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“慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病,，CIDP ” 一,、定義及臨床表現(xiàn) CIDP是一類由免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，見于各年齡段,，無性別傾向 病程呈慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā),，癥狀進(jìn)展常在8周（或2個(gè)月）以上。 但仍有約18%的患者呈急性或亞急性起病,，癥狀進(jìn)展較快，在4~8周內(nèi)即達(dá)高峰 病理顯示有髓纖維多灶性脫髓鞘,、神經(jīng)內(nèi)膜水腫,、炎細(xì)胞浸潤等特
CIDP包括經(jīng)典型和變異型， 后者包括： 純運(yùn)動(dòng)型（pure motor CIDP）,、 純感覺型（pure sensory CIDP）,、 遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對稱性神經(jīng)病（distal acquired demyelinating symmetric,，DADS）,、 多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy,，MADSAM,，或Lewis-Sumner綜合征）、 局灶型（focal CIDP）等 二,、輔助檢查
1,、電生理檢查 （1）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長50%以上；②運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30%以上,；③F波潛伏期較正常值上限延長20%以上[當(dāng)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）負(fù)相波波幅較正常值下限下降20%以上時(shí),，則要求F波潛伏期延長50%以上]或無法引出F波；④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較,，CMAP負(fù)相波波幅下降50%以上,；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬30%以上。當(dāng)CMAP負(fù)相波波幅不足正常值下限20%時(shí),，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降,。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和（或）波幅下降,。（3）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時(shí)可出現(xiàn)異常自發(fā)電位,、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高,，以及運(yùn)動(dòng)單位丟失。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,，蛋白質(zhì)通常在0.75~2.00 g/L，偶可高達(dá)2.00 g/L以上周圍神經(jīng)超聲可在部分患者可見神經(jīng)橫截面積節(jié)段性增粗,，也有表現(xiàn)為普遍輕微增粗或正常者，可能與CIDP病程,、嚴(yán)重程度等因素有關(guān)在MRI的T2相可見神經(jīng)根和神經(jīng)叢粗大,，增強(qiáng)MRI可有神經(jīng)根強(qiáng)化
MRI改變不具特異性，但在電生理檢查不確定的情況下,，對受累部位的定位有幫助神經(jīng)活檢并非常規(guī)檢查，主要用于鑒別診斷,。CIDP主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘,，軸索變性，雪旺細(xì)胞增生并形成洋蔥球樣結(jié)構(gòu),，單核細(xì)胞浸潤等,。（一）,、免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療
治療首選糖皮質(zhì)激素,、靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）（純運(yùn)動(dòng)型CIDP首選IVIG），如兩者均無效,，可考慮血漿置換（或雙膜法血液過濾）,。連續(xù)3~5 d后改為潑尼松1~1.5 mg· kg -1· d-1晨頓服,。一般每2~4周減5~10 mg/d，至20 mg/d后每4~8周減5 mg/d,，或小劑量維持口服潑尼松1~1.5 mg· kg -1· d-1晨頓服,。3個(gè)月癥狀無改善可認(rèn)為激素治療無效在使用激素過程中注意補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜400 mg· kg -1· d-1靜脈滴注,，連續(xù)5 d,，每月1次，一般需要連續(xù)治療3個(gè)月,，3個(gè)月后癥狀完全緩解或穩(wěn)定時(shí)可停用,，改善不充分或無法使病情穩(wěn)定時(shí)可每月復(fù)治1次（劑量可減半）或使用小劑量激素維持。一般一個(gè)療程3~5次,，其間間隔2~3 d,，每次交換量為30 ml/kg，每個(gè)月進(jìn)行1個(gè)療程,。在應(yīng)用IVIG后3周內(nèi),，不要進(jìn)行血漿置換治療。如出現(xiàn)一線治療無效,、或激素依賴,、或激素?zé)o法耐受等情況，可選用或加用硫唑嘌呤,、環(huán)磷酰胺,、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等,。硫唑嘌呤：2~3 mg· kg -1· d-1,，分2~3次口服。環(huán)磷酰胺：可團(tuán)注,，500~750 mg/m2靜脈推注每個(gè)月1次，或200~400 mg每周兩次靜脈推注,，2~3 g為1個(gè)療程,。總量可達(dá)20~30 g,。環(huán)孢素：3~6 mg·kg -1· d-1,，分2~3次口服。嗎替麥考酚酯：2~3 g/d,，分2~3次口服,。（二）、對癥治療及神經(jīng)營養(yǎng)治療針對極少伴神經(jīng)痛的患者,，可使用加巴噴丁,、普瑞巴林、卡馬西平,、阿米替林等,。維生素B1、B12（甲鈷胺等）是較常應(yīng)用的神經(jīng)營養(yǎng)藥物,。除藥物外,，功能訓(xùn)練、足部支具,、健康積極的生活態(tài)度和生活方式等有益于CIDP患者功能的恢復(fù),。參考：中華神經(jīng)科雜志,2019,52(11): 883-888
首發(fā) | 第67病區(qū) 作者 | Ryan Lau/劉銳 編輯 | Ryan Lau/劉銳 插圖來源 | 網(wǎng)絡(luò) 題圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)
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