自身免疫性腦炎（AE）主要指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的,、腦實(shí)質(zhì)多發(fā)性或彌散性炎性改變,，可引起神經(jīng)功能障礙，如癲癇發(fā)作,、精神行為異常,、認(rèn)知功能下降等，包括：抗-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎,、邊緣性腦炎,、其他AE綜合征[1]。髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）相關(guān)性腦炎屬于自身免疫性急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,，是近年來的研究熱點(diǎn),。

1 臨床資料

患者，女,，48歲,，因“發(fā)作性人事不省、肢體抽動1個月余”于2018年6月13日入院，入院前出現(xiàn)人事不省,、呼之不應(yīng),、牙關(guān)緊閉，伴肢體抽動,，呈左上肢握拳屈曲,，左下肢強(qiáng)直，無小便失禁,，持續(xù)2～3min緩解,，醒后無法回憶發(fā)病過程，伴頭部脹痛,，無發(fā)熱,、咳嗽，在外無診治,，癥狀反復(fù)發(fā)作,。

入院神經(jīng)查體：神志清楚，精神疲乏,，記憶力,、計(jì)算力、定向力正常,，雙側(cè)瞳孔等大等圓,，直徑約2.5mm,，對光反射靈敏,，雙側(cè)鼻唇溝等淺，伸舌居中,，余顱神經(jīng)（-）,。雙側(cè)肢體肌力5級，雙側(cè)病理征陰性,。腦膜刺激征陰性,。入院查血常規(guī)、肝腎功能,、電解質(zhì),、免疫指標(biāo)均未見異常。

6月13日,，顱腦CT平掃示右側(cè)額頂葉部分腦溝變窄,，相應(yīng)區(qū)域呈腦回狀稍高密度影，蛛網(wǎng)膜下腔出血,？（圖1）,。

初步診斷：（1）癥狀性癲癇；（2）皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血。予完善腰椎穿刺術(shù),，腦脊液壓力110 mm H2O,，腦脊液常規(guī)：透明、色清,，細(xì)胞數(shù)15×106/L,；腦脊液生化、涂片未見異常,。常規(guī)腦電圖：正常,。

6月15日，進(jìn)一步完善顱腦平掃及增強(qiáng)MRI顯示：右側(cè)額頂葉,、扣帶回,、左頂葉、扣帶回腦溝內(nèi)異常信號,，皮層增厚,，增強(qiáng)見相應(yīng)血管擴(kuò)張。

頭顱雙源CT平掃,、CT血管造影（CTA）及CTV顯示：（1）右側(cè)額頂葉稍高密度區(qū),；（2）顱腦CTA及CTV檢查未見明顯異常。

血清中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病自身抗體：抗MOG抗體IgG（++）1∶32,，抗NMO,、MBP抗體IgG陰性；腦脊液中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病自身抗體：抗MOG抗體IgG（+）1∶10,，抗NMO,、MBP抗體IgG陰性。

最終診斷：MOG抗體相關(guān)腦炎,。治療上給予激素抗炎,、抗癲癇、營養(yǎng)支持等治療后好轉(zhuǎn)出院,，定期門診隨訪6個月,，未再出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，未遺留后遺癥,，3個月后抗體轉(zhuǎn)陰,。

2 討論

MOG是1993年FORMBY等[2]用小鼠單抗8-18C5確定并命名，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白表層特異性表達(dá),，能激活CD4+T淋巴細(xì)胞,，募集和特異性B細(xì)胞，產(chǎn)生致脫髓鞘性自身抗體MOG-IgG,，通過補(bǔ)體和抗體途徑介導(dǎo)的細(xì)胞殺傷作用攻擊髓鞘,，從而引起髓鞘脫失和神經(jīng)功能障礙,。

有研究報(bào)道，MOG-IgG抗體陽性可表達(dá)在雙側(cè)視神經(jīng)炎,、復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎,、視神經(jīng)脊髓炎譜系病、急性播散性腦脊髓炎,、急性脊髓炎等疾病,，該抗體介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病稱為MOG抗體病[3]。

