是誰(shuí)在敲打我窗,，是誰(shuí)在撩動(dòng)琴弦~

病例介紹：

故事要從去年12月30日說(shuō)起，那是一位門診患者,，男性,，63歲，主因上腹部輕微不適就診,，超聲檢查發(fā)現(xiàn)上腹部肝左葉形態(tài)異常,，外形飽滿，整個(gè)肝左葉在門靜脈矢狀部（即工形結(jié)構(gòu)）處似被一股力抽提向上方,，初看特別像反手掃查之肝右葉斜徑切面,，而右上腹則完全未探及肝右葉、膽囊,，腸管走行也異于往常,，當(dāng)時(shí)幾位同事一同討論，完全性腹腔臟器轉(zhuǎn)位,？先天性肝右葉發(fā)育異常,？等等，眾說(shuō)紛紜,，一時(shí)沒(méi)有定論,，遂請(qǐng)CT會(huì)診，最后結(jié)果出來(lái)給我們上了一課,，讓我們認(rèn)識(shí)了今天的主角,，到底是什么病呢？容小于大夫賣個(gè)關(guān)子,，請(qǐng)您繼續(xù)耐心往下看,。

圖1：（病例1）劍突下橫斷面檢查：上腹部探及肝臟樣回聲，形態(tài)類似反手掃查之肝右葉斜徑切面,，實(shí)為增大的肝左葉,，僅存于腹腔的肝左葉也似乎被某種力量向聲像圖的左側(cè)牽拉，即向上抽提,。

圖2：（病例1）劍突下矢狀面檢查：肝左葉增大,，前后徑10.6cm,，上下徑11.6cm，形態(tài)尚可,，內(nèi)部回聲均勻,。

時(shí)間飛快，轉(zhuǎn)眼到昨日凌晨4點(diǎn),，那是一個(gè)忙碌的晚上,，小于大夫夜班，來(lái)了一位穿著樸素的操著外地口音的腹痛患者,，男性,，64歲，初觀其面容無(wú)劇痛表現(xiàn),，自行入診室,，語(yǔ)速緩和，小于大夫并無(wú)多想,，開始例行腹部掃查,，但探頭往劍突下這么一放，一個(gè)熟悉的圖像映入眼簾,，如下圖：

圖3：（病例2）劍突下橫斷面檢查：同樣的聲像圖再次出現(xiàn)。

圖4：（病例2）劍突下矢狀面檢查：腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈走行異常,，向前上方移位,。AO：腹主動(dòng)脈，CA：腹腔干,，SMA：腸系膜上動(dòng)脈,。

圖5：（病例2）CDFI顯示腸系膜上動(dòng)脈并未向左下方走行，而是向右上方走行,。SMA：腸系膜上動(dòng)脈,。

圖6：（病例2）CDFI顯示腸系膜下動(dòng)脈同樣被牽拉而向右上方走行。*正常情況下,，腸系膜下動(dòng)脈在腹主動(dòng)脈前壁發(fā)出后,，向左下方走行，并伴行腹主動(dòng)脈很長(zhǎng)一段距離,。AO：腹主動(dòng)脈,，IMA：腸系膜下動(dòng)脈，IV：下腔靜脈,。

動(dòng)圖7（579KB,，請(qǐng)耐心等候）：（病例2）右胸壁沿肋間由下向上檢查：（1）在較低肋間顯示疝入的腸管及腸腔內(nèi)氣體。注意氣體強(qiáng)回聲形成“波浪”邊緣及周邊實(shí)性的腸壁中低回聲,，很容易誤以為是肺葉回聲,。（2）在較高肋間（第三,、四肋間）顯示疝入的肝右葉及膽囊。

