上尿路擴張的治療一直是一個棘手的臨床問題,。病因包括腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）和輸尿管膀胱連接部梗阻（UVJO）,。其中UPJO為尿液從腎盂進(jìn)入上段輸尿管受阻,，最終造成集合系統(tǒng)擴張和腎功能受損的一類疾病。是新生兒腎積水最常見的病因,，發(fā)病率約1/1500,，男女比例約2：1。而UVJO是尿液自輸尿管末端進(jìn)入膀胱受阻的一類疾病,，由于該類疾病造成輸尿管全程擴張,，因此也稱為原發(fā)性梗阻性巨輸尿管。UVJO是新生兒腎積水的第二常見病因,，多發(fā)生于男性,，左側(cè)多見。

實際上,，很難對尿路梗阻下一個確切的定義,。因為在“梗阻”和“非梗阻”之間沒有一個明確的界限。目前,，最常用的定位為：在沒有干預(yù)的情況下,，如果引起尿液流動受阻并最終導(dǎo)致腎功能損害，這種情況才能稱為梗阻,。

超聲的應(yīng)用大大提高了胎兒腎積水的檢出率,。目前主要的挑戰(zhàn)是甄別出哪一類患者可以等待觀察，哪一類患者需要密切隨訪,，哪一類患者需要手術(shù)干預(yù),。盡管目前有很多的檢測手段，但還沒有任何一種方法能單獨的診斷出上尿路梗阻,。

1. 產(chǎn)前超聲

在孕16至18周齡,，腎臟已經(jīng)發(fā)育成形，此時的羊水主要由胎兒尿液形成,。最敏感的超聲檢查時期為孕28周齡,，如果發(fā)現(xiàn)集合系統(tǒng)擴張,，應(yīng)該重點注意以下方面：

• 單側(cè)還是雙側(cè)、積水?dāng)U張的程度,、腎臟的回聲
• 腎積水還是腎輸尿管積水
• 膀胱容量和膀胱排空
• 胎兒性別
• 羊水量

2. 產(chǎn)后超聲

由于胎兒出生后48小時會有一個生理性的脫水期,，超聲檢查應(yīng)該在這個脫水期后進(jìn)行。但是如果在產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)了雙腎積水,、孤立腎,、羊水過少這一類情況，應(yīng)該在出生后立即復(fù)查B超,。超聲可以評估腎盂前后徑,、腎盞擴張程度、腎臟大小,、腎皮質(zhì)厚度,、皮質(zhì)回聲、輸尿管,、膀胱壁以及殘余尿等,。

3. 排泄性尿路造影

如果產(chǎn)后超聲發(fā)現(xiàn)了上尿路擴張，應(yīng)該和以下疾病相鑒別：

• 膀胱輸尿管返流
• 尿道瓣膜
• 輸尿管囊腫
• 神經(jīng)源性膀胱

排泄性尿路造影可以作為鑒別的主要方法,。

4. 利尿腎圖

利尿腎圖是評價腎臟功能最常用的手段,。99mTc-MAG3是最常用的放射性核素。建議在一月齡以后的嬰幼兒采用利尿腎圖檢查,，并且應(yīng)該將檢查條件標(biāo)準(zhǔn)化,。檢查前保證適量的液體攝入。在注射放射性核素前15分鐘,，應(yīng)該強制性的在半小時內(nèi)以15ml/kg體重的劑量靜脈補充液體,。此外，在整個檢查過程中,，應(yīng)該以4ml/kg/h的速度維持補液,。速尿的推薦劑量為：一歲以內(nèi)的嬰兒按照1mg/kg計算。1-16歲兒童按照0.5mg/kg計算,。最大劑量不超過40mg,。

1. 產(chǎn)前治療

針對胎兒父母的心理輔導(dǎo)是最重要的治療方式。應(yīng)該讓父母充分的意識到：與腎發(fā)育不良不同,，即使是嚴(yán)重的積水所導(dǎo)致的腎功能損害也是有限的,，預(yù)后良好。

及時準(zhǔn)確的確診并如實的向父母告知病情和預(yù)后是非常重要的一環(huán),。特別是一些嚴(yán)重的情況下更應(yīng)該及早的診斷和告知,，比如雙腎重度積水，雙腎發(fā)育不良,，進(jìn)展性的雙腎積水合并羊水減少,，肺發(fā)育不良等,。

除了少數(shù)條件成熟的醫(yī)療中心以外，并不推薦開展胎兒期的干預(yù),。

2. 預(yù)防性抗生素

預(yù)防性應(yīng)用抗生素治療的必要性目前仍存在較大爭議?，F(xiàn)有的證據(jù)還不足以證明腎積水兒童預(yù)防性應(yīng)用抗生素的獲益。合并包莖,，腎輸尿管積水,，中重度腎積水更容易并發(fā)尿路感染，因此預(yù)防性的應(yīng)用抗生素更應(yīng)該針對這一類患者,。

