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特發(fā)性肺纖維化診療指南更新,!重點都在這里

 霜葉飛1coebpfr 2022-06-13 發(fā)布于湖南

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種原因不明的慢性纖維化間質(zhì)性肺炎,與通常間質(zhì)性肺炎(UIP)的放射學(xué)和組織學(xué)特征有關(guān),。它主要發(fā)生在老年人身上,,以呼吸困難和肺功能的逐漸惡化為特征,且預(yù)后不良,。

近期,,美國胸科學(xué)會(ATS)、歐洲呼吸學(xué)會(ERS),、日本呼吸學(xué)會(JRS)和拉丁美洲Tórax協(xié)會(ALAT)在之前指南的基礎(chǔ)上,,重新更新了特發(fā)性肺纖維化診斷和治療的內(nèi)容。今天就帶大家一起來看看,,新版IPF診療指南究竟有哪些重要更新,?

第一,高分辨率計算機斷層掃描(HRCT)在診斷中作用進一步加強,!

IPF的標志是出現(xiàn)了間質(zhì)性肺炎的放射學(xué)特征,,在2018年的IPF診斷指南中進行了詳細描述,。指南委員會認為,有幾個放射學(xué)特征值得在目前的指南中再次強調(diào),,他們重新考慮了高分辨率計算機斷層掃描(HRCT)模式的類別。

1)IPF的HRCT發(fā)現(xiàn)譜中有哪些重要的表現(xiàn),?

當發(fā)現(xiàn)牽引性支氣管擴張/支氣管反流(圖1)和/或蜂窩狀(圖2)時,,肺部纖維化就會被識別出來,盡管蜂窩狀必須與隔膜旁氣腫(圖3)和帶有纖維化的空隙擴大(圖4)相區(qū)別,。

1. 牽引性支氣管擴張/支氣管閉塞(圖1)代表了由周圍牽拉性纖維化引起的不規(guī)則支氣管和/或支氣管擴張,;因此,在網(wǎng)狀和/或磨玻璃衰減的背景下,,可以識別出扭曲的氣道,。

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圖1. 牽引性支氣管擴張/支氣管閉塞(箭頭)。

2. 蜂窩(圖2)的定義是集群的,、厚壁的,、直徑相近的囊性空間,,尺寸在3~10毫米之間,但最大可達2.5厘米大小,。隨著疾病的發(fā)展,,囊腫的大小和數(shù)量常常增加。

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圖2. 蜂窩狀(箭頭),。

3. 間隔旁肺氣腫(圖3),,主要在上葉,。中心肺氣腫也是存在的,。胸膜下氣腫的胸膜下囊腫通常發(fā)生在單層,比蜂窩狀囊腫大(通常>1厘米),;它們不與其他纖維化的特征相關(guān),,如網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異?;驙恳灾夤軘U張,。

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 圖3 間隔旁肺氣腫,,胸膜下相對較大的囊腫,,主要位于上葉

4. 纖維化的空隙擴大(AEF,圖4),。AEF不被認為是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種獨特形式,,而是由于存在比經(jīng)典的肺氣腫定義中通常描述的更多的纖維化,。

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圖4. 一名吸煙者的空隙擴大伴纖維化(AEF),也稱為吸煙相關(guān)的間質(zhì)纖維化,。比典型的蜂窩狀囊腫更大,、更不規(guī)則,沒有牽引性支氣管擴張或其他纖維化的跡象(箭頭),。

尤其關(guān)注蜂窩狀的HRCT表現(xiàn),!

蜂窩相當于支氣管囊腫,是在纖維化的肺泡間隔塌陷和終末氣道擴張后形成的,。囊腫結(jié)構(gòu)有時可以在整個小葉核心區(qū)被追蹤到,,并且似乎彼此相連,與支氣管樹連續(xù)在一起,。蜂窩狀囊腫既包括周圍肺泡間隔纖維化引起的周圍氣室的擴張,,也包括切向觀察的牽引性支氣管擴張。HRCT檢查結(jié)果是UIP的典型特征,,HRCT上的蜂窩狀結(jié)構(gòu)與支氣管擴張的組織學(xué)相關(guān)性最好,。

此外,,UIP是IPF(IPF-UIP)的標志,但它也可見于纖維化過敏性肺炎(HP)(圖5),、結(jié)締組織?。–TD)(CTD-UIP)(圖6)或暴露相關(guān)ILD患者。HP-UIP和CTD-UIP有時可根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)而被懷疑,,但在影像學(xué)上往往與IPF-UIP無法區(qū)分,。6-10%的IPF病例可見到胸膜纖維化(圖7);它可能與肺功能下降更快,、氣胸和氣腹的風險更高,、生存率更低有關(guān)。

