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頭暈或眩暈與頭痛是神經(jīng)科學(xué)和耳鼻咽喉科學(xué)最常見(jiàn)的主訴之一,。臨床上有涉及頭暈或眩暈與頭痛交叉癥狀的患者,，隨著學(xué)科的發(fā)展進(jìn)步，曾經(jīng)先后被診斷為前庭性偏頭痛,、偏頭痛相關(guān)眩暈,、偏頭痛相關(guān)性前庭病,、偏頭痛性眩暈等。這不僅是2個(gè)癥狀之間的交叉,，還是2個(gè)學(xué)科之間的交叉,。視覺(jué)、前庭覺(jué)和本體感覺(jué)共同作用以維系機(jī)體平衡,，前庭外周刺激信號(hào)通過(guò)前庭感覺(jué)通路傳遞到中樞的過(guò)程中與頭痛的相關(guān)通路有可能產(chǎn)生交互,，病理狀態(tài)下有可能引發(fā)頭暈或眩暈合并頭痛，臨床上有可能為“一元”疾病，也可能是“二元”疾病共病,，因而存在爭(zhēng)議,，引發(fā)關(guān)注。2012年中華神經(jīng)科雜志組織青年醫(yī)生進(jìn)行了關(guān)于患者偏頭痛合并眩暈時(shí)應(yīng)診斷為前庭性偏頭痛還是偏頭痛性眩暈的辯論,；在國(guó)際上,，國(guó)際前庭學(xué)研究領(lǐng)域權(quán)威——Barany學(xué)會(huì)(為紀(jì)念因從事前庭學(xué)研究獲1914年諾貝爾醫(yī)學(xué)或生理學(xué)獎(jiǎng)的奧地利學(xué)者Barany而命名)和國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)(IHS)共同探討制定了前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，并于2012年在前庭研究雜志上發(fā)表,。解讀該診斷標(biāo)準(zhǔn),，同時(shí)了解與其進(jìn)行鑒別診斷的相關(guān)頭暈或眩暈疾病的特點(diǎn)及研究進(jìn)展，將有助于我們?cè)谂R床上對(duì)頭暈或眩暈,、頭痛相關(guān)疾病的診斷和鑒別診斷,。

前庭性偏頭痛在頭痛分類(lèi)委員會(huì)1988年第1版國(guó)際頭痛疾病分類(lèi)(ICHD)和2003年第2版ICHD中皆沒(méi)有編入，但它即將被編入2014年第3版ICHD中,，很可能的前庭性偏頭痛有待編入未來(lái)的ICHD,。前庭性偏頭痛的具體診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：(1)出現(xiàn)5次前庭癥狀持續(xù)5min到72h。(2)有或無(wú)先兆偏頭痛病史(按照ICHD診斷標(biāo)準(zhǔn)),。(3)至少有50％的前庭癥狀和1個(gè)或多個(gè)偏頭痛特點(diǎn)：①頭痛為一側(cè),、搏動(dòng)性，中,、重度發(fā)作,；②恐聲、恐光,；③視覺(jué)先兆,。(4)不符合其他前庭疾病或偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)。很可能的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)出現(xiàn)5次前庭癥狀持續(xù)5min至72h,。(2)符合前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)中的(2)或(3),。(3)不符合其他前庭疾病或頭痛標(biāo)準(zhǔn)。