3. 腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）

有癥狀的梗阻（比如反復(fù)腹痛,，尿路感染）需要行腎盂成形術(shù)。對于有經(jīng)驗的術(shù)者,，不管是經(jīng)腹腔入路,，經(jīng)后腹腔入路還是機器人輔助，手術(shù)成功率與開放手術(shù)相仿,。無癥狀的患者需要密切隨訪,，而手術(shù)指征包括分腎功能受損（低于40%）,，隨訪期間分腎功能下降超過10%,，注射速尿后仍排泄不暢，B超隨訪腎盂前后徑進(jìn)行性增大,，以及Society for Fetal Urology協(xié)會指定的集合系統(tǒng)三,、四級擴張。（分級系統(tǒng)的詳細(xì)描述見：Pediatr Radiol, 1993. 23: 478.）

相比開放手術(shù),，腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)點包括住院時間短,，切口美觀，術(shù)后疼痛少,，恢復(fù)快,。最近一個兒童的meta分析顯示，腹腔鏡下腎盂成形術(shù)相比開放手術(shù),，手術(shù)時間更長,，但住院時間短，并發(fā)癥低,。此外,，他們的手術(shù)成功率是相同的。機器人手術(shù)不但具有普通腹腔鏡手術(shù)的所有優(yōu)點,，還包括了手術(shù)視野清晰,，操控性強，縫合容易,，但最大的缺點為費用高,。相比開放手術(shù),，嬰兒采用腹腔鏡或機器人治療腎盂輸尿管連接部狹窄的獲益尚不明確。

4. 巨輸尿管癥

本章節(jié)只闡述原發(fā)性巨輸尿管癥,，繼發(fā)性的巨輸尿管癥在另外的章節(jié)中詳細(xì)敘述,。

4.1 非手術(shù)治療

如果同位素檢查中證實梗阻呈現(xiàn)為功能性，那么可以采用觀察治療,。雖然尚沒有前瞻性隨機對照研究支持,，但是仍推薦在一歲以內(nèi)預(yù)防性給予低劑量的抗生素以防止發(fā)生尿路感染。由于原發(fā)性巨輸尿管的自愈率高達(dá)85%,，因此除了反復(fù)尿路感染,，分腎功能惡化或嚴(yán)重梗阻以外，并不推薦手術(shù)治療,。

4.2 手術(shù)治療

手術(shù)指征包括有腹痛或尿路感染等癥狀,，分腎功能下降，積水加重等,。數(shù)據(jù)顯示,，輸尿管直徑達(dá)到10-15mm，需要手術(shù)干預(yù)的比例大幅升高,。

輸尿管再植術(shù)可以經(jīng)膀胱內(nèi),，也可以經(jīng)膀胱外。由于巨輸尿管往往合并了輸尿管迂曲,，手術(shù)中有必要將輸尿管做適當(dāng)裁剪矯直,，但盡量不要破壞血供。輸尿管末端的裁剪縮窄有利于尿液引流入膀胱,。末端裁剪縮窄的比例應(yīng)該符合抗返流的要求,。部分醫(yī)療中心采用內(nèi)鏡下擴張的方法治療原發(fā)性巨輸尿管癥，但目前為止尚沒有長期隨訪數(shù)據(jù)和隨機對照研究證實內(nèi)鏡下擴張的療效,。

5. 結(jié)論

超聲檢查明顯提高了圍產(chǎn)期腎盂輸尿管連接部狹窄和輸尿管膀胱連接部狹窄的檢出率,。對于腎積水的病例應(yīng)該強制性的密切隨訪，存在分腎功能損害的應(yīng)該及早手術(shù)干預(yù),。手術(shù)方式目前已經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)化,，并且預(yù)后良好。

鐘量

中共黨員,，醫(yī)學(xué)博士,，畢業(yè)于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院，現(xiàn)為泌尿外科結(jié)石專業(yè)組主診醫(yī)師,。

曾獲江西省優(yōu)秀共青團(tuán)員,，上海市優(yōu)秀畢業(yè)生，上海兒童醫(yī)學(xué)中心最佳住院總醫(yī)師等榮譽稱號,。主持上海兒童醫(yī)學(xué)中心院基金,、上海交通大學(xué)?；稹易匀豢茖W(xué)基金青年基金各一項,。曾于美國辛辛那提兒童醫(yī)學(xué)中心泌尿外科訪問學(xué)習(xí),。專注于嬰幼兒、兒童泌尿系統(tǒng)結(jié)石的微創(chuàng)治療,，擅長于超細(xì)經(jīng)皮腎鏡/輸尿管硬鏡/軟鏡下碎石,、腎囊腫內(nèi)引流、內(nèi)鏡下球囊擴張等手術(shù),。