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病例挑戰(zhàn)，試試你的身手如何,！ 男性患者,，62 歲，因緩慢進(jìn)展的氣短,、干咳近 1 年就診,。患者伴有疲勞,、胃部灼熱,、以及輕微的體重下降等,。 患者曾接受抗生素、吸入性支氣管擴(kuò)張劑,，短療程的類固醇激素治療,，癥狀無明顯改善。胸片示其存在雙肺基底部為主的網(wǎng)狀浸潤性改變,，與肺間質(zhì)疾病一致,。 患者吸煙，60 包/年,。此外,，患者于 2004 年診斷為心房纖顫，開始服用胺碘酮（200 毫克/天）,；在 1995 前曾有近 5 年的鸚鵡接觸史,。否認(rèn)有明顯的職業(yè)暴露、過敏,、近期的國外旅行或慢性呼吸系統(tǒng)疾病家族史,。 胸部聽診：雙肺基底部吸氣末細(xì)濕啰音，其他臨床檢查無明顯異常,。 肺功能：限制性通氣障礙,。FVC 為預(yù)計(jì)值的 68%，伴有中度的肺一氧化碳彌散量減少,。 血液檢查：結(jié)締組織疾病（Connective Tissue Disease,，CTD ）血清學(xué)（包括類風(fēng)濕因子,、抗環(huán)瓜氨酸肽、抗核抗體滴度及其模式）,、和過敏性肺炎（Hypersensitivity pneumonitis,，HP）抗體檢測(cè)均為陰性。 胸部高分辨率 CT：雙側(cè)胸膜下存在網(wǎng)狀異常,，無牽拉性支氣管擴(kuò)張或蜂窩狀改變,。
支氣管肺泡灌洗液（BALF）總細(xì)胞數(shù)增多（240 個(gè)/μL）,，淋巴細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞比例分別為 18% 和 7%,；經(jīng)支氣管活檢無特異性表現(xiàn)。 外科肺活檢（Surgical lung biopsy,，SLB）
提示具有空間和時(shí)間異質(zhì)性的纖維化性肺疾病（蘇木精和伊紅染色,，40×）,； （ b ）伴有胸膜下肺泡增大的蜂窩狀改變,，及其細(xì)支氣管上皮化生、粘液栓形成,、和輕度的慢性炎性浸潤（蘇木精 - 伊紅染色,，40×）。 首先,，應(yīng)排除過敏性肺炎（HP） 盡管該患者有禽流感抗原暴露史，但提示 HP 的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（血清抗體陽性或 BAL 液內(nèi)淋巴細(xì)胞增多）,、放射學(xué)指標(biāo)（HRCT 顯示毛玻璃樣陰影,、模糊的小葉中心性小結(jié)節(jié)、馬賽克樣密度減低和空氣潴留影及肺下野病變較少）,，或病理學(xué)指標(biāo)（細(xì)支氣管中心性加重的炎癥,、支氣管周圍纖維化、支氣管上皮增生,、出現(xiàn)肉芽腫或多核巨細(xì)胞）不明確,。 其次，排除結(jié)締組織疾病所致的普通型間質(zhì)性肺,。 盡管特發(fā)性肺纖維化( Idiopathic pulmonary fibrosis,，ILD）有時(shí)可以是 CTD 唯一的臨床表現(xiàn)，但目前尚無臨床,、血清學(xué)或病理學(xué)方面發(fā)現(xiàn),，提示該患者存在潛在的系統(tǒng)性疾病。 最后,，應(yīng)排除藥物所致的 ILD,。 盡管該患者有胺碘酮暴露史，但基于患者獨(dú)特的影像學(xué)特點(diǎn)及 BAL 和病理表現(xiàn),，目前可以明確地排除這種可能,。 普通型間質(zhì)性肺（ Usual Interstitial Pneumonia，UIP）患者胸部 CT 主要表現(xiàn)為：分布于外周和基底部肺組織的蜂窩狀病變,，并伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張,、不規(guī)則小葉間隔增厚和小磨玻璃樣陰影等。有研究顯示,，當(dāng)所有的這些特征都存在時(shí),，CT 對(duì)于 UIP 的診斷準(zhǔn)確率可接近 90% - 100%。蜂窩狀改變,，是其 UIP 診斷的最強(qiáng)預(yù)測(cè)因子,。 如果 CT 不能確證患者為 UIP,，有必要行 SLB。然而,，如果患者為老年人,，那么即使其 HRCT 上只有中度纖維化（僅有網(wǎng)狀異常和牽引性支氣管擴(kuò)張，而沒有蜂窩狀改變）,，也幾乎可以 100% 確定為IPF診斷,。因?yàn)镮PF極少在小于50歲的人群中發(fā)生。 患者診斷為特發(fā)性肺纖維化,，進(jìn)行吡非尼酮治療及肺移植評(píng)估。 編輯：王妍
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