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每周一例

 范爹 2018-07-24

臨床資料

女,,61歲,因“記憶力下降,、言語減少10余天”入院,。患者10余天前突發(fā)記憶力下降,、言語減少,。記憶力下降表現(xiàn)為年份、家庭住址答錯,,老伴,、孩子名字尚記得;言語異常表現(xiàn)為語音低,、寡言少語,、尚能被理解,不能完全理解家人與其之間的言語交流,。無走丟,、人面失認,無意識不清,、肢體活動不靈,,無飲水嗆咳及吞咽困難。近10天來,,癥狀進行性加重,,為求進一步診治收治入院。病來無發(fā)熱頭痛,,無腹痛腹瀉,,飲食可,睡眠可,,二便正常,。

既往史:就診前2個月左右出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,答非所問,,癥狀較輕,,家屬未予注意,;就診前1個月左右出現(xiàn)言語費力,頭CT提示腔隙性腦梗死,,治療后沒有明顯遺留癥狀,,目前服用阿司匹林;半年前診斷心肌梗死,,服用中藥,,具體不詳;糖尿病30余年,,服用格華止,、拜糖蘋及胰島素注射,空腹血糖控制在7mmol/L左右,,餐后2小時血糖未監(jiān)測,;否認高血壓病、肺部疾病及腎病病史,。

查體:體溫36.3℃,,脈搏68次/分,呼吸12次/分,,血壓128/77 mmHg,,體重70Kg。神志清楚,,語速慢,、尚流利,記憶力,、計算力,、定向力減退(年份、家庭住址答錯,,老伴,、孩子名字尚記得,100-7=93,,以下連續(xù)減7計算不能,,所在醫(yī)院名稱答錯)。查體能夠配合,。雙側(cè)瞳孔等大正圓,直徑3.0毫米,,光反射靈敏,,雙眼球運動充分,無復(fù)視和眼震,。張口下頜不偏,。額紋對稱,,閉目有力,雙側(cè)鼻唇溝對稱,,示齒口角不偏,。懸雍垂居中,咽反射存在,,伸舌居中,。四肢肌力5級,肌張力適中,,無不自主運動和肌肉萎縮,,雙側(cè)指鼻試驗準確,輪替運動協(xié)調(diào),,跟膝脛試驗穩(wěn)準,。閉目難立征陰性。雙側(cè)針刺痛覺對稱存在,。肱二頭肌反射左側(cè):++,,右側(cè)++;肱三頭肌反射:左側(cè)++,,右側(cè)++,;膝腱反射:左側(cè)++,右側(cè)++,。Babinski征雙側(cè)陰性,。頸軟,Kernig sign陰性,,Brudzinski sign陰性,。

輔助檢查:血尿便常規(guī)、凝血功能,、肝腎功能,、血糖、鉀鈉氯,、CO2結(jié)合率,、尿酸正常;肌酸激酶同工酶,、高敏肌鈣蛋白,、N端-前腦鈉肽正常;糖化血紅蛋白測定7.00%,;游離三碘甲狀原氨酸(FT3),、游離甲狀腺素(FT4)、促甲狀腺素、甲狀腺過氧化物酶抗體正常范圍,,抗甲狀腺球蛋白抗體92.0U/mL,;葉酸、維生素B12正常范圍,,同型半胱氨酸15.53μmol/L,。心臟超聲:左房大,主動脈瓣鈣化,,升主動脈增寬,,主動脈硬化。頸動脈和鎖骨下動脈彩超提示內(nèi)中膜增厚和斑塊形成,。肺CT顯示右肺上葉小鈣化結(jié)節(jié),。來診后查頭CT顯示多發(fā)腔隙性腦梗死、腦白質(zhì)疏松,。頭部MRI顯示左側(cè)半球皮層下和左側(cè)后分水嶺區(qū)長T1,、長T2信號、DWI高信號(圖1),,頭部MRA提示左側(cè)大腦中動脈未顯影(圖2),,頭部MRI-ASL提示左側(cè)大腦半球低灌注(圖3)。