目前,，耳鼻咽喉科相關(guān)眩暈疾病大多病因不明,，診斷多依靠病史、癥狀,、體征和排除診斷,。聽(tīng)力學(xué)檢查和前庭功能檢查是其輔助手段，儀器設(shè)備條件和相關(guān)檢查結(jié)果在臨床價(jià)值上的局限性,，制約著頭暈或眩暈診治在多學(xué)科的發(fā)展,。其實(shí)與內(nèi)科醫(yī)生的聽(tīng)診器、神經(jīng)科醫(yī)生的叩診錘一樣,，只要有簡(jiǎn)單儀器——音叉,，即使沒(méi)有耳鼻咽喉科專(zhuān)科條件進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng),，通過(guò)簡(jiǎn)單易攜帶的音叉振動(dòng)進(jìn)行林納試驗(yàn)和韋伯試驗(yàn)也可以初步判斷患者是否存在耳聾、聾耳側(cè)別,、判斷耳聾性質(zhì)為傳導(dǎo)性耳聾還是感音神經(jīng)性耳聾,，再配合核磁檢查，可以對(duì)大多數(shù)頭暈或眩暈進(jìn)行初步判斷,。由于前庭學(xué)研究比較落后,，雖然近年來(lái)前庭功能檢查有較快的發(fā)展而得到重視，但尚未列入頭暈或眩暈相關(guān)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn),，只是用于難治性眩暈的鑒別診斷和科學(xué)研究,。前庭性偏頭痛是癥狀診斷，發(fā)作間期聽(tīng)力和前庭功能的異常往往提示其他疾病,。在臨床工作中,，仔細(xì)詢問(wèn)病史、緊密結(jié)合疾病概念特點(diǎn),、排除其他相關(guān)疾病是頭暈或眩暈疾病診斷的三要素,。

在眩暈疾病分類(lèi)中前庭性偏頭痛屬血管性眩暈，診斷依據(jù)為反復(fù)發(fā)作性前庭癥狀,、偏頭痛病史,、前庭癥狀和偏頭痛的短暫聯(lián)系，排除可以導(dǎo)致類(lèi)似前庭癥狀的其他疾病,。其標(biāo)準(zhǔn)癥狀為頭部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)中,、重度眩暈伴惡心。急性發(fā)作期持續(xù)時(shí)間5min到72h,。月經(jīng)失調(diào),、壓力、失眠,、極度口渴,、相關(guān)食物誘因可能成為診斷線索。在頭痛疾病分類(lèi)中前庭性偏頭痛屬偏頭痛,，但不同于偏頭痛先兆和基底型偏頭痛,，ICDH-2中對(duì)偏頭痛先兆已經(jīng)下了定義。在發(fā)作時(shí)間上前庭性偏頭痛發(fā)作很少像偏頭痛先兆的5-60min,，它是偏頭痛發(fā)作前的短暫眩暈。60％的基底型偏頭痛出現(xiàn)眩暈,，ICDH-2中對(duì)基底型偏頭痛的定義規(guī)定,，需要在偏頭痛發(fā)作后有2個(gè)后循環(huán)缺血癥狀，持續(xù)5-60 min,。

前庭性偏頭痛需要與同屬血管性眩暈的前庭陣發(fā)癥相鑒別,，后者表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈,，持續(xù)時(shí)間從1min到數(shù)分鐘，每天多次,，卡馬西平治療有效,。盡管2008年已經(jīng)有了前庭陣發(fā)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，仍存在學(xué)術(shù)爭(zhēng)議,。其發(fā)病機(jī)制或可能與橋小腦區(qū)血管與神經(jīng)關(guān)系密切有關(guān),，但能否用一元論解釋其發(fā)病機(jī)制仍在探索當(dāng)中，因臨床存在：(1)MRI檢查發(fā)現(xiàn)血管與神經(jīng)關(guān)系密切卻無(wú)眩暈,；(2)部分癥狀典型并卡馬西平治療有效前庭陣發(fā)癥患者,，其MRI未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)血管之間的壓迫現(xiàn)象。這表明前庭陣發(fā)癥研究需要繼續(xù)深入,，尋求新發(fā)現(xiàn),。前庭陣發(fā)癥本身為良性疾病，手術(shù)探查需面對(duì)周?chē)窠?jīng)損傷和顱腦并發(fā)癥的高風(fēng)險(xiǎn),，很少患者接受手術(shù),，因此它主要依靠癥狀診斷和排除診斷，最終確診依賴(lài)：(1)手術(shù)中確切發(fā)現(xiàn),；(2)手術(shù)后根治性效果,；(3)尸檢受損神經(jīng)的病理證據(jù)。影像學(xué)是一種間接證據(jù),，內(nèi)聽(tīng)道的MRI可以顯示神經(jīng)血管的關(guān)系,，同時(shí)排除橋小腦角區(qū)占位性病變。如何通過(guò)聽(tīng)力學(xué)檢查,，評(píng)價(jià)聽(tīng)力損害在病程中的狀況是臨床關(guān)注的熱點(diǎn),。