該病女性多見,，男女比例約1.0∶2.8, 4～60歲皆有可能發(fā)病,。視神經(jīng)是MOG抗體病最常見損害部位，以雙側(cè)同時受累最多見,，主要表現(xiàn)為中心視力下降,、球后痛、轉(zhuǎn)動眼球痛,，反復(fù)發(fā)作,，復(fù)發(fā)率最高達(dá)92%，還可累及脊髓,、腦干,、顱神經(jīng)、大腦半球,、小腦等,，當(dāng)病變累及顱腦時為MOG相關(guān)抗體腦炎。

MOG相關(guān)抗體腦炎常見檢查包括視覺誘發(fā)電位,、光學(xué)相干斷層成像,、腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查及MRI等。其中頭顱MRI表現(xiàn)為病灶呈T2WI高信號,，斑片狀或沿著皮層分布,，邊界不清，部分病灶增強(qiáng)可見強(qiáng)化,。

病灶位于大腦半球可呈大片樣分布，表現(xiàn)似ADEM,，位于胼胝體時多沿其長軸呈多灶性分布,；病灶還可見于額葉、顳葉,、頂葉,、枕葉深部白質(zhì)、側(cè)腦室周圍,、放射冠,、皮層下U形纖維及灰白質(zhì)交界處,、基底區(qū)等深部核團(tuán)、大腦腳,、腦橋（包括腦橋被蓋）,、延髓（包括延髓極后區(qū)）、小腦腳及小腦半球等[4],。

本病例以癲癇樣發(fā)作,、頭痛、疲乏起病,，病變累及大腦半球皮層,，影像上見右側(cè)額頂葉大腦皮層增厚、腦溝變窄,，CT上相應(yīng)區(qū)域呈腦回狀高密度影,，靜脈成像與動脈血管成像均未見異常；MRI上見長T1長T2信號影,，增強(qiáng)可見強(qiáng)化,，相應(yīng)區(qū)域腦血管影增多、擴(kuò)張,，最初誤診為皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血[5],，病灶局限在一個大腦半球凸面皮質(zhì)溝內(nèi)，不累及鄰近的大腦縱裂,、基底池或腦室等部位,，且增強(qiáng)見相應(yīng)區(qū)域血管擴(kuò)張、增多,，然而本病例患者腰椎穿刺術(shù)未見血性腦脊液,，且頭顱血管成像未見腦動脈狹窄或閉塞，血清及腦脊液中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病自身抗體提示抗MOG抗體IgG陽性,，診斷符合MOG相關(guān)抗體腦炎,。

目前國內(nèi)外尚無公認(rèn)的MOG腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)臨床診療過程,、影像學(xué)及自身抗體檢測符合該疾患,，且排除其他炎性脫髓鞘疾病時可考慮MOG診斷，大部分患者急性期治療后預(yù)后較好,。

參考文獻(xiàn)

[1] 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會．中國自身免疫性腦炎診治專家共識[J]．中華醫(yī)學(xué)雜志,，2017, 50 (2) :93-98．

[2]FORMBY B, SHAO T.T cell vaccina tion against autoimmune diabetes in no no bese diabe tic mice[J].Ann Clin Lab Sci, 1993, 23 (2) :137-147．

[3]董會卿．MOG抗體介導(dǎo)的特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病[J]．中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2017, 24 (2) :88-91．

[4]SPADARO M, GERDES L A, KRUMBHOLZ M, et al.Autoantibodies to MOG in a distinct subgroup of adult multiple sclerosis[J].Neuroimmunol Neuroinflamm, 2016, 3 (5) :e257．

[5]杜萬良,，荊京,，王伊龍，等．自發(fā)性凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)[J]．中國卒中雜志,，2015, 10 (7) :580-585.

文獻(xiàn)出處：陳雅芳,黃銀輝,張金英,林智強(qiáng).1例被誤診為皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血的MOG抗體相關(guān)性腦炎的病例報(bào)道[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床,2019,16(17):2589-2590.