上次我們講了 SAPHO 綜合征,,你知道多少,?,今天就接著來看看 SAPHO 綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷治療,。 皮膚改變 SAPHO 綜合征的皮膚可表現(xiàn)為各種形式的痤瘡,、嗜中性粒細胞皮膚病。雖然關(guān)節(jié)改變,、皮膚改變出現(xiàn)的間隔時間通常不超 2 年,。但,骨關(guān)節(jié)改變跟皮膚活動性病變并不平行,。 SAPHO 綜合征的皮膚病變有:
從命名上可知,,膿皰病和痤瘡改變最常見。比如 60% 的皮膚改變者有掌跖膿皰病,。 掌跖膿皰病,,表現(xiàn)為手掌多發(fā)性無菌性膿皰混合黃棕色斑點,圖源參考 3 好發(fā)于腋窩等的聚合性痤瘡,,圖源參考 2 其他系統(tǒng)表現(xiàn) 除骨骼關(guān)節(jié)病變、皮膚病變外,,SAPHO 綜合征還有其他臟器表現(xiàn):
坐骨神經(jīng)痛 SAPHO 綜合征的診斷頗具有挑戰(zhàn)性,。一方面該病少見,。另一方面是醫(yī)生常常沒能把關(guān)節(jié)癥狀與皮膚病變聯(lián)系在一起。 對于有前胸壁,、骶髂關(guān)節(jié),、脊柱的炎癥性關(guān)節(jié)病變,并有嗜中性粒細胞皮膚病,、痤瘡樣皮疹時都應(yīng)該考慮 SAPHO 綜合征可能,。應(yīng)再三強調(diào),皮疹的活動性跟關(guān)節(jié)病變不平行,。 正確的診斷的前提是良好的鑒別診斷。 對于骨關(guān)節(jié)病變,,應(yīng)跟細菌性骨髓炎,、原發(fā)性骨腫瘤,、朗格漢斯組織細胞增生癥等鑒別。 銀屑病關(guān)節(jié)炎,、腸病性關(guān)節(jié)炎容易跟 SAPHO 綜合征混淆,。因為不少皮膚病專家認為掌跖膿皰病也屬于廣義上的銀屑病。但也有不少皮膚病專家持否定態(tài)度,。 還需要跟很多遺傳性的炎癥性病變鑒別:
PAPA 患者的壞疽性膿皮病,,圖源參考 3 對于僅有骨關(guān)節(jié)癥狀者,我們會首先嘗試單純的非甾體消炎藥治療,。也可以嘗試聯(lián)合柳氮磺吡啶,、秋水仙堿治療。但是,,對重癥病人還是應(yīng)聯(lián)合抗 TNF-a 制劑,、甲氨蝶呤。 對于有廣泛性掌跖膿皰病的 SAPHO 綜合征病人,,我們首先口服阿維 a 酸治療,。 對于有中重度痤瘡的 SAPHO 患者,應(yīng)聯(lián)合四環(huán)素,、異維 A 酸治療,。異維 A 酸不僅僅可以改善皮膚,也可以改善骨關(guān)節(jié)病變,。 對于初始治療反應(yīng)不佳,,可以考慮抗白介素-1 制劑、抗白介素 12/23、抗白介素 17 制劑,、雙磷酸鹽,。 參考資料: 1,《Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology》(第 11 版), 2,,Uptodate 臨床顧問 3,,《Dermatology》(第 4 版),Jean L. Bolognia 等 |
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