梅尼埃病是一種原因不明，主要的發(fā)病機制主要是內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡,，內(nèi)耳膜迷路積水為主的病理特征的內(nèi)耳病,，主要特點為：發(fā)作性眩暈，波動性耳聾,，耳鳴,，耳漲滿感等,。內(nèi)耳病理變化表現(xiàn)為膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大,，前庭膜被推向前庭階,。膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹，另外,，內(nèi)淋巴囊上皮褶皺變淺或消失,，上皮細胞退變，囊壁纖維化,。

然而,，有關梅尼埃發(fā)病病因眾說紛紜，即使在過去進行了大量的實驗和臨床研究,，目前仍不清楚,，且尚無一種權威性理論。

高鉀離子的內(nèi)淋巴進入外淋巴,，將會引起神經(jīng)的部分去極化和靜息放電增加，然后是完全的去極化,，將會看到先朝向患側的眼震,，然后出現(xiàn)朝向健側的眼震，動物實驗證實如此,。但是臨床上看到的是相反的,，梅尼埃病的發(fā)作先出現(xiàn)向健側的眼震，然后出現(xiàn)向患側的眼震,，因此懷疑膜破裂學說,。

內(nèi)淋巴囊對積水的反應不是線性平滑的,，積水剛開始,，內(nèi)淋巴囊不分泌糖蛋白，積水累計到一定程度,，內(nèi)淋巴囊開始分泌糖蛋白,。內(nèi)淋巴囊突然釋放糖蛋白，導致大量內(nèi)淋巴進入內(nèi)淋巴導管,，導管中竇無法調(diào)節(jié)突然發(fā)生的淋巴流,。內(nèi)淋巴返流進入耳蝸和前庭部，橢圓囊中best瓣,，可以防止前庭部的內(nèi)淋巴在快速頭動時的流失,，但不能阻止反流。反流的內(nèi)淋巴會導致相應的耳蝸和壺腹嵴的毛細胞受損。

由于內(nèi)淋巴導管竇無法應付快速的內(nèi)淋巴流,，內(nèi)淋巴反流至耳蝸，聽力下降,。Lermoyez syndrome內(nèi)淋巴囊反應慢,，但糖蛋白的分泌引起內(nèi)淋巴快速流動導致的反流比較少進入耳蝸，另外,，跌倒發(fā)作是內(nèi)淋巴首先從前庭部回抽,。

梅尼埃病與偏頭痛性眩暈是眩暈門診兩種常見的復發(fā)性眩暈，兩者的病因及治療截然不同,，但臨床上的表現(xiàn)卻有很多相似之處,，尤其在早期不易鑒別。就目前來看,，診斷多依靠病史及癥狀,，影像學檢查常無異常發(fā)現(xiàn)，其他各項客觀檢查并不具有很高的特異性,，因此如何有效的檢查和鑒別成為當前重大的難題,。

很多患者不會把頭痛和眩暈聯(lián)系在一起，需要隨訪才最終獲得診斷,。典型的梅尼埃病樣眩暈,，但無聽力改變和耳部癥狀，或者有聽力改變,，每次都完全恢復,，因此要想到偏頭痛,?；颊吲鹿馀侣暎颊呒凹覍儆袝瀯硬?，更可能是偏頭痛,。 

兩者癥狀可以完全相同，80%的前庭型梅尼埃病為前庭型偏頭痛,。梅尼埃病常遺留聽力下降,，前庭型偏頭痛聽力下降常能完全恢復?？赡軆煞N疾病共存的情況,。難以鑒別時，聽力下降明顯者考慮梅尼埃病診斷,。內(nèi)耳淋巴造影MRI,，前庭型偏頭痛無明顯內(nèi)淋巴積水。

顳骨解剖發(fā)現(xiàn)所有的梅尼埃病患者都有內(nèi)淋巴積水。內(nèi)耳淋巴造影MRI顯示患者都有積水,，緩解期或者聽力恢復正常,。并非所有的積水都會有梅尼埃病癥狀。聽力下將與磁共振顯示的內(nèi)淋巴積水程度相關,。那么,，內(nèi)淋巴積水是梅尼埃病的病因，后果還是附帶現(xiàn)象呢,？

內(nèi)淋巴積水先存在,，內(nèi)淋巴積水會損害內(nèi)耳血供自我調(diào)節(jié)。動物實驗顯示單純的內(nèi)淋巴積水,，單純的靜脈阻塞的灌注損傷都不會導致眼震的出現(xiàn),。早已存在的內(nèi)淋巴積水和血管疾病相結合，可以解釋聚焦性的發(fā)作,。年輕人雖然有無癥狀的內(nèi)淋巴積水,，但是無血管疾病，隨著年齡的增長血管疾病逐漸出現(xiàn)導致梅尼埃病,。 

在梅尼埃病的診斷史上,，診斷標準不斷的更新變化，直到2015年,，國際Barany學會（CCBS）,，美國AAO-HNS，歐洲耳科及神經(jīng)耳科學會等學會共同制定新版梅尼埃病診斷標準,，并且鎖定了梅尼埃病的診斷標準,。該指南對梅尼埃病進行了劃分，不僅有確定性梅尼埃病以及有可能性梅尼埃病,，還根據(jù)梅尼埃病的定義,，診斷需要病史信息、聽力學檢查(純音聽閾)和鑒別診斷,。

