CIDP,,俗稱慢性格林巴利綜合征,,是一種獲得性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)炎性脫髓鞘病,,是目前最常見,、可治的慢性多發(fā)性神經(jīng)病之一,各年齡段均可發(fā)病,,以中老年居多,,男性略多于女性,年輕患者臨床上多表現(xiàn)為復(fù)發(fā)緩解性病程,,中老年患者以緩慢進(jìn)展型為主,。免疫治療是目前CIDP最主要的治療措施,分述如下: 一,、首選治療措施 1.靜脈注射免疫球蛋白(IVIg):目前國際上最為認(rèn)可的首選治療措施,,IVIg治療CIDP的起始劑量通常是0.4g/kg/d,連用5天,,此后依據(jù)患者病情反復(fù)應(yīng)用,;IVIg總體耐受性良好,不良反應(yīng)輕微,,較輕者表現(xiàn)為寒戰(zhàn),、頭痛、肌痛等,,嚴(yán)重者很少見,,包括過敏、血栓-栓塞性事件,、腎功能衰竭等,,應(yīng)用前需行免疫球蛋白檢測(cè)。 2.血漿置換(PE):證實(shí)有效的首選治療,,但因其有創(chuàng)性及復(fù)雜性特點(diǎn),,臨床應(yīng)用不多。PE治療CIDP的起始量為2周內(nèi)進(jìn)行3-5次(2-2.5L/次),,此后依據(jù)病情維持應(yīng)用,;PE副作用包括低血壓、水負(fù)荷,、過敏,、電解質(zhì)紊亂,、感染、出血或血栓形成,、心肌梗死等,。 3.皮質(zhì)類固醇激素(激素):激素與IVIg、PE一樣均被列為CIDP的一線治療,,由于價(jià)格便宜,、使用方便等優(yōu)點(diǎn),大多數(shù)醫(yī)生仍將激素作為CIDP的初始治療措施,,誘導(dǎo)量60mg/d或1-1.5mg/kg連續(xù)服用5周,,此后緩慢遞減至半年以上;激素應(yīng)用常見副作用包括高血糖,、高血壓,、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松,、股骨頭壞死,、向心性肥胖、易感染,、電解質(zhì)紊亂等,。 二、其他治療措施 1. 皮下注射免疫球蛋白(SCIg):SCIg因耐受性良好,、操作方便,,目前國外學(xué)者嘗試應(yīng)用皮下注射同等劑量的丙種球蛋白治療CIDP,獲得了一定療效,,對(duì)于部分患者可以嘗試,。 2. 硫唑嘌呤:可減少CIDP治療的激素用量或替代激素,硫唑嘌呤的給藥劑量通常為1.5-3mg/kg/d,,目前國外應(yīng)用廣泛,,但因副作用較大,國人耐受度普遍不佳,。長(zhǎng)期應(yīng)用容易發(fā)生白細(xì)胞減少癥,、血小板增多癥、肝毒性,、易感染,、致癌、胰腺炎等副作用,。目前僅作為其他藥物治療無效的二線用藥,。 3. 環(huán)孢素A和他克莫司:環(huán)孢素A和他克莫司均為鈣調(diào)磷酸酶抑制劑,目前僅小規(guī)模研究表明環(huán)孢素A可作為一線治療的輔助措施,,主要用于一線治療無效的難治性CIDP患者,,給藥劑量為2.5-5.0mg/kg/d,,分2次服用。治療過程中可能發(fā)生震顫,、腎功能衰竭,、齒齦增生、多毛,、高血壓,、皮膚和淋巴系統(tǒng)腫瘤等副作用。他克莫司目前普遍用于重癥肌無力患者治療,,而目前尚無理由推薦他克莫司治療CIDP,。 4. 嗎替麥考酚酯:嗎替麥考酚酯為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,目前已被廣泛用于治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病,,可作為CIDP患者的治療選擇,。MMF治療CIDP的推薦劑量為1.0-2.0g/d,,分2次口服,,應(yīng)用時(shí)建議監(jiān)測(cè)血藥物濃度。副作用相對(duì)較少,,包括胃腸道,、血液系統(tǒng)及淋巴瘤的發(fā)生。 5. 環(huán)磷酰胺:可作為難治性CIDP患者的一個(gè)選擇,,但副作用較大,,應(yīng)用時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè),副作用包括骨髓抑制,、出血性膀胱炎,、肝腎功能異常、禿發(fā),、不孕,、腫瘤等。 6. 甲氨蝶呤:治療CIDP較有前景的二線藥物,,同樣因?yàn)楦弊饔幂^大患者普遍耐受不佳,,MTX的推薦劑量為7.5-15mg/w,口服,。常見的副作用包括胃腸道反應(yīng),、肝毒性、白細(xì)胞減少癥,、肺炎,、致畸等。 7. 利妥昔單抗(Rituximab, 美羅華):被認(rèn)為是最有前景的治療措施之一,,尤其對(duì)伴有單克隆γ球蛋白血癥,、Evans綜合征,、糖尿病或ITP的非單純型CIDP患者。常見的副作用包括高熱,、寒戰(zhàn),、低血壓、呼吸困難等,。
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