|
來源：丁香園 拿到一份涵蓋凝血時間,、凝血因子甚至因子抑制物的完整報告，就了解患者的凝血狀況了,？這可能未必,，如果不了解方法學(xué)、檢測原理可能導(dǎo)致診斷思路更混亂,。本文筆者與大家探討一下凝血因子檢測和解讀的一些注意事項,。 常規(guī)檢測的凝血因子包括外源因子 II、V,、VII,、X，內(nèi)源因子 VIII,、IX,、XI、XII,，纖維蛋白原（I 因子）,、XIII 因子等,。 1. 特殊因子缺陷的鑒別 當(dāng)內(nèi)外源因子的缺陷被排除時，可能需考慮一些特殊因子的缺陷,。 （1）PK,、HMWK 缺乏 如上檢測方法正確時，當(dāng)發(fā)現(xiàn)凝血常規(guī)中僅 APTT 明顯延長且內(nèi)源因子活性均正常時,，要考慮到 PK,、HMWK 這兩種物質(zhì)缺陷?；邝坊ㄋ岬?APTT 試劑通常對這類缺乏不敏感,，而基于硅土、高嶺土等的 APTT 試劑能發(fā)現(xiàn)這類缺乏,。由于這類缺乏的臨床意義尚不明確,，能否檢出并不重要，但鑒別出來有助于明確 APTT 延長的原因,。 PK 缺乏可通過延長 APTT 檢測的溫育時間來鑒別：標(biāo)準(zhǔn)的 APTT 檢測 37℃ 溫育時間為 5 min,，若將溫育時間延長至 10 min 或更長，PK 缺乏的標(biāo)本 APTT 將顯著縮短,，而其他因子缺乏的標(biāo)本沒有這種現(xiàn)象,。 HMWK 缺乏的檢測目前全球都沒有商品化試劑，所幸這非常罕見,。 （2）因子 XIII 缺乏 PT,、APTT 均正常的出血患者，可能需排除 FXIII 缺乏,，以往常用的方法是基于尿素溶解的定性試驗,，敏感性很低，當(dāng) FXIII 活性<5% 時才會有陽性結(jié)果,。所幸現(xiàn)在已有基于免疫學(xué)方法的="" fxiii=""> （3）VWF 缺陷 因子 VIII 缺乏的患者一定要排除 VWF 缺陷后再考慮血友病診斷,。而 VWD 的診斷和分型相當(dāng)復(fù)雜，其中 3 型 VWD 及 2N 型 VWD 對因子 VIII 水平影響最大,，特別是 2N 型 VWD 的 VWF 水平可能沒有明顯降低,。 易誤診為單純的 FVIII 缺乏，若武斷地將這類 VWD 診斷為血友病甲可能導(dǎo)致患者長期接受不合理的治療,。 （4）低/異常纖維蛋白原 基于凝固時間換算的纖維蛋白原含量測定,，這通常無法鑒別低纖維蛋白原血癥與異常纖維蛋白原血癥，若同時利用免疫學(xué)方法檢測纖維蛋白原抗原含量即可鑒別,，但這一方法并不普及,，其他有助于鑒別的方法有：
2. 因子抑制物檢測 因子抑制物也是影響凝血途徑的一類抗凝物,。臨床常用的因子抑制物檢測實際上仍是基于凝固時間換算的，由于不是基于免疫學(xué)方法,，所以若稱為「因子抗體檢測」并不合理,。 各種因子抑制物的檢測方法差不多,，能做一種因子抑制物檢測,，就應(yīng)該能做所有因子抑制物檢測（不要相信實驗室告訴你只能做某一種），當(dāng)然常見的主要是 VIII,、IX 因子抑制物,。 檢測的前提最好是：APTT 或 PT 糾正試驗不能糾正、相關(guān)因子活性顯著減低,。 隨意送檢因子抑制物沒有必要,，抑制物的檢測可能受到替代治療的干擾，比如剛輸注 VIII 因子就采血送檢,，可導(dǎo)致假陰性結(jié)果,，此時可建議實驗室將患者血漿 56℃ 溫育 30 min（滅活因子活性而不影響抗體活性）后再測。 3. 因子水平與出血 最后說一下因子水平與出血風(fēng)險的相關(guān)性,，簡單來說：
以 TEG 為例,，相較于 PT,、APTT 等傳統(tǒng)凝血時間，TEG 的凝血時間參數(shù)（R）與出血相關(guān)性更好,，原因是僅需少量凝血酶生成即可使 PT,、APTT 完成反應(yīng)（這兩個試驗原本就是設(shè)計用于評估凝血因子水平而非出血風(fēng)險）,。 而機(jī)體實際凝血過程相當(dāng)依賴凝血酶初步生成后進(jìn)一步的反饋作用：包括活化凝血因子、血小板的正反饋作用,，和激活抗凝系統(tǒng)的負(fù)反饋作用,，這方面全局試驗更能體現(xiàn)。 本文作者：唐寧 武漢同濟(jì)醫(yī)院 |
|
|
