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患者女性，72歲,，既往體健,，因“胸痛1天”入我院胸痛中心。急診查心電圖示“廣泛前壁ST段弓向上抬高,，伴T波倒置”,，B型利鈉尿肽3590pg/ml（參考值<100pg/ml），肌鈣蛋白20ng/ml（參考值<0.01ng/ml）,。考慮急性廣泛前壁ST段抬高型心肌梗死,。冠狀動脈造影檢查提示左前降支開口至第一對角支開口前后廣泛內(nèi)膜剝離，前向血流明顯受限,，局部可見造影劑滯留,；左主干,、前降支遠端回旋支及右冠狀動脈內(nèi)膜光滑，未見斑塊及狹窄,。左心室造影示左心室增大,，心尖處巨大室壁瘤，收縮期呈矛盾運動,，LVEF約37%,。床旁超聲心動圖提示左心室擴大，心尖圓頓,，室壁明顯變薄,，厚度約3mm；左心室前壁,、側(cè)壁及心尖搏幅明顯降低,，左心室射血分數(shù)33%。隨后行血管內(nèi)超聲檢查提示前降支內(nèi)螺旋狀內(nèi)膜剝離,，伴大小不一的假腔、血腫形成,。結(jié)合患者造影及血管內(nèi)超聲檢查結(jié)果,，診斷為冠狀動脈自發(fā)夾層、急性廣泛前壁心肌梗死,、室壁瘤形成,。放棄PCI手術(shù)，建議加強藥物治療,。 冠狀動脈造影及左心室造影 IVUS檢查提示彌漫性內(nèi)膜撕裂,，伴真假腔形成二 冠狀動脈自發(fā)夾層是什么？ 既往認為,，冠狀動脈自發(fā)夾層（spontaneous coronary artery dissection,，SCAD)是一種罕見的冠狀動脈疾病。該疾病最早在1931年由Pretty報道,，但早期病例多基于尸檢結(jié)果,，隨著冠狀動脈影像學技術(shù)的進步，其檢出率在逐漸增加,。SCAD死亡率極高,，約為70%-75%，其中50%直接猝死,，約20%在自發(fā)夾層形成數(shù)小時內(nèi)死亡,。2018年AHA及ESC幾乎在同一時間，分別發(fā)布了各自的SCAD專家共識文件,，可見臨床對于該疾病的認識在逐漸提高,。基于冠狀動脈造影檢查,，Saw等提出了一種較為簡單的SCAD分型方法：①Ⅰ型：冠狀動脈造影中可見確切內(nèi)膜撕裂及造影劑滯留。結(jié)合造影及血管內(nèi)超聲檢查,，該病例應(yīng)屬于此分型,。②Ⅱ型：血腫壓迫冠狀動脈真腔，致血管腔呈彌漫性（長度≥20 mm）,、中重度狹窄甚至完全閉塞,。該類型多位于冠狀動脈中段，假腔可延伸至血管遠端,。③Ⅲ型：類似冠狀動脈粥樣硬化斑塊所致的管腔局限/管狀狹窄,，此類患者通過造影難以完全區(qū)分，也正因如此,，現(xiàn)有文獻報道可能低估了SCAD的實際發(fā)病率,。  SCAD的Saw分型正常冠狀動脈（A）及SCAD示意圖，其中B為壁內(nèi)血腫,，對應(yīng)Saw分型中的2型和3型,，C為內(nèi)膜撕裂型，對應(yīng)1型
SCAD的確切病因和發(fā)病機制仍不明確,，通常認為其主要致病因素包括冠狀動脈粥樣硬化,、圍產(chǎn)期或圍絕經(jīng)期激素水平改變、結(jié)締組織疾?。R凡綜合征,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Ⅳ型Ehlers-Danlos綜合征和血管炎等）所致冠狀動脈中層肌發(fā)育不良及藥物（避孕藥,、可卡因或環(huán)孢霉素）和劇烈運動等,。 SCAD的病因示意圖，滋養(yǎng)血管破裂出血在2型及3型中起很大作用,，動脈粥樣硬化可能是1型的主要原因之一  SCAD的大體及鏡下病理表現(xiàn)SCAD其診斷首診主要依靠冠狀動脈造影,，但主要的確診手段還是IVUS與OCT。但與前者相比,，OCT成像需要脈沖式注射大量造影劑,，這對于內(nèi)膜有撕裂的患者，有可能加重病情,。加之IVUS比較普及,，所以是SCAD明確診斷最重要的工具。根據(jù)上述SCAD的病理分型,，其冠狀動脈造影表現(xiàn)亦可分為以下兩種：①Ⅰ型SCAD在造影的直接征象為血管內(nèi)線狀透明影,，內(nèi)膜呈螺旋或斜行的剝離；透明的內(nèi)膜線兩側(cè)分別為真假腔，二者均有造影劑充盈,，但假腔內(nèi)充盈及排空速度緩慢,，可見造影劑滯留。