經(jīng)過(guò)以上檢查,，小于大夫心中有數(shù)了,，這是一個(gè)巨大的膈疝，肝右葉,、膽囊等臟器疝入了右側(cè)胸腔,。出完報(bào)告，小于大夫把情況與急診大夫進(jìn)行了溝通,，請(qǐng)求行胸腹部CT證實(shí),，電話那邊大夫?qū)⑿艑⒁傻拈_出CT申請(qǐng)單，因?yàn)橐咽橇璩?，放射科病人少一些了,，沒(méi)多久就做完了，小于大夫馬上從PACS系統(tǒng)中調(diào)出CT影像資料,，一個(gè)巨大的膈疝呈現(xiàn)在眼前,，占據(jù)了應(yīng)屬于右肺葉的區(qū)域，放射科醫(yī)師也給出了更多的提示：右側(cè)橫膈是完整的,、但纖薄,，由此小于大夫考慮此為膈疝的一種特殊類型：膈膨升，鑒于患者近期并無(wú)外傷史,，腹痛輕微而短期出現(xiàn),，且疝發(fā)生于右側(cè)胸腔，不除外是一個(gè)逐步緩慢進(jìn)展的先天性膈膨升,。至此,，整個(gè)故事落下帷幕。

病例討論：

膈疝（Diaphragmatic Hernia,，DH）,，是由于先天性或創(chuàng)傷性因素導(dǎo)致橫膈局部缺如，腹腔及腹膜后臟器從缺損處疝入胸腔形成,。膈疝并不多見,，其中先天性膈疝（Congenital Diaphragmatic Hernia，CDH）的發(fā)病率為1:2000,，,，創(chuàng)傷性膈疝的發(fā)病率占胸外傷的0.8-2.5%，占胸腹聯(lián)合傷的4.5%,。

了解膈疝,，要從熟悉橫膈開始。橫膈臥于胸腔與腹腔之間，是如同穹隆一般的拱形結(jié)構(gòu),，分為外周肌部和中心腱部,，外周肌部由橫紋肌肌束組成，中心腱部由纖維束交織而成的堅(jiān)韌性腱膜組成,。膈肌中間部位有三個(gè)裂孔,，其中穿行大血管及食管，即腔靜脈裂孔,、食管裂孔及主動(dòng)脈裂孔,，三者分別居于橫膈前、中,、后位置及第8,、10、12胸椎水平,。此外,，橫膈上還有4個(gè)膈孔，成對(duì)分布,，前兩對(duì)位于胸肋三角區(qū)（胸骨旁）,，為胸骨旁裂孔（Morgagni孔），后兩對(duì)位于腰肋三角區(qū)（橫膈后外側(cè)）,，為胸腹裂孔（Bochdalek孔）,，它們與食管裂孔均為橫膈發(fā)育過(guò)程中形成的薄弱區(qū)，也是膈疝的好發(fā)位置,。*食管裂孔呈梭形,、矢狀位，與食管壁間有韌性結(jié)締組織連接,，其與食管前后壁連接緊密而與兩側(cè)壁則相對(duì)薄弱，容易部分缺如而形成疝,，即食道裂孔疝,。

圖8：橫膈腹腔面示意圖。

由以上介紹的橫膈薄弱區(qū)可知膈疝主要有3種類型：食道裂孔疝,、胸腹裂孔疝,、胸骨旁疝，此外還有膈膨升,、中心腱缺損2種特殊類型,。

（1）食管裂孔疝（Hiatal Hernia）：最常見（90%），通常是胃底部經(jīng)食管裂孔薄弱區(qū)凸入胸腔所形成,。多見于中老年女性（＞40歲）,，肥胖女、經(jīng)產(chǎn)婦多見。食管裂孔疝多由于先天性因素（如先天性短食管,、食管裂孔發(fā)育不良）,、肥胖、持續(xù)高腹壓所致,。 

（2）胸腹裂孔疝（后外側(cè)膈疝,、Bochdalek疝）：多見，是一種嚴(yán)重的膈疝,。胸腹裂孔疝以左側(cè)多見（80-85%）,，常伴有其他先天性疾病，如腸旋轉(zhuǎn)不良（20-30％）,、先天性心臟?。?0％）及肺發(fā)育不良（80-90％）。多無(wú)疝囊,，疝內(nèi)容物多為小腸（全部或大部）,、結(jié)腸（部分）、脾及肝左葉,。胸腹裂孔疝多在嬰兒出生后6h內(nèi)出現(xiàn),，生后即出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難,，甚至發(fā)紺,、嘔吐等臨床癥狀。 