2015年版梅尼埃病的診斷標準中,，確認診斷標準包括1）兩次或以上自發(fā)眩暈，每次持續(xù)20分鐘到12小時,；2）患耳在眩暈發(fā)作前,，發(fā)作中或發(fā)作后，可記錄到至少一次低到中頻感音神經(jīng)性聾,；3）患耳波動性耳部癥狀,，比如聽力下降，耳鳴或耳脹,；4）排除其他疾病,?？赡茉\斷標準包括1）兩次或以上自發(fā)眩暈，每次持續(xù)20分鐘到24小時,；2）患耳波動性耳部癥狀,，比如聽力下降，耳鳴或耳脹,；3）排除其他疾病

梅尼埃病目前尚無理想療法,考慮到治療時要盡力保護患者的聽力,，最好進行無創(chuàng)型治療，治療手段以內(nèi)科的藥物治療為主,，爭取減少發(fā)作和控制聽力變化,。

一般認為藥物治療1年或以上療效不佳者,可以考慮外科手術治療。藥物的治療包括利尿劑,，激素,，擴血管藥等；眩暈處理,，提高聽力,，防治短期內(nèi)再發(fā)。若需急性發(fā)作的處理,，增加前庭耳蝸血流量,，減輕外周前庭感覺器的不對稱性，加速前庭代償過程,?？墒褂们巴ド窠?jīng)抑制劑，不超過一次,，止吐,，補充水分，糾正電解質紊亂,。

利尿劑的使用目前存在爭議,。1993年Santos等研究人員發(fā)現(xiàn)進行低鹽飲食和服用噻嗪類利尿藥的患者有79%能完全或顯著控制眩暈2年以上，數(shù)據(jù)還顯示預期的中低頻聽力損傷減緩,。禁睡或者過度利尿,，將導致血漿滲透壓上升，引起抗利尿劑激素的分泌,，導致內(nèi)淋巴積水，因此使用利尿劑,，必須同時大量飲水,。限制鈉鹽，鉀鹽的攝入,，但無證據(jù)可以證明有效,。建議喝水每天每公斤35毫升，可明顯改善癥狀，好于使用利尿劑的治療,。

口服皮質類固醇治療急性眩暈,。一項雙盲試驗比較甲基強的松龍和安慰劑在急性非復發(fā)性眩暈的效果差異，前者效果更為明顯,。關于鼓室內(nèi)類固醇注射地塞米松的隨機對照試驗中,，隨訪兩年，研究結果顯示鼓室內(nèi)注射地塞米松的11例受試者中9例眩暈完全控制,，鼓室內(nèi)注射安慰劑的7例受試者中4例眩暈完全控制,。

脫水劑的使用。甘露醇不能進入外淋巴,，同時極快地從腎臟排出,，無法將其內(nèi)耳淋巴中的水分帶出到血漿中。推薦使用甘油,，尿素,，異山梨醇可以減輕內(nèi)淋巴積水。

Meniett壓力治療存在爭議,，不建議使用,。因為內(nèi)外淋巴壓力很快會獲得平衡，并達到相等,。內(nèi)淋巴壓力依賴于外淋巴壓力,。外淋巴和腦脊液相通。如果壓力傳遞到內(nèi)耳,，將影響內(nèi)耳供血,。

推薦慶大霉素鼓室注射。如果普通藥物治療效果不好的時候,，可以鼓勵病人用慶大霉素的鼓室內(nèi)注射,，目前數(shù)據(jù)顯示，可能達到100%的治療,，50%患者耳鳴改善,。注射時注意有無兩側發(fā)病，注意對側的前庭功能,，注意聽力變化,。這是一個非常廉價的治療也是非常容易操作的治療，對于基層醫(yī)院不需要考慮手術問題,。

內(nèi)淋巴囊手術,。幾乎所有手術醫(yī)生都認為內(nèi)淋巴囊已經(jīng)暴露，而且分流管已經(jīng)進入內(nèi)淋巴囊,，但事實不符,，33%沒有暴露內(nèi)淋巴囊,，僅有2例進入內(nèi)淋巴囊。53%患者眩暈緩解,，但是眩暈緩解率在沒有暴露內(nèi)淋巴囊的患者卻最大,，暴露但未能置入官腔的為（4/8），成功置管的為（0/2）,。眩暈的緩解和積水減輕無關,。內(nèi)淋巴囊手術可能引起迷路炎，損壞內(nèi)淋巴囊功能,，作者的結果顯示沒有暴露內(nèi)淋巴囊的患者眩暈緩解率更高,。部分患者有效，可能是安慰效應,，或者是提高了眩暈發(fā)作的閾值,。盡管如此，由于內(nèi)淋巴囊手術的并發(fā)癥發(fā)生率低,，目前仍被視為藥物或保守治療無效患者的一線手術方式,。

另外，特殊處理的谷物（SPC）商品化醫(yī)療食品,，富含抗分泌因子,。鈉鉀ATP酶的調(diào)節(jié)藥物，鈉鉀ATP酶的高表達和內(nèi)淋巴積水相關等其他治療方式,。

綜上所述,，由于梅尼埃病是耳科疾病中比較難治療的一種疾病，病因還沒有完全明確,。在藥物治療中,，選擇合適的藥物，改善患者癥狀,。而外科手術治療需謹慎,，很可能,會對患者術后的生活帶來不便。因此,，如何能夠更好更有效的治療梅尼埃病依然是一大難題,。