梅尼埃病是一種病因不明的內(nèi)耳疾病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈,、波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾,、耳鳴和耳脹滿感，其組織病理改變?yōu)閮?nèi)耳膜迷路積水,，臨床診斷根據(jù)典型四聯(lián)征以及排除診斷,。神經(jīng)性耳聾是梅尼埃病與其他外周性眩暈區(qū)別的特點(diǎn)，近年來(lái)梅尼埃病的診治進(jìn)展有較新亮點(diǎn),。如何通過(guò)無(wú)創(chuàng)顯像內(nèi)耳膜迷路積水是臨床關(guān)注的焦點(diǎn),，其中運(yùn)用釓照影三維液體衰減反轉(zhuǎn)核磁共振技術(shù)對(duì)外淋巴顯像診斷梅尼埃病是目前研究熱點(diǎn)。內(nèi)耳膜迷路積水是一些由內(nèi)耳損傷所導(dǎo)致的不同疾病的共同病理改變,。美國(guó)哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院Schuknetcht等根據(jù)臨床資料和病理學(xué)結(jié)果,，將其分為癥狀性和無(wú)癥狀性兩類(lèi)，每類(lèi)又分為先天性,、獲得性和特發(fā)性,。其中,，獲得性又包括外傷和感染，共8個(gè)類(lèi)型,，梅尼埃病是其中之一,，被定義為特發(fā)性、有癥狀的膜迷路積水癥,。與健康人群相比,，前庭性偏頭痛多出現(xiàn)在梅尼埃病患者中。二者臨床表現(xiàn)存在交叉但作為癥候群又有各自特點(diǎn),，主要區(qū)別在聽(tīng)力損失方面：前庭性偏頭痛的聽(tīng)力不會(huì)進(jìn)行性下降至極重度耳聾,。梅尼埃病和前庭性偏頭痛的相關(guān)病理機(jī)制還不明確，前庭性偏頭痛與早期及不典型梅尼埃病不易區(qū)分,，患者在病程中只要有聽(tīng)力下降的證據(jù),，即使出現(xiàn)偏頭痛，也應(yīng)該診斷為梅尼埃病而不是前庭性偏頭痛,。在梅尼埃病的發(fā)作中可能出現(xiàn)會(huì)出現(xiàn)偏頭痛,、恐光、偏頭痛先兆等表現(xiàn),，當(dāng)患者分別出現(xiàn)兩種不同發(fā)作表現(xiàn),，同時(shí)又分別符合2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)時(shí)診斷為“二元”疾病。

