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▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼ 西府現(xiàn)泛指中國陜西省寶雞市及其周邊部分地區(qū),，這里是周秦文化的發(fā)祥地,、“青銅器之鄉(xiāng)”、也是“民間工藝美術(shù)之鄉(xiāng)”,。這里人杰地靈,，歷史文化深厚。西府醫(yī)學(xué)影像微信公眾平臺,，就誕生在這塊靈秀之地上，是寶雞市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科官方平臺,。 ▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲▲簡要病史 女 60歲
5年前患者無明顯誘因出現(xiàn)頸椎伴肩胛部疼痛,，未在意，此后疼痛程度較前加重,，范圍較前增大,，伴胸椎、腰椎疼痛，伴兩側(cè)鎖骨增大,，曾在寶雞市中醫(yī)醫(yī)院診斷：強(qiáng)直性脊柱炎,，此后間斷服用中藥湯劑及止痛藥物治療，癥狀常在受涼及勞累后加重,。3月前患者勞累后上述癥狀再次出現(xiàn),，疼 體格檢查:兩側(cè)鎖骨增大,雙下肢水腫；雙手掌,、腳掌膿皰 實驗室檢查：C反應(yīng)蛋白：29mg/l ↑ ,；血沉：71mm/h ↑ ；HLA-B27：陰性 影像資料
臨床診斷
SAPHO綜合征：累及皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無菌性炎癥,，包括滑膜炎（synovitis),、痤瘡(acne)、膿皰瘡(pustulosis),、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)的一組疾病綜合群 概述
文獻(xiàn)報道已從SAPHO 綜合征患者分離出痤瘡丙酸桿菌( Pro pionibacte riumacnes) , 認(rèn)為痤瘡丙酸桿菌持續(xù)性輕度感染能夠觸發(fā)機(jī)體自身非特異性的T 細(xì)胞免疫反應(yīng)異常激活 , 從而造成非特異性的炎性損傷v另一種觀點認(rèn)為SAPHO 是免疫途徑介導(dǎo)的疾病, 炎性細(xì)胞因子TNF可能與本病的發(fā)生及癥狀的持續(xù)有關(guān) 特征性表現(xiàn)
骨關(guān)節(jié)炎改變：骨損害的主要表現(xiàn)為前上胸壁對稱性疼痛,鎖骨和肩關(guān)節(jié)活動受限,腰背痛和腰背活動受限v骨病變的病理學(xué)表現(xiàn)為滑膜炎,、骨肥厚和無菌性骨炎, 骨炎累及骨皮質(zhì)或者骨髓腔, 或者兩者同時受累, 絕大多數(shù)患者骨肥厚發(fā)生在前胸壁的胸骨、肋骨和鎖骨,。
皮膚損傷：典型的皮膚病變?yōu)檎契拍摪挷? palmo plantar pustulosis, PPP) 和痤瘡, 膿皰病表現(xiàn)為手掌和腳掌的黃色皮內(nèi)無菌膿皰,以掌膿皰病為最常見, 而痤瘡表現(xiàn)為爆發(fā)性痤瘡,、聚合性痤瘡和化膿性汗腺炎等嚴(yán)重類型
實驗室特點
血沉、白細(xì)胞,、C 反應(yīng)蛋白,、堿性磷酸酶、免疫球蛋白可輕,、中度升高, 代表炎癥反應(yīng)v病理檢查示骨和皮膚非特異性炎癥：無特異性, 急性期骨活檢以水腫為主要特征, 伴有大量的多核中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞, 并有顯著骨膜炎; 慢性期以骨質(zhì)硬化,、纖維化為主要特征。皮膚活檢以假性膿腫為特征, 細(xì)菌培養(yǎng)陰性 ,。
影像特點 胸鎖肋關(guān)節(jié)（特征性60-95%）部位病變分為三期： 病變初期X線可見局限于肋鎖韌帶骨化或附著點處骨密度增加, CT 可見軟組織腫塊, 伴有新生骨形成 第二期, 病變累及胸鎖關(guān)節(jié), X 線可見關(guān)節(jié)面不規(guī)則破壞, 關(guān)節(jié)旁骨質(zhì)硬化, 第一肋軟骨硬化 第三期, 連續(xù)的骨硬化,、骨質(zhì)增生累及鎖骨內(nèi)側(cè)段，胸骨及上肋骨, 附近關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎 
脊柱病變：（32-52%）呈節(jié)段性, 胸椎最常累及, 其次是腰椎和頸椎,最早表現(xiàn)為非特異性的椎間盤炎癥, 后逐漸加重, 椎體改變多為一個或多個椎體骨質(zhì)硬化,，椎體終板侵蝕,、硬化，椎間隙變窄,椎旁骨化, 椎體楔形變v骶髂關(guān)節(jié): （13%~52 %）多為單側(cè)受累, 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞, 關(guān)節(jié)間隙變窄,、消失, 鄰近的髂骨有硬化 全身骨掃描：前上胸壁異常放射性濃聚灶:胸鎖肋關(guān)節(jié)部位放射性核素攝取增高, 胸骨柄, 形狀像牛的腦顱, 炎癥性的胸鎖關(guān)節(jié)及相鄰肋骨放射性攝取增高, 形狀像牛角, J. Frey??schmidt等人稱其為“牛頭征”( bull??head sign) , 對SAPHO 具有診斷價值
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