關(guān)鍵點(diǎn)

A 級證據(jù)：在治療成人格林巴利綜合癥患者時(shí) IVIg 和血漿置換同樣有效,；在慢性炎癥性脫髓鞘疾病 CIDP 的長期治療中有效,。

B 級證據(jù)：IVIg 在治療中度或重度重癥肌無力及多灶性運(yùn)動神經(jīng)病患者有效。不贊成聯(lián)合應(yīng)用 IVIg 和血漿置換治療格林巴利綜合征,。

C 級證據(jù)：IVIg 治療無反應(yīng)性皮肌炎及 Lambert-Eaton 肌無力綜合征患者可能有效,。

U 級證據(jù)：無相關(guān)證據(jù)證明 IVIg 治療 IgM 異常蛋白相關(guān)神經(jīng)病，包涵體肌炎,，多肌炎,，糖尿病根性多神經(jīng)病和 Miller Fisher 綜合征有效。

美國神經(jīng)委員會近期發(fā)布了靜脈應(yīng)用免疫球蛋白治療神經(jīng)肌肉疾病的循證指南,。該文件由美國神經(jīng)委員會治療和技術(shù)評定小組總結(jié),，附帶 2 頁的摘要，發(fā)表在 2012.3.27 的 Neurology 雜志上,。指南的主要起草者,，來自耶魯大學(xué)和 New Haven 退伍軍人事務(wù)部 Veterans 衛(wèi)生保健系統(tǒng)的 Patwa 醫(yī)生告訴 Medscape 醫(yī)學(xué)新聞網(wǎng)站說：“靜脈應(yīng)用免疫球蛋白有了很大增加，神經(jīng)學(xué)家和其他治療神經(jīng)肌肉疾病的臨床醫(yī)師需要注意這些支持使用的數(shù)據(jù),?！?br>
強(qiáng)烈證據(jù)

靜脈應(yīng)用免疫球蛋白用于治療免疫介導(dǎo)的一些列神經(jīng)疾病，它被美國 FDA 批準(zhǔn)治療格林巴利綜合癥和慢性炎癥性脫髓鞘疾病,，但是免疫球蛋白常被用于 FDA 沒批準(zhǔn)的疾病,，指南作者說。指南總結(jié)了這些證據(jù),，在靜脈應(yīng)用免疫球蛋白治療特異神經(jīng)肌肉疾病方面做了推薦,。對于格林巴利綜合癥的患者，有強(qiáng)烈證據(jù)（A 級）支持在成人患者有效,，但是對于兒童患者,，支持或反駁的證據(jù)不足，指南說，很多專家考慮既然相同疾病在成人患者身上有效,，那么用于兒童也是合理的,，指南作者說。指南同樣陳述了靜脈用免疫球蛋白與血漿置換同樣有效,，應(yīng)該向成人格林巴利綜合癥患者使用,，但是指南建議不贊成聯(lián)合應(yīng)用免疫球蛋白和血漿置換治療格林巴利綜合癥（中度證據(jù)，B 級）,。沒有足夠的證據(jù)支持推薦甲強(qiáng)龍和免疫球蛋白聯(lián)用,。同樣在推薦免疫球蛋白治療 GBS 的合適劑量上也沒有足夠證據(jù)。

強(qiáng)烈證據(jù)（A 級）支持免疫球蛋白應(yīng)用與慢性炎癥脫髓鞘 CIDP 的患者,，指南指出,。然而，提醒臨床醫(yī)生在治療 CIDP 的劑量,、頻率和免疫球蛋白持續(xù)時(shí)間上根據(jù)臨床評定的不同而不同,，沒有其他證據(jù)支持 CIDP 的其他治療（例如類固醇、血漿置換和免疫抑制劑）與免疫球蛋白相比更有效,。

除此之外,，指南說一些臨床專家在 CIDP 的長期護(hù)理中可能有過度使用免疫球蛋白。作者說,，我們不能夠用現(xiàn)有的隨機(jī)試驗(yàn)數(shù)據(jù)來評價(jià)這個(gè)問題,。

中度證據(jù)

根據(jù)指南，IVIg 在治療重癥肌無力時(shí)很可能有效,，應(yīng)當(dāng)被推薦應(yīng)用,。作者說重癥肌無力的推薦使用主要基于中度或重度的患者的研究。在用于輕度重癥肌無力患者時(shí)要評價(jià)這種藥物的優(yōu)勢和風(fēng)險(xiǎn),，他們補(bǔ)充說,，現(xiàn)在只有很少的隨機(jī)試驗(yàn)和小規(guī)模的研究，在評定 IVIg 用于重癥肌無力的治療上需要更多更深入的研究,。

