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這是一位25歲的年輕女性,。因“劇烈活動后胸悶、氣短7年”入院,。7年前她被診斷為“肺間質病變”,，此后反復輾轉就醫(yī)，始終未找到確切病因,。 病例介紹 現病史
既往史及個人家族史 既往史：2歲時曾出現咯血，自行好轉,；6歲時診為“肺門結核”,，給予抗結核治療3月后復查胸片好轉，具體不詳,。 個人,、婚育家族史：無殊,。 體格檢查
輔助檢查
影像學檢查 胸部CT  （右肺容積縮小，右肺小葉間隔增厚,、網格影以及磨玻璃影,，左肺代償性肺氣腫；增強CT顯示右肺動脈纖細,。） 支氣管鏡  （右主支氣管,、右中間段支氣管、以及右中下葉開口和右上葉支氣管開口處可見粘膜充血,、大量迂曲擴張血管） 你的判斷,？ 本例小結 先天性單側肺靜脈閉鎖癥（CUPVA）是造成單側肺實質疾病的罕見的肺循環(huán)疾病之一，成人患者由于長期肺循環(huán)異常導致的繼發(fā)性改變,，CT下單側肺間質病變的表現更加突出,，患者更易以肺間質病變于呼吸科就診。但CUPVA引起的單側肺間質改變以彌漫的小葉間隔增厚為特征,，伴病變側肺體積縮小和肺動脈纖細,，可作為區(qū)別于其他原因導致的單側肺間質病變的特征。 討論 單側肺間質病變的鑒別診斷 局限于單側肺的彌漫性肺實質疾病臨床很罕見,?？赡芤饐蝹确伍g質病變的原因如下表,。 鑒別診斷 單側肺間質病變 單側肺機械通氣 放射性肺炎 局灶的慢性炎癥疾病，如支氣管擴張,、胃食管返流等,； 免疫系統(tǒng)疾病，如干燥綜合征,、系統(tǒng)性硬化癥（后者與食管功能障礙導致吸入相關肺疾病有關） 肺循環(huán)疾病,，如近端肺動脈堵塞如肺動脈肉瘤、靜脈血栓形成,、縱隔纖維化導致的單側肺靜脈狹窄,、先天性單側肺靜脈閉鎖癥 先天性單側肺靜脈閉鎖癥(CUPVA) 概述 CUPVA是一種罕見的心血管系統(tǒng)先天性發(fā)育畸形，迄今文獻報道的個案數不到40例,。由于其罕見性和臨床癥狀的多變性,，且發(fā)生于成年患者易使人忽視先天因素、從而被誤診,。 臨床表現 患者絕大部分嬰幼兒發(fā)病,，30-40%可同時合并其他心血管畸形者，疾病臨床表現輕重不一,，而幼年患者死亡率高,。 成年發(fā)病者更罕見，僅8例,，臨床表現較嬰幼兒輕且隱匿,，與病變側肺循環(huán)障礙導致繼發(fā)性肺動脈高壓、側支循環(huán)形成,、肺實質間質病變等有關,，包括： 部分患者無癥狀 活動后氣短、呼吸困難,； 反復肺部感染 反復咯血,、嘔血。 而癥狀嚴重程度較嬰幼兒患者輕,，預后也明顯優(yōu)于嬰幼兒,，迄今為止無成年患者死亡報道。 影像學表現 胸部CT表現為罕見的彌漫性單側肺實質病變,，病變側肺實質密度不均,，特征性改變?yōu)閱蝹确螐浡男∪~間隔增厚、磨玻璃影,、網格影等改變,，偶可在此基礎上合并單發(fā)或多發(fā)囊性病變。另外，病變側肺體積縮小,、縱隔向患側偏移,，同側肺動脈纖細，而健側肺不受累或表現為代償性過度充氣,。
氣管鏡 CUPVA患者行支氣管鏡檢查時可見病變側支氣管壁靜脈曲張,、粘膜充血，是該疾病的特征性表現,。然而該征象缺乏特異性,，故支氣管鏡下表現可以提示CUPVA，但并不足以確診CUPVA,。值得注意的是,，在支氣管血管曲張的情況下行支氣管鏡風險卻較大，有可能出現致命性大咯血,，因此對懷疑CUPVA的患者需盡量避免行支氣管鏡下的活檢,。 鑒別診斷 氣管粘膜靜脈曲張 為支氣管壁側支循環(huán)形成的表現，可見于： 其他多種原因引起的肺靜脈狹窄,，如縱隔纖維化 肺動脈高壓 肝硬化門脈高壓 二尖瓣狹窄 診斷 診斷CUPVA金標準為心血管造影和肺動脈血管造影,，可明確是否合并心臟畸形，是否存在繼發(fā)的肺動脈高壓,，更可以直觀的發(fā)現肺循環(huán)的血流特點,，以及單側肺靜脈與左心房之間的連接缺失，對于需要手術治療的患者,，還可進一步明確側支循環(huán)的情況,，有利于手術時采取合適的措施如栓塞部分側支循環(huán)以減少術中出血,。 然而隨著CT診斷技術的進一步提高,，對于無癥狀或少癥狀的患者，利用多層CT掃描以及CTA技術,，在除外其他疾病的基礎上也可用于診斷,，而避免有創(chuàng)的血管造影檢查。心臟超聲對于肺靜脈的觀察敏感性較差,，可用于明確有無心臟畸形及監(jiān)測肺動脈壓力,。 治療 CUPVA的治療需結合發(fā)病年齡、臨床表現,、影像學及血管造影結果來選擇,。 1、手術 最有效的治療方法為病變側肺葉切除術,，適用于臨床癥狀明顯,，表現為反復咯血、反復感染、肺動脈高壓,、呼吸困難或出現其他可能危及生命的臨床癥狀時,。成年患者圍手術期均安全，療效確切,，術后癥狀消失,，活動耐量改善。 2,、選擇性側支血管栓塞術 可用于部分咯血患者,。由于成年患者病變側肺實質的長期肺實質繼發(fā)性改變，介入或手術下閉鎖肺靜脈成形術并不適用,。 3,、隨訪 對于臨床無癥狀，或癥狀輕微者,，在明確患者心臟結構,、肺動脈壓力等情況下，可采取臨床觀察隨訪,，一般均預后良好,。 治療及轉歸： 由于患者僅于劇烈運動后氣短，日?；顒硬皇芟?，無反復肺部感染或咯血，因此予以嚴密隨訪,?；颊卟∏榉€(wěn)定，正常工作生活,。 選擇性右肺動脈造影  （顯示右肺動脈管腔小,，其內血流返流至左肺動脈在左肺形成灌注，右肺灌注差,，右肺血管纖細,，靜脈期時右肺靜脈未顯示） 最終診斷： 先天性單側肺靜脈閉鎖癥（右側） |
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