4;畸胎瘤合并率為38%,。

抗NMDA受體腦炎,，特征性臨床表現(xiàn)符合彌漫性腦炎

抗NMDA受體主要存在于神經(jīng)元,，為此病灶部位以灰質(zhì)(大腦皮層、丘腦,、基底節(jié),、腦干、小腦等)為主,，可伴有或無邊緣葉(海馬/顳葉內(nèi)側(cè),、腦島、扣帶回)異常;可伴有有白質(zhì)脫髓鞘改變,，或僅僅表現(xiàn)為白質(zhì)脫髓鞘改變,。

·邊緣性腦炎

  邊緣性腦炎，患者年齡偏大,，中位年齡64歲,，男:女比為2:1。

  邊緣性腦炎,，以精神行為異常,、顳葉癲癇和近記憶力障礙為主要癥狀。

  邊緣性腦炎病灶部位主要位于邊緣葉,。

——本文章內(nèi)容來源于高培毅教授課件 ,，僅用于業(yè)內(nèi)人士交流學(xué)習(xí),，造?；颊摺?/p>