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圖5. 過敏性肺炎(HP)引起的間質(zhì)性肺炎(UIP)型的計算機斷層掃描(CT)表現(xiàn),。A)深吸氣時,,顯示右下葉的周邊部分有蜂窩狀的牽引性支氣管擴張(短箭頭),左下葉有許多高透明的小葉(長箭頭),。(B) 呼氣性CT證實小葉空氣潴留,。當纖維化和蜂窩狀囊腫在上肺或中肺占優(yōu)勢時,當出現(xiàn)馬賽克衰減或三密度征時,,或當纖維化在軸向出現(xiàn)彌漫時,,應(yīng)考慮HP-UIP。

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圖6. 一名皮肌炎/硬皮病重疊患者的結(jié)締組織?。–TD-UIP)導(dǎo)致的普通間質(zhì)性肺炎(UIP)型,。當蜂窩狀囊腫很廣泛,占據(jù)了肺部纖維化部分的70%以上時,,應(yīng)考慮CTD-UIP(旺盛的蜂窩征),;當纖維化異常在冠狀圖像上與相對正常的上肺有明顯的分界時(直角征);以及當前上葉的纖維化相對增加時(前上葉征),。

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圖7.合并胸膜纖維化和間質(zhì)性肺炎型,。

2)IPF診斷方法中的可能UIP型

2018年IPF診斷指南中定義了四個HRCT類別:UIP型、可能UIP,、不確定UIP和替代診斷,。曾考慮將UIP和可能UIP合并為一個類別;然而,,指南委員會決定保留這四個類別,,并略作修改。

考慮合并UIP型和可能UIP型類別有以下幾個原因:

1)越來越多的證據(jù)表明,,HRCT上可能UIP和UIP的病人有類似的癥狀和臨床反應(yīng),;

2)在可能的間質(zhì)性肺炎的病人中,組織學(xué)確認間質(zhì)性肺炎的可能性在80%~85%之間,;

3)在適當?shù)呐R床情況下,,對于可的UIP或UIP的病人,,不需要通過組織病理學(xué)確認來確定IPF的診斷。

盡管有這些原因,,指南委員會還是選擇了維持這兩種模式的區(qū)分,,原因有以下幾點。

1)有證據(jù)表明,,間質(zhì)性肺炎可能患者或許有更好的生存率,。

2)可能UIPCT對組織學(xué)UIP的預(yù)測價值略低于UIPCT,表明可能UIP CT或許與其他纖維化的肺部疾病如纖維化的HP表現(xiàn)出更多的重疊,;

3)有證據(jù)表明,,可能UIP型對組織學(xué)UIP的預(yù)測價值在纖維化相對較輕的個體和年輕個體中較低。雖然UIP型和可能UIP仍然是分開的(圖9),,但這些實體的診斷方法是相似的(圖10),,除非臨床上有替代診斷的擔憂,,否則通常沒有必要進行組織學(xué)確認,。

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圖9. 基于高分辨率計算機斷層掃描(HRCT)和活檢模式的特發(fā)性肺纖維化(IPF)診斷,通過討論形成共識,。

'臨床懷疑患有IPF '的定義是胸片或胸部計算機斷層掃描中無法解釋的雙側(cè)肺纖維化模式,,雙側(cè)吸氣性裂紋,以及年齡>60歲,。中年人(>40歲和<60歲)很少會出現(xiàn)其他類似的臨床特征,,尤其是有家族性肺纖維化特征的患者。如果組織病理學(xué)評估是基于經(jīng)支氣管肺部冷凍活檢,,那么診斷信心可能需要降低,,因為與外科肺部活檢相比,活檢尺寸較小,,取樣誤差的可能性較大,。

當出現(xiàn)以下任何特征時,?IPF是可能的診斷:

1)年齡大于50歲的男性或年齡大于60歲的女性的中度至重度牽引性支氣管擴張和/或支氣管外翻(定義為四個或更多肺葉的輕度牽引性支氣管擴張和/或支氣管外翻,,包括作為一個肺葉的肺泡,,或兩個或更多肺葉的中度至重度牽引性支氣管擴張)。

2)HRCT上有廣泛的(>30%)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),,年齡>70歲,,

3)BAL液中中性粒細胞增加和/或沒有淋巴細胞

4)多學(xué)科討論產(chǎn)生IPF的可靠診斷。

當出現(xiàn)以下任何特征時,,§不確定的IPF :

1)沒有充分的活檢,,仍然是不確定的;

2)有充分的活檢,,經(jīng)過多學(xué)科討論和/或額外的咨詢,,可以重新分類為更具體的診斷,。

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圖10. 特發(fā)性肺纖維化(IPF)的診斷流程,通過討論達成共識而制定,。

