在1972年版診斷標(biāo)準(zhǔn)中,，將梅尼埃病分為前庭型梅尼埃病(vestibular Meniere disease)和耳蝸型梅尼埃病(cochlear Meniere disease),，前者定義為患者出現(xiàn)發(fā)作性眩暈癥狀，但無聽力損失表現(xiàn),；后者定義為患者出現(xiàn)波動性聽力損失,，但無眩暈發(fā)作癥狀。

1995版診斷標(biāo)準(zhǔn)中,，梅尼埃病分為確定性(certain),、明確性(definite)、可能性(probable)及可疑性(possible)四類,，不再使用前庭型梅尼埃病和耳蝸型梅尼埃病,，認(rèn)為它們是非典型的梅尼埃病，應(yīng)歸入可疑性(possible)梅尼埃病之中,。

2015新版診斷標(biāo)準(zhǔn)將梅尼埃病簡化為明確性(definite)和可能性(probable)兩類,，具體如下：

1、明確性梅尼埃病：(1)前庭癥狀：2次以上自發(fā)性,、發(fā)作性眩暈,，每次發(fā)作的持續(xù)時間20min~12h,；(2)聽力損失特點符合低頻、中頻感音神經(jīng)性聽力損失,，具有反復(fù)波動性,；(3)患側(cè)耳伴有波動性聽覺癥狀，包括聽力損失,、耳鳴和耳悶脹感,；(4)排除其他前庭疾病。

2,、可能性梅尼埃病：(1)前庭癥狀：2次以上自發(fā)性,、發(fā)作性眩暈或頭昏，每次發(fā)作的持續(xù)時間20min~24h,；(2)患側(cè)耳伴有波動性聽覺癥狀,，包括聽力損失、耳鳴和耳悶脹感,；(3)排除其他前庭疾病,。

在注解梅尼埃病發(fā)作時間的定義上，是指患者由于眩暈發(fā)作,，被迫休息,，不能活動的時間。1995版描述發(fā)作時間為20min及以上,，2015新版確定為20min~12h,，其臨床意義是將梅尼埃病的發(fā)作時間與前庭性偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)中前庭癥狀發(fā)作時間5min~72h區(qū)分開來。

在注解梅尼埃病的亞型上,，2015新版標(biāo)準(zhǔn)不再出現(xiàn)1972版中的耳蝸型梅尼埃病和前庭型梅尼埃病，推薦分為：(1)單側(cè)型,；(2)雙側(cè)型,；(3)共病型[共病疾病包括偏頭痛、良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV),、全身自身免疫性疾病等〕,。在注解梅尼埃病聽力損失程度上，1995版的標(biāo)準(zhǔn)為：0.25,、0.5和1kHz的聽閾平均值比1,、2和3kHz的聽閾平均值提高15dB或以上；單耳病變時,，和對側(cè)耳相比,，患耳0.5、1,、2,、3kHz聽力損失平均20dB或以上,；雙耳病變時，患耳0.5,、1,、2、3kHz聽閾平均值大于25dBHL,。2015新版的標(biāo)準(zhǔn)為：單耳病變時,，和對側(cè)耳相比，患耳0.5,、1,、2kHz聽力損失平均30dB以上；雙耳病變時,，患耳0.5,、1、2kHz平均聽閾在35dBHL以上,。與1995版相比,，2015新版的聽力損失標(biāo)準(zhǔn)提高了10dB。

梅尼埃病唯一明確的是其病理變化,，即內(nèi)淋巴積水(endolymphatic hydrops),，又稱膜迷路積水，但內(nèi)耳膜迷路積水不等同于梅尼埃病,。首先,，內(nèi)耳膜迷路積水是許多疾病內(nèi)耳損傷后相同的病理改變。1983年,，Schuknecht和Gulya根據(jù)臨床資料和病理學(xué)結(jié)果,，將膜迷路積水分為有癥狀性和無癥狀性兩大類，每一類又包含先天性,、獲得性和特發(fā)性,，其中，獲得性又包括外傷和感染,，最終共計八個類型,，如梅尼埃病被定義為特發(fā)性、有癥狀的膜迷路積水,。其次,，有內(nèi)耳膜迷路積水的表現(xiàn)，不一定出現(xiàn)梅尼埃病的臨床表現(xiàn),。顳骨解剖研究發(fā)現(xiàn)部分正常人群,、部分單耳梅尼埃病患者的對側(cè)正常耳存在膜迷路積水。再次,，有學(xué)者對部分梅尼埃病患者的顳骨標(biāo)本進(jìn)行研究,，并未發(fā)現(xiàn)膜迷路積水,；還有學(xué)者對必須通過尸檢結(jié)果發(fā)現(xiàn)膜迷路積水來確定梅尼埃病的診斷提出質(zhì)疑。這些挑戰(zhàn)傳統(tǒng)理念的觀點和發(fā)現(xiàn)值得關(guān)注和探索,。

