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肺粘液表皮樣癌很罕見,,該怎么治呢,?

 肺騰助手_ 2020-12-02


Haalthy導(dǎo)讀

肺粘液表皮樣癌(MEC)是一種罕見的上皮細(xì)胞肺癌,,在全部肺癌中占0.1-0.3%,,有些患者朋友在自己的病理報(bào)告上第一次看到肺粘液表皮樣癌這個(gè)名字是懵的,這到底是什么鬼,,是不是很難治,?

先放個(gè)定心丸,,大部分肺粘液表皮樣癌都很好治,手術(shù)切除即可,,早期的患者甚至不需要化療,。那么讓我們一起來了解一下這個(gè)罕見的肺癌吧。

肺粘液表皮樣癌是什么鬼

肺粘液表皮樣癌,,顧名思義就是這腫瘤里既有粘液細(xì)胞也有表皮樣細(xì)胞,。這種肺癌好發(fā)于氣管和支氣管,一般生長(zhǎng)緩慢,,早期沒有明顯癥狀,,當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大后容易刺激和阻塞氣道,引起咳嗽,、哮喘等癥狀,,這容易與良性疾病混淆,患者出現(xiàn)呼吸道癥狀后平均8-18個(gè)月才確診,,有人甚至出現(xiàn)癥狀幾年后才明確診斷,,延誤了治療,。因此成年人的哮喘(一般來說哮喘多在兒童時(shí)期發(fā)?。┎粩嗉又貢r(shí)應(yīng)警惕氣管內(nèi)或支氣管內(nèi)有無腫物存在,。


肺粘液表皮樣癌更偏愛年輕人

雖然上至80下至3歲都有可能得肺粘液表皮樣癌,但一半的病例都是30歲以下,,而30-40歲的病例最多,。被診斷患為小兒支氣管內(nèi)腫瘤的兒童中有相當(dāng)一部分患有粘液表皮樣癌,,好在兒童粘液表皮樣癌治療效果很好,,基本都能治愈,。

哪些肺粘液表皮樣癌更危險(xiǎn)?

雖然肺粘液表皮樣癌生長(zhǎng)緩慢,,手術(shù)后整體5年生存率很高,,但仍有小部分患者會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā),,那么哪些肺粘液表皮樣癌更危險(xiǎn),?首先是看患者年齡,通常兒童的肺粘液表皮樣癌較為良性,,容易治愈,而惡性較高的肺粘液表皮樣癌患者70%超過30歲,,平均年齡是44.5歲,。那么問題來了,,怎樣才算惡性較高的肺粘液表皮樣癌,?

惡性程度首先看腫瘤大小和侵犯的范圍,,TNM分期,,肺粘液表皮樣癌分期簡(jiǎn)述如下:

I期腫瘤僅在肺部

II期腫瘤位于肺部,并已轉(zhuǎn)移到鄰近的淋巴結(jié)

IIIA期腫瘤位于肺部,,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移位于與腫瘤同一側(cè)的胸部

IIIB期腫瘤位于肺部,,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移位于腫瘤另一側(cè)的胸部,,或位于鎖骨上方

IV期腫瘤已擴(kuò)散到肺的另一側(cè)和身體的其他部位

根據(jù)Chin等的研究,I期,、IIB期,、IIIA期患者的10年生存率87.5%,,IIIB期和IV期患者的1年生存率為28.6%,,2年生存率為0,。

惡性程度還可以看組織學(xué)分級(jí),癌細(xì)胞的分化程度,,分化程度越高就越和正常細(xì)胞接近,,惡性程度越低,,相反分化程度越低,,就與正常細(xì)胞差異越大,惡性程度越高,。

根據(jù)分化程度肺粘液表皮樣癌可分為3級(jí):

1級(jí),低級(jí)別,,分化程度高,,低度惡性,,生長(zhǎng)緩慢,,較少轉(zhuǎn)移

2級(jí),中級(jí)別,,分化程度中,,中度惡性

3級(jí),高級(jí)別,,分化程度低,,高度惡性,較容易出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,,術(shù)后也容易復(fù)發(fā),。

根據(jù)Chin等的研究低級(jí)別的患者1年生存率80%,5年生存率57.1%,,而高級(jí)別的患者1年生存率20%。

此外基因也影響患者生存,,Behboudi等研究發(fā)現(xiàn)MECT1. MAML2融合陽性患者,,僅考慮腫瘤相關(guān)死亡時(shí),,中位生存期大于10年,,而MECT1. MAML2融合陰性患者中位生存期僅1.6年,。

得了肺粘液表皮樣癌該怎么治,?

外科手術(shù)是最重要的治療方式,,由于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移會(huì)影響生存,因此手術(shù)除了徹底切除腫瘤還要進(jìn)行淋巴結(jié)清掃,,降低局部復(fù)發(fā)可能,。有些患者朋友可能還會(huì)問為了預(yù)防復(fù)發(fā)手術(shù)后還需要做放化療嗎?

對(duì)于低度惡性的肺粘液表皮樣癌手術(shù)可不用進(jìn)行輔助化療,,定期復(fù)查即可,。高度惡性的肺粘液表皮樣癌容易復(fù)發(fā),治療參考非小細(xì)胞肺癌,,早期(I/II期)患者可考慮手術(shù)后進(jìn)行輔助化療,,而分期較晚的患者(III期)手術(shù)后可考慮放化療聯(lián)合治療,但療效并不確切,。

對(duì)于無法手術(shù)的患者治療方式主要是放療、化療和靶向治療,。由于肺粘液表皮樣癌放療,、化療治療效果不佳,靶向治療就成為重要的研究方向,。

研究發(fā)現(xiàn)肺粘液表皮樣癌患者中有較高比例的EGFR突變,,有案例顯示EGFR突變肺粘液表皮樣癌患者接受吉非替尼療效很好,,但也有案例顯示EGFR野生型,同時(shí)MECT1. MAML2野生型對(duì)吉非替尼治療有一定效果,,因此EGFR靶向治療有潛力成為一種重要的治療方式。


總之,肺粘液表皮樣癌很罕見,,但只要早發(fā)現(xiàn)早治療,,治愈率很高,,對(duì)于成年人來說一旦出現(xiàn)持續(xù)咳嗽,,哮喘、咳血,、不明原因的消瘦,、疲勞、胸痛就要注意做好肺部的檢查,,有助于盡早發(fā)現(xiàn)腫瘤,。

參考資料:

https://www./diseases-conditions/mucoepidermoid-carcinoma-lung/


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