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SAPHO綜合征 是一種以皮膚和骨關(guān)節(jié)受累為特征的慢性無(wú)菌性炎癥,。 1987年，Chamot等首次提出將五種病變首字母的縮寫(xiě)作為疾病名稱(chēng),，包括滑膜炎（synovitis）,、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）,、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）,。 屬于罕見(jiàn)病，特征為皮膚和骨關(guān)節(jié)病變,。
成人發(fā)病年齡多為40-60歲,，罕見(jiàn)60歲以上患者,，女性多于男性,。 文獻(xiàn)報(bào)道約58％的成人有皮膚損害，典型表現(xiàn)為掌跖膿皰病和嚴(yán)重痤瘡,。當(dāng)缺乏皮膚損害改變,，或骨關(guān)節(jié)病變不典型時(shí)，診斷較為困難,，而且會(huì)導(dǎo)致過(guò)度檢查,、抗生素的長(zhǎng)期使用，懷疑腫瘤者甚至造成不必要的手術(shù)及骨髓穿刺活檢,。 診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)歷了3次修訂,，從早期強(qiáng)調(diào)病原學(xué)和病理學(xué)證據(jù)，到2012年版,，突出了影像學(xué)的作用,，只要發(fā)現(xiàn)骨肥厚，特征性的表現(xiàn)在前上胸壁,、肢端骨及脊柱就可以診斷,，可以伴或不伴皮膚損害，由此可見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)本病的診斷尤為重要,。 特征性骨關(guān)節(jié)改變是骨炎和骨肥厚,，常累及中軸骨，也可累及外周骨,。前胸壁受累是最早出現(xiàn)也是最具特征性的表現(xiàn),，出現(xiàn)概率高達(dá)60％～95％，病變部位包括胸鎖關(guān)節(jié),、胸肋關(guān)節(jié),、肋軟骨關(guān)節(jié)及胸骨柄體聯(lián)合關(guān)節(jié)。 脊柱是SAPHO綜合征第二常見(jiàn)的受累部位,，以胸椎最為多見(jiàn),，其次為腰椎，最后為頸椎,。五種特征性表現(xiàn)為非特異性椎間盤(pán)炎,、椎角病變、溶骨性改變,、椎旁骨化及椎體骨質(zhì)硬化,，其中椎旁骨贅形成是終末期表現(xiàn),。 有研究表明連續(xù)的椎角病變形成的半圓形模式有助于SAPHO綜合征與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別，另有研究也認(rèn)為椎體受累表現(xiàn)為椎板＋椎角模式,，且病變位于椎間盤(pán)上下兩緣,，呈對(duì)吻狀改變。
鑒別診斷： AS首先發(fā)生于骶髂關(guān)節(jié),，然后逐漸向上進(jìn)展累及全脊柱,，椎體病變局限于椎角，韌帶骨化較彌漫,，且多發(fā)生于前縱韌帶,，臨床上AS多發(fā)生于青年男性，HLA-B27呈陽(yáng)性,，多無(wú)皮膚改變,。 往往累及椎弓根，呈隨機(jī)分布,，部分可見(jiàn)骨質(zhì)破壞,。 
圖２ SAPHO綜合征患者，男,，58歲,。 ａ）胸部CT冠狀示雙側(cè)第一肋胸關(guān)節(jié)、胸骨柄體聯(lián)合骨質(zhì) 硬化,、輕度破壞,，間隙狹窄； ｂ）T2WI冠狀示壺腹部占位伴膽管,、胰管擴(kuò)張（圓圈所示）,，結(jié)合腹水及腹膜病理，考慮為胰腺癌,； ｃ）胸椎CT矢狀示部分胸椎椎體前角硬化（箭）,，前縱韌帶增厚、骨化伴棘上韌帶增厚,； ｄ）腰椎CT矢狀示腰椎椎體前角多發(fā)硬化,，呈半圓形表現(xiàn)（曲線(xiàn)所示）； ｅ）雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)CT冠狀示左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)前上關(guān)節(jié)面硬化融合（箭）,； ｆ）骨顯像示左側(cè)鎖骨,、胸骨、L4椎體放射性增高,，考慮為炎性改變,。 ↓ 以上內(nèi)容整理自： 
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SAPHO綜合征。女性，41 歲,，左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)腫脹 8 月余,。 18F-FDG PET/CT示胸骨、雙側(cè)鎖骨及雙側(cè)第1前肋骨質(zhì)密度不均勻,，見(jiàn)多發(fā)骨質(zhì)破壞影,，并見(jiàn)骨膜反應(yīng)，左側(cè)鎖骨明顯,，左側(cè)鎖骨胸骨端明顯膨大,，放射性攝取增高，SUVmax8.3,，周?chē)浗M織輕度腫脹,，未見(jiàn)明確異常放射性攝取增高,；雙側(cè)第1胸肋關(guān)節(jié)融合,。T12椎體下緣局部骨質(zhì)密度增高，未見(jiàn)異常放射性攝取增高,。 影像學(xué)表現(xiàn)主要包括： 溶骨性骨炎,、骨質(zhì)增生、骨硬化,。 CT,、MRI對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷優(yōu)于X線(xiàn)片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周?chē)浗M織病變,。骨顯像對(duì)SAPHO綜合征診斷尤為重要,，可早期探測(cè)受累骨組織。 “飛燕征”或“牛頭征”(示蹤劑在雙側(cè)胸肋鎖骨區(qū)濃聚) 提示胸肋鎖骨骨代謝活躍,，是本病典型影像學(xué)特征性改變,。
實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性。病理檢查可見(jiàn)病變急性期以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主,，骨和皮膚呈非特異性炎癥改變,，隨著病情發(fā)展，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎癥改變,，至疾病中后期出現(xiàn)明顯的骨髓纖維化,。 ↓ 更多病例，可加入下方小打卡學(xué)習(xí) 【骨肌】熊貓放射陪你讀片
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