頭暈或眩暈,、頭痛是常見的臨床癥狀，既頭暈或眩暈又頭痛患者,，曾經(jīng)被診斷為前庭性偏頭痛,、偏頭痛相關(guān)眩暈、偏頭痛相關(guān)性前庭病,，偏頭痛性眩暈等,。2012年由國際頭痛學(xué)會(HIS)和國際Barany學(xué)會共同制定了前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并被收人2013年第三版國際頭痛疾病分類(ICHD)測試版的附錄中,，成為近三年來眩暈領(lǐng)域研究和報告的熱點,。其特點為前庭性偏頭痛屬于頭痛病，部分患者頭暈或眩暈與頭痛癥狀不同步,，30%的患者以頭暈或眩暈主訴就診,，但針對頭暈或眩暈的藥物療效欠佳，而治療和預(yù)防頭痛的藥物則達(dá)到70%的(良好的)前庭癥狀控制,。前庭性偏頭痛在梅尼埃病患者中的發(fā)病率明顯高于正常人群,，二者之間存在癥狀交叉，存在兩種疾病的共病,；選擇不同的治療方式會影響治療效果和預(yù)后,，前庭性偏頭痛和梅尼埃病在各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)中都是重點相互鑒別的疾病。有學(xué)者認(rèn)為梅尼埃病是不典型的前庭性偏頭痛,，也有學(xué)者認(rèn)為前庭性偏頭痛是前庭型梅尼埃病,。但目前公認(rèn)的是，前庭性偏頭痛和梅尼埃病都是獨立疾病,，各自有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),。由于二者都是癥狀診斷加排除診斷，前庭性偏頭痛也會出現(xiàn)聽力損失,、耳鳴,、眩暈和耳悶的癥狀,，和早期的梅尼埃病鑒別比較困難,，以下一些要點對二者甄別或有幫助。

梅尼埃病是內(nèi)耳病,，前庭性偏頭痛是中樞性前庭疾病,。在前庭癥狀上，梅尼埃病患者是眩暈(vertigo),，為運動錯覺,，具體描述為客觀上身體相對于地球引力的位置沒有改變,，卻主觀感受到身體運動，是自發(fā)性,、旋轉(zhuǎn)性眩暈,。前庭性偏頭痛是運動不耐受(motion intolerance)，為身體不穩(wěn)感,、空間位置定向障礙或身體主動,、被動運動時出現(xiàn)莫名的不安。在耳蝸癥狀上,，前庭性偏頭痛多為雙側(cè)聽力下降的主觀感覺,，但無聽力下降的客觀證據(jù)。雖然有雙側(cè)梅尼埃病,，但大多梅尼埃病患者是單耳發(fā)病,，可記錄到波動性感音神經(jīng)性聽力損失，聽力損失隨眩暈的反復(fù)發(fā)作而加重,。前庭誘發(fā)性肌源性電位無助于二者的鑒別,；釓造影內(nèi)耳磁共振成像，梅尼埃病的前庭膜迷路積水表現(xiàn)有助于與前庭性偏頭痛相鑒別,。前庭性偏頭痛患者如果檢查發(fā)現(xiàn)存在聽力損失和膜迷路積水,，則考慮和梅尼埃病共病。

