原發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）

原發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）也稱特發(fā)性肺纖維化與纖維化性肺泡炎,，占原發(fā)性間質(zhì)性肺炎50%,，特點為正常肺,、間質(zhì)性炎癥及纖維化交錯存在。50歲以上多見,，男性稍多見,，表現(xiàn)為進行性呼吸困難、發(fā)紺,、咳嗽,、體質(zhì)量下降,、肺聽診聞及爆裂音、槌狀指等,，最終死于呼吸衰竭,、 繼發(fā)感染等。

1.病變以胸膜下,、肺底為著,，為斑片狀或向心性分布，包括蜂窩狀影,、不規(guī)則網(wǎng)狀影,、牽引性細支氣管與支 氣管擴張（圖1）。

2.隨訪,，網(wǎng)狀和蜂窩狀影逐漸及緩慢進展,。

需與各種原因繼發(fā)性肺間質(zhì)病變鑒別。