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SAPHO 綜合征,,你知道多少?(下)

 天地之間一桿稱 2020-12-16

上次我們講了 SAPHO 綜合征,,你知道多少,?,今天就接著來看看 SAPHO 綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷治療,。

臨床表現(xiàn)

皮膚改變

SAPHO 綜合征的皮膚可表現(xiàn)為各種形式的痤瘡,、嗜中性粒細胞皮膚病。雖然關(guān)節(jié)改變,、皮膚改變出現(xiàn)的間隔時間通常不超 2 年,。但,骨關(guān)節(jié)改變跟皮膚活動性病變并不平行,。

SAPHO 綜合征的皮膚病變有:

  • 掌跖膿皰病

  • 膿皰性銀屑病

  • Sneddon-Wilinson ?。ń菍酉履撈げ。?/p>

  • 銀屑病

  • 毛囊閉鎖三聯(lián)征:聚合性痤瘡,、化膿性汗腺炎

  • 爆發(fā)性痤瘡

  • 線狀 IgA 大皰性皮病

  • 白塞病

  • Sweet 綜合征

  • 壞疽性膿皮病

從命名上可知,,膿皰病和痤瘡改變最常見。比如 60% 的皮膚改變者有掌跖膿皰病,。

掌跖膿皰病,,表現(xiàn)為手掌多發(fā)性無菌性膿皰混合黃棕色斑點,圖源參考 3

胸部皮膚受累的結(jié)節(jié)痤瘡,,圖源參考 2

好發(fā)于腋窩等的聚合性痤瘡,,圖源參考 2

其他系統(tǒng)表現(xiàn)

除骨骼關(guān)節(jié)病變、皮膚病變外,,SAPHO 綜合征還有其他臟器表現(xiàn):

  •  靜脈血栓形成,,最常影響鎖骨下靜脈

  • 肥厚性厚膜腦膜炎

  • 眼葡萄膜炎

  • 坐骨神經(jīng)痛(可能是由于軟組織受累和侵犯脊髓神經(jīng)所致)

  • AA 淀粉樣變性伴相關(guān)腎損害

  • 胸膜異常,包括實質(zhì)和胸膜改變


坐骨神經(jīng)痛

診斷與鑒別診斷

SAPHO 綜合征的診斷頗具有挑戰(zhàn)性,。一方面該病少見,。另一方面是醫(yī)生常常沒能把關(guān)節(jié)癥狀與皮膚病變聯(lián)系在一起。

對于有前胸壁,、骶髂關(guān)節(jié),、脊柱的炎癥性關(guān)節(jié)病變,并有嗜中性粒細胞皮膚病,、痤瘡樣皮疹時都應(yīng)該考慮 SAPHO 綜合征可能,。應(yīng)再三強調(diào),皮疹的活動性跟關(guān)節(jié)病變不平行,。

正確的診斷的前提是良好的鑒別診斷。

對于骨關(guān)節(jié)病變,,應(yīng)跟細菌性骨髓炎,、原發(fā)性骨腫瘤,、朗格漢斯組織細胞增生癥等鑒別。

銀屑病關(guān)節(jié)炎,、腸病性關(guān)節(jié)炎容易跟 SAPHO 綜合征混淆,。因為不少皮膚病專家認為掌跖膿皰病也屬于廣義上的銀屑病。但也有不少皮膚病專家持否定態(tài)度,。

還需要跟很多遺傳性的炎癥性病變鑒別:

  1. DIRA(白介素-1 受體拮抗劑缺陷):新生兒發(fā)病,,類似膿皰型銀屑病、熔骨性改變

  2. DITRA (白介素-36 受體拮抗劑缺陷):兒童及成年早期發(fā)病,,泛發(fā)性膿皰型銀屑病改變,。

  3. CAMPS (CARD-14 介導的膿皰型拮抗劑):兒童早期,泛發(fā)性膿皰型銀屑病,。

  4. ADAM17 缺失/新生兒發(fā)生的炎癥性皮膚病和腸病:新生兒發(fā)病,,紅皮病性銀屑病、泛發(fā)膿皰,、甲溝炎,、短發(fā)、腹瀉(常血性)

  5. PAPA 綜合征(化膿性關(guān)節(jié)炎,、壞疽性膿皮病和痤瘡):兒童發(fā)病,,壞疽性膿皮病、嚴重痤瘡,、反復的無菌性關(guān)節(jié)炎


PAPA 患者的壞疽性膿皮病,,圖源參考 3

治療

對于僅有骨關(guān)節(jié)癥狀者,我們會首先嘗試單純的非甾體消炎藥治療,。也可以嘗試聯(lián)合柳氮磺吡啶,、秋水仙堿治療。但是,,對重癥病人還是應(yīng)聯(lián)合抗 TNF-a 制劑,、甲氨蝶呤。

對于有廣泛性掌跖膿皰病的 SAPHO 綜合征病人,,我們首先口服阿維 a 酸治療,。

對于有中重度痤瘡的 SAPHO 患者,應(yīng)聯(lián)合四環(huán)素,、異維 A 酸治療,。異維 A 酸不僅僅可以改善皮膚,也可以改善骨關(guān)節(jié)病變,。

對于初始治療反應(yīng)不佳,,可以考慮抗白介素-1 制劑、抗白介素 12/23、抗白介素 17 制劑,、雙磷酸鹽,。


策劃:GoEun

參考資料:

1,《Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology》(第 11 版),

2,,Uptodate 臨床顧問

3,,《Dermatology》(第 4 版),Jean L. Bolognia 等

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