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*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考 大神總結(jié)，清晰易懂！ 特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的慢性纖維化性間質(zhì)性肺疾?。↖LD）,，放射學(xué)和組織病理學(xué)以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征。 IPF主要發(fā)生在老年人,，以呼吸困難和肺功能進(jìn)行性惡化為特征,，容易發(fā)生氣胸和縱隔氣腫，預(yù)后差,。因此,，IPF一直以來都是呼吸科醫(yī)生面臨的一大難題。 今年,，美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS）,、歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）、日本呼吸學(xué)會(huì)（JRS）和拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)（ALAT）在2018年IPF診斷指南的基礎(chǔ)上進(jìn)行了重要更新,，聯(lián)合發(fā)布了2022年成人IPF和進(jìn)行性肺纖維化（PPF）診療指南,。 2022年10月22日至23日，第14屆瑞金呼吸疾病學(xué)術(shù)論壇暨上海市市級(jí)醫(yī)院臨床能力促進(jìn)與提升呼吸內(nèi)科?？坡?lián)盟在滬成功召開,。會(huì)上，來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院的蔣捍東教授為大家講述—2022年IPF和PPF指南解讀,，一起來學(xué)習(xí)吧~ IPF和PFF新版指南有哪些更新,？
IPF的放射學(xué)和組織病理學(xué)以UIP為特征，UIP在胸部高分辨CT上的典型表現(xiàn)為蜂窩狀改變和/或牽拉性支氣管擴(kuò)張,。新版指南強(qiáng)調(diào),，牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀改變是一個(gè)連續(xù)的過程，蜂窩狀改變是在纖維性肺泡間隔塌陷和終末氣道擴(kuò)張后發(fā)展而來的,，兩者本質(zhì)上是一樣的,。 ■ UIP的影像學(xué)特點(diǎn) 蜂窩影：定義是聚集的厚壁囊性空間，直徑相似,，在3-10mm之間,，但大小可達(dá)到2.5cm。囊腫的大小和數(shù)量往往隨著疾病的進(jìn)展而增加,。蜂窩影是UIP的標(biāo)志,，但必須鑒別于旁間隔肺氣腫和伴纖維化的氣腔擴(kuò)大。
圖1 蜂窩影  圖2 旁間隔肺氣腫 ■ 過敏性肺炎相關(guān)UIP（HP-UIP）影像學(xué)特點(diǎn) 此外,，UIP并非IPF所特有的,，纖維化性過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)ILD也會(huì)表現(xiàn)為UIP,，在放射學(xué)上難以和IPF-UIP區(qū)分,，需要警惕。 纖維化性過敏性肺炎在放射學(xué)上除了表現(xiàn)為UIP外,，還可能出現(xiàn)過敏性肺炎相關(guān)的特征性表現(xiàn),，如氣體陷閉征象（馬賽克征）（圖3）,，同時(shí)出現(xiàn)蜂窩狀改變和馬賽克征時(shí)，應(yīng)考慮過敏性肺炎相關(guān)UIP（HP-UIP）,。  圖3 A吸氣相：右下肺蜂窩影,、牽拉性支擴(kuò)，左下肺可見高透亮的肺小葉,；圖2B呼氣相：氣體陷閉 總而言之,，如果患者的HRCT表現(xiàn)為典型的牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀改變，就可以確定為UIP,。但是,，不少IPF患者早期的影像學(xué)表現(xiàn)并不典型，為此,，指南定義了四種HRCT類型,，分別為UIP型、可能UIP型,、不確定UIP型和其他診斷（表2,、圖4）。 表2 UIP相關(guān)HRCT類型   圖4 UIP相關(guān)HRCT類型：A UIP型,，伴上葉間隔旁和小葉中心型肺氣腫,；B 可能UIP型，伴小葉中心型肺氣腫,；C不確定UIP型，支氣管血管周圍和胸膜下磨玻璃密度影,，混雜細(xì)小網(wǎng)狀改變,，無牽拉性支氣管擴(kuò)張或蜂窩狀改變