*在適當?shù)呐R床環(huán)境下(如60歲,,男性,吸煙者),,具有可能間質(zhì)性肺炎(UIP)型CT的患者可以在多學(xué)科討論(MDD)后獲得IPF的診斷,,而無需通過肺部活檢確認。對于一些可能UIP型的患者,,BAL可能是合適的,。在一些有經(jīng)驗的中心評估的患者,可在MDD前進行BAL,。如文中所述,,在具有適當專業(yè)知識的中心和/或某些患者群體中,經(jīng)支氣管肺部低溫活檢(TBLC)可能比外科肺部活檢(SLB)更受歡迎,。對于一些TBLC無診斷結(jié)果的患者,,隨后可選擇SLB。

UIP的組織病理學(xué)特征

通過活檢對UIP的診斷是:

1)斑塊狀致密纖維化,,伴有建筑變形(即破壞性瘢痕和/或蜂窩狀),;

2)偏向于胸膜下和隔膜旁的肺實質(zhì);

3)成纖維細胞灶,;

4)沒有提示其他診斷的特征,。

當所有這些特征都存在時,可以有把握地確定UIP,。

對經(jīng)支氣管肺部低溫活檢標本應(yīng)用UIP的組織病理學(xué)標準更具挑戰(zhàn)性,,因為:

1)胸膜下的病理變化可能不容易被發(fā)現(xiàn);

2)取樣錯誤的可能性導(dǎo)致排除可能暗示替代診斷的特征的信心不足,。與外科肺活檢(SLB)相比,,鑒于大多數(shù)情況下胸膜下肺實質(zhì)的取樣有限,TBLC更有可能顯示可能的UIP,,而不是明確的UIP,。然而,結(jié)合斑塊狀纖維化,、成纖維細胞病灶,,以及沒有提示其他診斷的特征,通常足以確定TBLC上可能UIP,。在多學(xué)科討論(MDD)的背景下,,結(jié)合UIP和可能UIP,對IPF患者的SLB和TBLC的診斷一致率相當高。

IPF治療的循證建議(更新):

1.建議將經(jīng)支氣管肺部低溫活檢視為外科肺活檢的一種可接受的替代方法,,在具有TBLC操作經(jīng)驗的醫(yī)療中心對未確定類型的纖維化的間質(zhì)性肺病患者進行組織病理學(xué)診斷,;

2.建議不要使用抗酸藥物治療 IPF 患者以改善呼吸結(jié)果;

3.建議不要將 IPF 患者轉(zhuǎn)診進行抗反流手術(shù)以改善呼吸結(jié)果,。

除IPF外,,纖維化的間質(zhì)性肺病 (ILD) 中進行性肺纖維化 (PPF)的診斷和治療

PPF的定義:

對于除IPF以外的已知或未知病因的ILD患者,如果有肺纖維化的放射學(xué)證據(jù),,PPF被定義為在過去一年內(nèi)發(fā)生以下三個標準中的至少兩個,,并且沒有找到具體原因。

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指南委員會強調(diào)了四點:

首先,,PPF 與 IPF 是分開定義的,,IPF 是在之前的指南中定義的。

其次,,PPF 不是診斷,,PPF 的定義與潛在疾病無關(guān)。

第三,,PPF 的標準反映了多項臨床試驗,,因為委員會認為任何一項試驗都不應(yīng)該指導(dǎo)抗纖維化治療。

最后,,PPF 的標準僅與預(yù)后相關(guān),。目前尚不清楚他們是否也能識別出最適合抗纖維化治療的患者。

結(jié)

1. IPF 的更新:有條件的建議在具有適當專業(yè)知識的中心將經(jīng)支氣管肺冷凍活檢視為外科肺活檢的可接受替代方法,。有條件的建議反對使用抗酸藥物和抗反流手術(shù)治療 IPF。
2.PPF:PPF 被定義為在過去一年內(nèi)發(fā)生的三個標準中的至少兩個(癥狀惡化,、放射學(xué)進展和生理進展),,在除 IPF 以外的 ILD 患者中沒有找到具體原因。對尼達尼布提出了有條件的建議,,并建議對吡非尼酮進行更多研究,。
參考文獻:

Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, Kreuter M, Lynch DA, Maher TM, Martinez FJ, Molina-Molina M, Myers JL, Nicholson AG, Ryerson CJ, Strek ME, Troy LK, Wijsenbeek M, Mammen MJ, Hossain T, Bissell BD, Herman DD, Hon SM, Kheir F, Khor YH, Macrea M, Antoniou KM, Bouros D, Buendia-Roldan I, Caro F, Crestani B, Ho L, Morisset J, Olson AL, Podolanczuk A, Poletti V, Selman M, Ewing T, Jones S, Knight SL, Ghazipura M, Wilson KC. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST. PMID: 35486072.

撰寫 | 劉少飛

編輯 | 愛磕cp的年糕

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