（3）胸骨旁裂孔疝（前膈疝,、Morgagni疝）：少見,。胸骨旁裂孔疝以右側(cè)多見（85-95％），亦可雙側(cè),。多有疝囊,，疝內(nèi)容物多為大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸,、肝,、膽、胃等,。胸骨旁裂孔疝因有疝囊包裹,，疝人胸腔的范圍小，一般癥狀輕,，但如果疝入腸管出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)或嵌頓的情況,，則可引起腸梗阻、腸壞死等嚴(yán)重合并癥,。

（4）膈膨升（Diaphragm Eventration,，DE）：膈膨升,，又稱膈肌膨出癥，是膈疝中的一種特殊類型,。膈膨升最早于1774年由Petit首次報(bào)道,，于1829年由Beclard命名。在膈膨升中橫膈是發(fā)育完整的,，但由于膈肌發(fā)育不良或膈神經(jīng)麻痹等先天或獲得性因素,，導(dǎo)致膈肌失去應(yīng)有的張力。在腹壓的作用下,，橫膈受力向上膨升,，攜腹腔及腹膜后臟器向胸腔膨出，而最終形成膈膨升,。膈膨升可發(fā)生于任何年齡,，多見于男性，男女比例約2:1,，成人多發(fā)于左側(cè),，而嬰兒多發(fā)于右側(cè)。同胸骨旁裂孔疝,，膈膨升有疝囊包裹,，癥狀相對(duì)輕，但疝入內(nèi)容物體積較大時(shí),，容易壓迫肺,、心臟而導(dǎo)致呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀,，此外疝入的腹腔內(nèi)臟器位置升高,，亦可引起相關(guān)的消化系統(tǒng)癥狀。

（5）中心腱缺損（Central Tendon Defect）：中心腱缺損是膈疝的罕見類型,，文獻(xiàn)報(bào)道常合并大量的心包積液,。該病病情兇險(xiǎn)而診斷困難，死亡率高,。

雖然膈疝類型較多,，但在超聲上，膈疝還是有一定的共同點(diǎn)的：

（1）橫隔的弧形強(qiáng)回聲部分中斷,，或向胸腔膨出；

（2）受累臟器位移,，離開常規(guī)位置,，甚至發(fā)生旋轉(zhuǎn)。疝入胸腔部分,，如無(wú)氣體遮擋,，可探及疝入的腹腔內(nèi)容物；與疝入物相鄰的臟器或未疝入胸腔的腹腔部分，因受牽拉而形態(tài),、方位改變,；

（3）CDFI：血管因受臟器牽拉，而走行異常,，部分跟隨疝入胸腔,，流速亦發(fā)生改變，甚至部分出現(xiàn)缺血,、閉塞,。

本例經(jīng)驗(yàn)：疝入右側(cè)胸腔的肝右葉和膽囊，位于疝入腸管的上方,，當(dāng)我們由下往上逐個(gè)肋間掃查時(shí),，會(huì)先掃查到充滿氣體的腸管，聲像圖似正常肺葉回聲,，而產(chǎn)生右側(cè)胸腔無(wú)異常的假象,。此時(shí)，如果放棄繼續(xù)向上逐肋間探查,，就會(huì)與疝入的肝膽失之交臂,，而錯(cuò)過(guò)明確診斷的機(jī)會(huì)。

結(jié)尾：超人這份職業(yè),，注定與影像隨行,。超聲大夫的行醫(yī)經(jīng)驗(yàn)很大程度和見識(shí)過(guò)的病例、閱讀過(guò)的聲像圖數(shù)量成正比,，當(dāng)然也少不了背后查閱書籍資料,，做功課，學(xué)習(xí)相關(guān)的知識(shí),。如今網(wǎng)絡(luò)給予我們更豐富的圖像資源,，我們完全可以甄選出那些優(yōu)質(zhì)病例，即圖像質(zhì)量好,、資料齊全特別是后續(xù)檢查結(jié)果明確的病例,，進(jìn)行學(xué)習(xí)和識(shí)記，當(dāng)我們真正在工作中與之相遇時(shí),，會(huì)少一分怯懦,，多一份自信，您說(shuō)是不是,？