同樣根據(jù)指南在應(yīng)用 IVIg 治療多灶性運(yùn)動神經(jīng)疾病時(shí)有中度證據(jù)（B 級）,，多灶性運(yùn)動神經(jīng)病是一種慢性疾病需要持續(xù)治療，現(xiàn)在沒有數(shù)據(jù)推薦合理的治療劑量,、間隔時(shí)間和持續(xù)時(shí)間,。

IVIg 在治療成人無反應(yīng)性的皮肌炎和 Lambert-Eaton 肌無力綜合征（弱證據(jù)，C 級）可能有效,，可以推薦應(yīng)用,。

Patwa 醫(yī)生告訴 Medscape 醫(yī)學(xué)新聞雜志說，IVIg 對于被選擇應(yīng)用的患者是相對安全的,，但是仍然要在一些罕見患者中注意血栓時(shí)間和腎臟衰竭,。指南建議在考慮應(yīng)用 IVIg 時(shí)要向患者講明副反應(yīng)事件的風(fēng)險(xiǎn),。同樣它還指出在復(fù)習(xí)的 22 個(gè)前瞻性研究中，在 632 例接搜 IVIg 治療,，劑量在 2.0 to 2.5 g/kg 的患者中記錄的有 18 例出現(xiàn)嚴(yán)重和小的副反應(yīng)事件,。在這些研究中沒有 IVIg 相關(guān)的死亡。多數(shù)研究者認(rèn)為 IVIg 是很好耐受的,，副反應(yīng)事件或者是短暫性的或者是可控制的,，指南指出。

常見的 IVIg 相關(guān)副作用是頭痛 (16.1%),，發(fā)熱(6.6%),，輕度高血壓(4.6%，寒戰(zhàn)(3.3%),，惡心 (3.2%)，乏力 (1.4%),，關(guān)節(jié)疼痛(1.3%),，厭食 (1.1%)，頭暈(1.1%),，萎靡不振(1.1%) 和短暫性的高血脂癥 (1.1%),。嚴(yán)重的 IVIg 相關(guān)副作用很少見，包括無菌性腦膜炎(n = 3),，蕁麻疹(n = 2),，心衰(n = 1)，心肌梗死(n = 1) 和腎衰竭(n = 1),，他們指出,，這些發(fā)現(xiàn)不能排除罕見副作用如卒中和血栓性事件，這些副作用在之前應(yīng)用 IVIg 曾被報(bào)道,，作者強(qiáng)調(diào),。

Patwa 告訴 Medscape 醫(yī)學(xué)新聞網(wǎng)，循證指南意味著這是基于現(xiàn)在的循證而編寫的對臨床醫(yī)師的指南,，單個(gè)的患者治療需要根據(jù)臨床患者,，非典型證據(jù)、合并癥和之前對治療的反應(yīng)來綜合決定,，她補(bǔ)充說,。

適當(dāng)?shù)耐扑]

指南同樣指出， 在評定 IVIg 與其他治療的有效性方面需要更多的數(shù)據(jù),。在這方面已有很多潛在性研究,，包括合適的劑量和 IVIg 治療的時(shí)間，輔助治療的作用和對比治療試驗(yàn),，Patwa 博士說,。除此之外還有很多疾病如,，IgM 異常蛋白相關(guān)神經(jīng)病，包涵體肌炎,，多肌炎,，糖尿病根性多神經(jīng)病和 Miller Fisher 綜合征，對于這些疾病沒有足夠的證據(jù),，從而需要更多的研究,。

Kissel 醫(yī)生，哥倫布俄亥俄州立大學(xué)醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)肌肉醫(yī)學(xué)部的主任,，他不是指南的起草者,，告訴 Medscape 醫(yī)學(xué)新聞網(wǎng)說，這個(gè)指南是此非常復(fù)雜領(lǐng)域的一個(gè)極好的概要,。這些作者們非常漂亮完整的對文獻(xiàn)和證據(jù)做了概括,，他們的結(jié)論和推薦很合適，和我們這些神經(jīng)肌肉領(lǐng)域的觀點(diǎn)很吻合,，他補(bǔ)充說,。 Kissel 說，這篇文章同樣幫助保險(xiǎn)授權(quán)來支付相關(guān)的治療費(fèi)用,，因?yàn)樵趹?yīng)用 IVIg 治療時(shí)這是一個(gè)困難的問題,。

文獻(xiàn)下載：American Academy of NeurologyTherapeutics and Technology Assessment Subcommittee of thetreatment of neuromuscular disorders  Report of the Evidence based guideline Intravenous immunoglobulin in the