階梯治療是梅尼埃病基本治療策略,，即通過一般治療,、藥物治療和康復(fù)治療，大部分患者的眩暈癥狀可以得到良好的控制,，少部分患者保守治療效果差,，稱為難治性眩暈(intractable vertigo syndrome)，或可能接受進(jìn)一步的破壞性治療或手術(shù)治療,。難治性眩暈又稱頑固性眩暈(refractory vertigo syndrome),，目前臨床上尚無明確、統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),，有文獻(xiàn)表述為至少保守治療6個月無效,。對于梅尼埃病患者而言，“難治性”的概念雖然是相對的,、主觀的,，但其界定的意義非常重要，是選擇破壞性或手術(shù)治療的依據(jù),。有些眩暈疾病的早期癥狀不典型,，有些眩暈疾病病情復(fù)雜不以單一疾病存在、合并多種疾病鑒別診斷較為困難時，都可能因為誤診而冠以“頑固性”,。

研究發(fā)現(xiàn),，部分“難治性梅尼埃病”的可能原因包括：(1)引發(fā)眩暈的誘因未去除；(2)疾病本身診斷有誤,，如橋小腦角病變,、前庭性偏頭痛、前庭陣發(fā)癥等被誤診為梅尼埃病,，導(dǎo)致眩暈難治,；(3)眩暈患者病情復(fù)雜，可能合并其他疾病,，如BPPV,、前庭性偏頭痛、頸椎病,、心血管疾病,、腦血管疾病、先天畸形和焦慮,、抑郁等,；(4)藥物治療不當(dāng)和手術(shù)治療不當(dāng)?shù)取Ｒ虼?，針對保守治療無效,，有待接受手術(shù)或具有潛在損害性治療的患者，手術(shù)前的全面評估,、合理干預(yù)有助于減少梅尼埃病的誤診,、誤治。

難治性眩暈是相對的,，即使被歸類于難治性梅尼埃病,，部分患者不通過手術(shù)治療而繼續(xù)保守治療，其眩暈癥狀也可得到良好的控制,。Kitahara等研究發(fā)現(xiàn),，按同樣標(biāo)準(zhǔn)診斷為難治性梅尼埃病的患者，其中拒絕接受內(nèi)淋巴減壓術(shù)者為對照組,，繼續(xù)給予藥物治療,，其中64.7%的患者眩暈發(fā)作得到完全控制；而接受內(nèi)淋巴減壓術(shù)治療的患者,，其眩暈完全控制率為89.6%,，二者差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。該結(jié)果可以作為醫(yī)生,、患者選擇治療方案時的參考,。

除此之外，醫(yī)生自身診治疾病的水平和能力也會影響難治性眩暈的結(jié)論,。Leveque等研究發(fā)現(xiàn),，1990年后通過手術(shù)治療難治性BPPV的病例顯著減少，這是因為20世紀(jì)80年代后期,，人們才開始認(rèn)識到水平半規(guī)管及上半規(guī)管耳石癥的存在,，并掌握了它們不同于后半規(guī)管耳石癥的臨床特點和對應(yīng)的、有效的手法復(fù)位,，使那些可能以往由于認(rèn)識水平限制誤診為后半規(guī)管耳石癥,、治療效果欠佳而診斷為難治性BPPV的患者變?yōu)椴浑y治。上述經(jīng)驗可以借鑒到難治性梅尼埃病的判斷上,，隨著對前庭性偏頭痛認(rèn)識的增加,，隨著眼震檢測技術(shù)及影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，將有助于減少梅尼埃病患者的誤診,、誤治,。

慶大霉素鼓室注射治療頑周性梅尼埃病一直是臨床熱點,，Pullens和Van Benthem通過循證醫(yī)學(xué)分析,，得出該方法可以有效控制眩暈癥狀，但該治療手段對聽力潛在,、長期的損害不能忽視,，甚至還有可能破壞球囊、橢圓囊的功能,，從而影響平衡功能,。梅尼埃病的自然病程存在靜止期，部分患者不接受任何治療病情逐漸穩(wěn)定,，眩暈不發(fā)作,。Silverstein等發(fā)現(xiàn)，梅尼埃病發(fā)病2年內(nèi)57%的患者無眩暈癥狀發(fā)作,，8.3年內(nèi),，71%的患者無眩暈癥狀發(fā)作。在評估慶大霉素鼓室注射治療效果時,，應(yīng)充分考慮上述因素,。

因為爭議，所以關(guān)注,。面對梅尼埃病診治過程中的諸多問題,，只有深入研究，不斷解決,，才能使患者得到最恰當(dāng)?shù)闹委?，避免誤診、誤治,。