入院后急性腦梗死,、大動脈粥樣硬化型診斷明確,,治療后病情逐漸好轉(zhuǎn);出院時,,語言較前流利,,記憶力、計算力,、定向力較前恢復(fù),。


圖1 頭部MRI顯示左側(cè)半球皮層下和左側(cè)后分水嶺區(qū)DWI高信號


圖2 頭MRA提示左側(cè)大腦中動脈未顯影,。


圖3 頭部MRI-ASL提示左側(cè)大腦半球低灌注,。

病例分析

定位診斷以記憶障礙為主要表現(xiàn)的急性癡呆且進展,定位在皮層,、皮層下及相關(guān)的關(guān)鍵部位,,如丘腦、海馬,、穹窿和乳頭體等,。影像學(xué)證實病變部位位于左側(cè)半球皮層下。

定性診斷突發(fā)起病,,沒有炎癥,、腫瘤和代謝性原因,,結(jié)合頭部影像學(xué),,考慮為急性腦梗死所致癡呆,。MRA提示左側(cè)大腦中動脈未顯影,考慮為大動脈粥樣硬化性腦梗死,,機制考慮為大動脈穿支閉塞,、低灌注和動脈-動脈栓塞。

     

值得注意的是該患就診前2個月出現(xiàn)智能下降而沒有被重視,,考慮左側(cè)大腦中動脈狹窄,、左側(cè)半球低灌注所致,當時并沒有較大面積梗死灶(入院前一個月頭部CT僅顯示腔隙性腦梗死,,未顯示此次病灶),;此次來診頭部CT為病情加重后10余天掃描,考慮為腦梗死的模糊效應(yīng)期,,沒有顯示責任病灶,。提醒我們診斷癡呆不僅檢查頭部CT,還要進一步檢查頭部MRI相關(guān)序列和相關(guān)化驗檢查,。

      快速進展癡呆病因鑒別診斷可以總結(jié)為“vitamin”(見表),即血管性(Vascular),、感染(Infection)、中毒和代謝性(Toxin 和metabolism),、自身免疫性(Autoimmune),、轉(zhuǎn)移瘤或腫瘤(Metastatic neoplasm或Neoplasm)、醫(yī)源性(Iatrogenic),。

     

表 快速進展癡呆病因鑒別診斷

病因分類

急性(數(shù)天-數(shù)周)

亞急性(數(shù)周-數(shù)月)

血管性

腦梗死,、血管淀粉樣變

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、血管內(nèi)淋巴瘤

感染

腦炎(細菌,、病毒,、真菌、立克次氏體)

老年人全身感染(泌尿系,、肺炎)

進行性多灶性白質(zhì)腦病

亞急性硬化性全腦炎

腦炎(HIV感染,、真菌、立克次氏體,、Lyme?。?/span>

Whipple

獲得性CJD

進行性多灶性白質(zhì)腦病

亞急性硬化性全腦炎

中毒和

代謝性異常

電解質(zhì)紊亂

低氧血癥

鉍腦病、Wernicke腦病

違禁藥品,、有機溶劑

卟啉病

腦橋外髓鞘溶解

重金屬中毒,、鉍腦病

Wilson病、維生素缺乏(B12,、煙酸)

電解質(zhì)紊亂

甲狀旁腺功能亢進等內(nèi)分泌異常

獲得性肝腦變性

肝性腦病

線粒體腦肌病

放射后腦病

自身免疫性疾病

抗NMDA,、副腫瘤綜合征

急性脫髓鞘性腦病

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎/腦炎(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腦炎)

Hashimoto腦病

VGKC相關(guān)性腦病

副腫瘤邊緣性腦病(抗-hu、CVZ,、ma/Ta,、VGKC、NMDA,、neuropil)

抗谷氨酸脫羧酶腦炎

口炎性腹瀉,、白塞氏病

轉(zhuǎn)移瘤或

腫瘤

轉(zhuǎn)移瘤

腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤

副腫瘤性腦病

醫(yī)源性

藥物性       

藥物性(如甲氨蝶呤)

 

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