這里，蔣捍東教授強(qiáng)調(diào),，新版指南提高了病理學(xué)在診斷可能性UIP中的地位,。具體來說，在2018年指南中,，若影像學(xué)不符合可能性UIP,，則臨床不診斷為UIP；而新版指南在診斷可能性UIP的依據(jù)中新增了病理學(xué)維度,。
圖5
新版指南建議,，對(duì)于HRCT表現(xiàn)為UIP型或可能UIP型的患者可以在多學(xué)科討論（MDD）后診斷為IPF，而無需進(jìn)行肺活檢,。 對(duì)于未確定UIP型患者,，經(jīng)支氣管肺冷凍活檢（TBLC）可以代替外科肺活檢（SLB），TBLC結(jié)果陰性時(shí)再考慮SLB,。 蔣捍東教授總結(jié),，從最新IPF診斷路徑圖可看出,，HRCT表現(xiàn)為可能性UIP型的患者，其管理方式與UIP型相似,。  圖6 并且,，TBLC在某種程度上可以替代SLB（具體見圖7）。  圖7 弄清PPF的定義很重要 要診治PPF,，首先要弄清楚它的定義,！但事實(shí)上，PPF的定義并不是那么容易“琢磨”的,，因?yàn)镻PF本身就涵蓋了大多數(shù)間質(zhì)性肺?。ㄈ绫?）。 表3  具體來說,，除IPF外,，其他無論有無明確原因的間質(zhì)性肺病，其肺影像學(xué)有肺纖維化,，在一年內(nèi)如果出現(xiàn)以下指標(biāo)中的2項(xiàng),，且不能用其他原因解釋時(shí)，就可以定義為PPF,。這里,，蔣捍東教授強(qiáng)調(diào)：“PPF是一個(gè)疾病的過程的描述，不是一個(gè)疾病的診斷,?！?/span> 呼吸道癥狀加重 呼吸困難等。 疾病進(jìn)展的生理學(xué)證據(jù)（以下任一項(xiàng)） a.隨訪1年FVC%pred絕對(duì)下降≥5%,； b.隨訪1年DLCO%pred（經(jīng)Hb矯正）絕對(duì)下降≥10%,。 疾病進(jìn)展的影像學(xué)證據(jù)（至少一項(xiàng)） a.牽拉性支氣管擴(kuò)張和細(xì)支氣管擴(kuò)張范圍或嚴(yán)重程度增加； b.在牽拉性支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上出現(xiàn)新發(fā)磨玻璃影,； c.新增的細(xì)小網(wǎng)格影,； d.網(wǎng)格影范圍增加或變粗糙； e.新出現(xiàn)的蜂窩影或原有的蜂窩影范圍增加,； f.肺容積進(jìn)一步縮小,。 ▲注意，定義PPF需要注意這4點(diǎn)~ 1,、PPF的概念不包括IPF,； 2、PPF不是一種診斷,，PPF的定義未涉及ILD的原發(fā)疾?。?/span> 3,、定義PPF的指標(biāo)僅與預(yù)后相關(guān),，但不明確這些指標(biāo)是否能夠確定最適合抗纖維化治療的患者,； 4、PPF的判斷標(biāo)準(zhǔn)來自多項(xiàng)臨床研究,；盡管這些研究中使用的不同標(biāo)準(zhǔn),，但這些標(biāo)準(zhǔn)所確定的人群的疾病進(jìn)展過程皆類似。 進(jìn)展性肺纖維化的治療推薦
■ 尼達(dá)尼布 1. 符合PPF的纖維化性ILD的患者（IPF除外）,，經(jīng)常規(guī)治療原發(fā)病后纖維化仍有進(jìn)展,，推薦使用尼達(dá)尼布； 2.需進(jìn)一步研究其在表現(xiàn)為PPF的各種ILD疾病患者中的療效,、有效性和安全性,。 ■ 吡非尼酮 推薦進(jìn)一步對(duì)吡非尼酮進(jìn)行下列研究： 1. 除IPF外，其他表現(xiàn)為PPF的ILD患者中的整體人群的療效,； 2．表現(xiàn)為PPF的各種ILD疾病患者的療效,、有效性和安全性。 需要注意的是,，規(guī)范治療方式視各種不同類型的ILD而定,，包括：
PPF未來發(fā)展方向 最后，關(guān)于PPF未來的發(fā)展方向,，蔣捍東教授認(rèn)為,，首先尼達(dá)尼布以及吡非尼酮這兩種藥物都亟待從進(jìn)一步的研究來證明其效果與特定的獲益人群。
圖7 
參考文獻(xiàn)： [1]Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;05(9):e18-e47. [2]Raghu G et al Am J Respir Crit Care Med 2022.205:e18-47. |
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