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【X044】支氣管粘液表皮樣癌

 忘仔忘仔 2019-04-28

概述

    支氣管粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma of bronchus)是較為罕見的肺部惡性腫瘤之一, 它起源于氣管,、支氣管粘膜下腺體的Kulchitsky細(xì)胞,。根據(jù)WHO定義,,這是一種由粘液細(xì)胞,、鱗狀細(xì)胞及中間型細(xì)胞(三種細(xì)胞成分)組成的呈實體狀,、腺狀或囊狀排列而構(gòu)成的惡性上皮腫瘤,。

發(fā)病機制

   支氣管粘液表皮樣癌,,主要起源于支氣管樹的小粘液腺,。

支氣管鏡下表現(xiàn)

   支氣管粘液表皮樣癌主要發(fā)生于大氣道,,包括氣管,、主支氣管、葉支氣管,,偶爾也會累及肺段支氣管,。它通常表現(xiàn)為腔內(nèi)外生性腫物,具有無柄的寬基底的息肉樣腫物與氣管壁相連,,或為結(jié)構(gòu)良好的蕈形體,,有的呈菜花樣。腫瘤為粉紅到棕色,、通常伴有囊性變和帶有光澤的粘液樣外觀,。腫瘤大小在幾毫米至6cm之間,平均為2.2cm,。支氣管遠(yuǎn)端通常被大量的腔內(nèi)粘液樣物質(zhì)填充,。

臨床特點

    支氣管粘液表皮樣癌,,發(fā)病年齡在3~78歲,50%患者小于30歲,,男女發(fā)病均等,。Yousem和Hochholzer報道,低度惡性支氣管粘液表皮樣癌患者以女性多見,,一半以上患者年齡在30歲以下,,而70%高度惡性支氣管粘液表皮樣癌患者年齡大于30歲。

   肺粘液表皮樣癌10%發(fā)生于主支氣管,,75%發(fā)生于段,、葉支氣管,15%發(fā)生于周圍,,右側(cè)略多于左側(cè),。由于支氣管粘液表皮樣癌常累及大氣道,其臨床表現(xiàn)為大氣道的刺激或阻塞癥狀和體征,,包括咳嗽,、咯血、支氣管炎,、氣喘,、發(fā)熱、胸痛,,杵狀指很少見,。

有報道顯示,粘液表皮樣癌可發(fā)生淋巴道和血液轉(zhuǎn)移,。

影像學(xué)表現(xiàn)

   通常有肺炎,、肺不張、中葉綜合征和胸腔積液,。粘液表皮樣癌在胸部X平片上無特異性表現(xiàn),,可表現(xiàn)為肺內(nèi)弧立性結(jié)節(jié)或腫塊,部分患者可合并或僅表現(xiàn)為肺部炎癥和(或)肺不張,,亦有部分患者沒有陽性發(fā)現(xiàn)。在病變的定位及鈣化,、壞死和伴隨表現(xiàn)的顯示方面,CT較胸部X線片有明顯優(yōu)越性,。

  CT征象包括:①大多數(shù)肺粘液表皮樣癌屬于中央型,發(fā)生于氣管樹的各級分支內(nèi);CT掃描表現(xiàn)為氣管,、支氣管內(nèi)的腫瘤,,多呈邊緣光滑、境界清楚的橢圓形或分葉狀的結(jié)節(jié)或腫塊影,,并且主要向腔內(nèi)生長,,腫瘤長軸大多沿著支氣管分支方向走行,。少部分屬于周圍型,腫瘤邊緣光滑或分葉,,一般無液化,、空洞。②腫瘤密度相對比較均勻,,增強掃描后腫瘤多呈輕~中度的強化,。③腫瘤內(nèi)常可見斑點狀鈣化,其發(fā)生率高于支氣管肺癌,。腫瘤內(nèi)鈣化發(fā)生率比常見的原發(fā)性肺癌要高出14%,。腫瘤瘤體內(nèi)的散在點狀鈣化是其診斷特點之一。④間接征象包括:支氣管粘液栓塞形成,、阻塞性肺炎,、肺不張、肺氣腫以及在腫塊周圍可以看見新月狀的氣體影,,以上征象均由腫塊在氣管,、支氣管管腔內(nèi)生長,完全或不完全阻塞氣管所致,。⑤約有2%的低度惡性和15%的高度惡性粘液表皮樣癌會發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,。

鑒別診斷

①粘液性囊腺癌

   發(fā)病部位: 低度惡性粘液表皮樣癌位于肺門中央?yún)^(qū),在支氣管腔內(nèi)呈息肉樣生長,,可浸潤周圍肺實質(zhì),,但一般邊界較清。而粘液性囊腺癌位于肺外周,,粘液彌漫浸潤周圍肺組織,,邊界不清;低度惡性粘液表皮樣癌可見鱗狀細(xì)胞和中間細(xì)胞,而粘液性囊腺癌則沒有;低度惡性粘液表皮樣癌被覆囊壁的柱狀上皮異型性不明顯,,粘液湖中不見叢狀異型的粘液細(xì)胞,。而粘液性囊腺癌被覆囊壁的柱狀細(xì)胞較大,核異型叢狀伴異型性的粘液細(xì)胞,。

②低分化鱗狀細(xì)胞癌

   高度惡性粘液表皮樣癌癌組織主要由中間細(xì)胞組成,,分化好的鱗狀細(xì)胞巢和腺體成分少,不呈分層結(jié)構(gòu),,而低分化鱗癌癌巢呈分層結(jié)構(gòu),;高度惡性粘液表皮樣癌富含粘液的細(xì)胞較多見,而低分化鱗癌只有少數(shù)癌細(xì)胞漿內(nèi)見粘液,。


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