②Ⅱ型SCAD主要表現(xiàn)為壁內(nèi)血腫,，此類患者的假腔或較大的壁內(nèi)血腫與血管真腔無交通口,，在冠狀動脈造影中，表現(xiàn)為血管突然變成偏心,、狹長的形態(tài),，而無可視性的內(nèi)膜片段。③Ⅲ型SCAD表現(xiàn)為局限或管狀的冠狀動脈狹窄,，管腔充盈緩慢,、造影劑滯留、排空延遲,，為假腔包繞,、壓迫所致。此類夾層單純靠造影不容易被識別,，誤診率極高,，而血管內(nèi)超聲有助于鑒別診斷。 SCAD的冠狀動脈造影表現(xiàn),，其中圖A伴有內(nèi)膜撕裂為1型,，圖B-C為彌漫性、突兀的血管變細,，實則為壁內(nèi)血腫壓迫，為2型,，圖D-F為局限的,、類似斑塊所致的狹窄，為3型
鑒于其分型和特點,，冠狀動脈造影對SCAD的診斷率較低,，有典型ACS表現(xiàn)的年輕女性常常被誤診為ACS。SCAD可發(fā)生于任何冠脈,，以左前降支發(fā)病率最高（35%-46%）,。研究顯示，在所有冠脈節(jié)段中,，中遠段是常見發(fā)病部位,。多血管SCAD發(fā)病率約為9%-23%。  筆者自擬的SCAD篩查流程上文已提及,，SCAD涉及諸多致病因素,，筆者曾總結(jié)了一簡易流程用于SCAD的篩查，這一流程始于完整采集其既往病史：凡年齡＜50歲、既往有結(jié)締組織病,、自身免疫性疾病,、圍產(chǎn)期女性或有應(yīng)激因素者，在造影術(shù)中仔細辨識其冠狀動脈尤其罪犯血管的管腔變化,，有內(nèi)膜撕裂者可明確為Ⅰ型SCAD,，必要時可借助IVUS明確真假腔位置，以防支架植入術(shù)中誤入假腔,。  冠脈造影提示回旋支中段內(nèi)膜撕裂,，IVUS檢查提示該處夾層形成，可見內(nèi)膜破口,，真腔最小管腔面積3.8mm2,；IVUS指導下由遠及近分別植入4.0*20mm、4.0*24mm支架兩枚,，造影提示前向血流TIMI 3級,，無造影劑滯留
無內(nèi)膜破口者，則應(yīng)注意觀察有無血管狹窄（局限性,、管狀）或局限性內(nèi)膜不規(guī)則,，此時切不可輕易診斷為心肌炎或冠狀動脈痙攣，應(yīng)反復予硝酸甘油排除痙攣后及時行IVUS檢查有無壁內(nèi)血腫,。Ⅲ型患者壁內(nèi)血腫局限,，真腔受壓及血流受限不明顯，故漏診率極高,；而部分Ⅱ型SCAD則由于血腫巨大可導致真腔受壓閉塞,，此類患者極易錯認為急性血栓形成而在假腔誤植入支架。一例ACS患者冠脈造影提示前降支中段內(nèi)膜不規(guī)則,，IVUS檢查提示壁內(nèi)血腫形成,，長度約30mm，患者接受支架植入術(shù)（3.0*33mm） 冠脈造影提示前降支近段固定狹窄,，因患者支架可能要伸入左主干,，故行IVUS檢查，提示「狹窄」處實際上也是夾層,，長度約10mm,，患者接受支架植入術(shù)（3.5*20mm） 因此，本流程建議凡遇到球囊擴張/血栓抽吸后冠狀動脈血流無明顯恢復者,，應(yīng)警惕Ⅱ型SCAD可能,，并在反復予以硝酸甘油擴張血管后行IVUS檢查明確診斷。對已經(jīng)行支架植入術(shù)者,，若術(shù)后出現(xiàn)頑固性無復流或病情惡化,，切勿盲目球囊擴張及反復給予抗栓藥物,，應(yīng)及時行IVUS檢查，明確支架是否已誤入假腔,。上面幾個病例都是14年以前診斷的,，實際上根據(jù)現(xiàn)在的專家共識，2型和3型的患者有自愈傾向,，建議延長住院時間,，并不要求一定植入支架。對于SCAD的診斷,，IVUS檢查是最重要的確診手段,。在ACS的患者中，充分使用IVUS有助于提高2型和3型的檢出率,。但目前IVUS檢查使用仍不普遍,，許多介入醫(yī)生對于IVUS的使用重視程度不夠，究其原因,，可能與國內(nèi)缺乏相關(guān)教材與課程有關(guān),。我的好朋友、鄭州市心血管病醫(yī)院的董勇醫(yī)生,，是一名狂熱的IVUS發(fā)燒友,。他每天致力于IVUS的基礎(chǔ)培訓與教學，積累的大量一手的資料,。我曾介紹他在網(wǎng)上開設(shè)了各類IVUS培訓教程,，大家可以足不出戶就免費學習到最新的IVUS知識，我跟隨他學習了很久,，獲益良多,。左圖為學習IVUS之前的董勇，右圖為學習IVUS之后的董勇
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