良性陣發(fā)性位置性眩暈是最常見(jiàn)的外周性眩暈,，它是指當(dāng)頭位快速移動(dòng)至某一特定的位置時(shí)激發(fā)的短暫的,、陣發(fā)性眩暈與水平型或旋轉(zhuǎn)型眼震。眩暈發(fā)作時(shí)間短暫,，幾秒鐘或幾十秒鐘,，很少超過(guò)1min。發(fā)病機(jī)制可能和耳石脫落有關(guān),，但這一點(diǎn)與其治療機(jī)制一樣仍是學(xué)說(shuō),。內(nèi)耳有3個(gè)半規(guī)管，其中Dix-Hallpike試驗(yàn)主要是針對(duì)后半規(guī)管和上半規(guī)管,，Roll試驗(yàn)針對(duì)水平半規(guī)管,。耳石癥可以出現(xiàn)在單側(cè)耳、雙側(cè)耳,；單部位,、多部位。能夠引起位置性眩暈的非耳石癥疾病還包括頸椎病,、第四腦室腫瘤,、顱底先天畸形以及顱腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等，需要鑒別。其關(guān)鍵點(diǎn)在于位置試驗(yàn)可誘發(fā)特定眼震,，以及良好的手法復(fù)位效果(包括位置性眩暈癥狀與特定眼震的消失)。臨床上存在患者雖有位置性眩暈表現(xiàn),，但位置試驗(yàn)無(wú)眼震發(fā)現(xiàn),，而手法復(fù)位治療后眩暈消失的現(xiàn)象，推測(cè)可能和主觀性或不典型耳石癥有關(guān),，這對(duì)臨床耳石癥的概念診斷存在較大挑戰(zhàn),。前庭性偏頭痛有時(shí)會(huì)以單純眩暈發(fā)作，類(lèi)似耳石癥,，鑒別診斷時(shí)可在急性階段直接觀察其眼震持續(xù)時(shí)間和發(fā)作頻率,，前庭性偏頭痛位置性眼震的特點(diǎn)為持續(xù)性，不顯示單一半規(guī)管特點(diǎn),；而耳石癥眼震具有時(shí)間短,、潛伏期、疲勞性,、角度性變位等特性,。前庭性偏頭痛可以出現(xiàn)在不同年齡，ICDH-2偏頭痛分類(lèi)中有兒童良性發(fā)作性眩暈,，診斷要點(diǎn)為無(wú)預(yù)兆發(fā)作5次嚴(yán)重的發(fā)作性眩暈,，發(fā)作后數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)癥狀自動(dòng)緩解，即具有自限性,。兒童良性發(fā)作性眩暈被認(rèn)為是偏頭痛的前期,，不一定會(huì)出現(xiàn)頭痛癥狀。兒童型前庭性偏頭痛有待進(jìn)一步研究,，與兒童良性發(fā)作性眩暈相比,，眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間是鑒別診斷的關(guān)鍵。

前庭性偏頭痛與腦血管性頭暈或眩暈的鑒別在急診收治的患者中需要引起特別的重視,，因?yàn)闊o(wú)論是小腦腔隙性梗死還是腦出血一旦誤診,，患者均將失去挽救生命的機(jī)會(huì)。后循環(huán)缺血是指后循環(huán)系統(tǒng)短暫性缺血發(fā)作和腦梗死,，有些患者早期癥狀不典型且病情變化迅速,，可能會(huì)有頭暈或眩暈同時(shí)伴有頭痛癥狀的表現(xiàn)，急診腦CT檢查和有條件下的顱腦核磁彌散加權(quán)成像檢查可以提供有價(jià)值的信息,。后循環(huán)缺血患者有基礎(chǔ)病病史,，血管超聲和血管造影資料結(jié)合臨床表現(xiàn)的6個(gè)D為特點(diǎn)，即頭暈(dizzness),、復(fù)視(diplopia),、構(gòu)音障礙(dysarthria)、吞咽困難(dyphagia),、共濟(jì)失調(diào)(dystaxia)和跌倒發(fā)作(drop attack),，可為l臨床診斷提供幫助,。顱腦腫瘤的患者同樣可能在出現(xiàn)頭暈或眩暈的同時(shí)伴有頭痛癥狀，無(wú)論前庭性偏頭痛還是可能性前庭性偏頭痛,，其診斷標(biāo)準(zhǔn)中皆有“需要排除其他相關(guān)疾病”一條,，以避免顱腦腫瘤患者遭到誤診、誤治,。50％的前庭性偏頭痛患者合并精神心理障礙,，在慢性疾病狀態(tài)下二者需要鑒別。

臨床上,，頭暈或眩暈,、頭痛相關(guān)疾病病種多、常見(jiàn)且病情復(fù)雜,，隨著經(jīng)驗(yàn)的積累和認(rèn)識(shí)的深入,，頭暈或眩暈、頭痛相關(guān)疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)將不斷得到更新和修訂,，從爭(zhēng)議到共識(shí)的過(guò)程需要不斷地進(jìn)行探索,、積累和總結(jié)，相信學(xué)術(shù)的探討必將推動(dòng)學(xué)科向前發(fā)展,。

中華神經(jīng)科雜志 2013年8月第46卷第8期

作者：蔣子棟（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科）