一問(wèn)一答，全面應(yīng)用臨床思維-診療【梅尼埃病】

姚rsd4zntwz4qj 2021-08-25

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195篇原創(chuàng)內(nèi)容

公眾號(hào)

一,、疾病概要

梅尼埃?。∕énière disease）是病因不明的，以反復(fù)發(fā)作的眩暈,，波動(dòng)性聽(tīng)力下降,，耳鳴及耳悶感為特征的耳源性眩暈疾病。其病理特征為膜迷路積水,。該病的診斷為臨床癥狀診斷,，美國(guó)AAO制訂診斷標(biāo)準(zhǔn)，治療方法則為從保守到手術(shù),，從無(wú)創(chuàng)到有創(chuàng)的階梯治療,。

【主訴】

35歲，女性,，主訴反復(fù)發(fā)作旋轉(zhuǎn)性眩暈,，伴聽(tīng)力下降，耳悶,，耳鳴2個(gè)月,。

【印象診斷】

問(wèn)題：根據(jù)主訴，應(yīng)考慮哪些疾??？最有可能的診斷是什么？

診療思維：眩暈是一種癥狀，涉及的系統(tǒng)多,，導(dǎo)致眩暈發(fā)作的病因，從可能致死的中樞性疾病到良性外周疾病均有可能,。一定要進(jìn)行詳細(xì)的問(wèn)診,，根據(jù)眩暈發(fā)作的性質(zhì)和伴發(fā)癥狀，才能作出相對(duì)明確的診斷,。

病史問(wèn)診：2個(gè)月前,，無(wú)明顯誘因右耳突感耳悶，伴有輕微低調(diào)耳鳴及聽(tīng)力下降,，同時(shí)有旋轉(zhuǎn)性眩暈,，半天后上述癥狀消失。2周前及3天前,，上述癥狀反復(fù)發(fā)作,，無(wú)畏光、畏聲,、頭痛等,，現(xiàn)旋轉(zhuǎn)感消失，僅有一點(diǎn)平衡不穩(wěn),。既往無(wú)特殊病史,。

問(wèn)診后診斷：從該患者的詳細(xì)病史來(lái)看，梅尼埃病可能性最大,。

【查體】

神經(jīng)科檢查正常,，耳鏡檢查正常，韋伯試驗(yàn)偏左,，林納試驗(yàn)（）,。自發(fā)眼震（-），頭脈沖試驗(yàn)（-）,，搖頭后出現(xiàn)左向水平眼震,，閉目泡沫平面站立搖擺（-），踏步試驗(yàn)輕度偏右,。

問(wèn)題：如何解釋這些結(jié)果,？

臨床思維：神經(jīng)科檢查正常，提示耳源性疾病可能性大,。音叉試驗(yàn)提示右耳感音神經(jīng)性聾,。閉目站立于泡沫面，提示平衡功能已基本恢復(fù),。搖頭后眼震及踏步試驗(yàn)陽(yáng)性提示前庭系統(tǒng)存在不對(duì)稱(chēng)信號(hào),。

【輔助檢查】

1、電測(cè)聽(tīng)：見(jiàn)圖1。

2,、眼震電圖：眼動(dòng)檢查及變位試驗(yàn)陰性,，溫度試驗(yàn)提3、示右側(cè)半規(guī)管功能低下（CP=35%）,。

4,、VEMPs：右側(cè)振幅下降。

5,、耳蝸電圖顯示：右側(cè)-SP/AP=60%,，左側(cè)20%。

6,、影像學(xué)檢查：MRI未見(jiàn)明顯異常,。

7、經(jīng)過(guò)病史詢(xún)問(wèn),，體格檢查以及輔助檢查,，患者診斷：梅尼埃病（右）,，2期,。

圖1　電測(cè)聽(tīng)力圖

二、梅尼埃病的臨床表現(xiàn)

1.梅尼埃病典型的病史包括發(fā)作性眩暈,，耳鳴,，波動(dòng)性聽(tīng)力下降及耳悶，眩暈急性發(fā)作一般持續(xù)20分鐘到數(shù)小時(shí),，超過(guò)1天的少見(jiàn),。

2.早期前庭癥狀和耳蝸癥狀可能單獨(dú)出現(xiàn)，發(fā)病1～2年后所有癥狀均可出現(xiàn),，如患者長(zhǎng)期出現(xiàn)不伴聽(tīng)力下降的單純的旋轉(zhuǎn)性眩暈,，多不是梅尼埃病。

3.兩種特殊類(lèi)型梅尼埃病

（1）Tumarkin危象：梅尼?；颊哂袝r(shí)會(huì)出現(xiàn)不伴意識(shí)喪失,，伴或不伴眩暈的突然跌倒。

（2）Lermoyez綜合征：耳鳴和聽(tīng)力下降在眩暈發(fā)生之前出現(xiàn),，當(dāng)眩暈出現(xiàn)后,，耳鳴和聽(tīng)力下降就會(huì)好轉(zhuǎn)。

4.雙側(cè)梅尼埃病雙側(cè)發(fā)病的比例據(jù)報(bào)道可達(dá)50%,。

三,、梅尼埃病的診斷

1、梅尼埃病是臨床診斷,，詳細(xì)的病史及聽(tīng)力檢查是診斷的重要依據(jù),。

2、雙溫試驗(yàn)在內(nèi)的眼震電圖，耳蝸電圖,，VEMPs,，甘油試驗(yàn)等輔助檢查對(duì)于診斷梅尼埃不是必做項(xiàng)目。

3,、對(duì)于單側(cè)病例,，需要進(jìn)行內(nèi)聽(tīng)道核磁以除外可能表現(xiàn)為耳鳴耳聾及眩暈的蝸后病變。

1995年,，美國(guó)AAO-HNS制訂了梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

續(xù)表

明確的梅尼埃患者的疾病分期

四,、梅尼埃病的病因和發(fā)病機(jī)制

圖2　梅尼埃病的病因和發(fā)病機(jī)制

問(wèn)題1：梅尼埃病的病因是什么,？

臨床思維：梅尼埃病病因尚不明了，該病的發(fā)生包括了自身免疫,，病毒感染,，外傷，血管缺血,，以及先天異常等多個(gè)因素,。這些基礎(chǔ)病變的存在導(dǎo)致一些本沒(méi)有影響的因素引起疾病的發(fā)作（如氣壓改變、噪聲暴露,，以及月經(jīng)周期）,。

問(wèn)題2：所有的膜迷路積水都是梅尼埃病嗎？

臨床思維：膜迷路積水是多種病因?qū)е碌膬?nèi)耳病變的最終病理狀態(tài),，尸解顯示6%存在膜迷路積水,，但只有0.2%為梅尼埃病患者，所以大部分為無(wú)癥狀積水人群,。

有癥狀的膜迷路積水也不都是梅尼埃病,，梅尼埃病特指沒(méi)有任何病因的、特發(fā)性膜迷路積水,。有明確病因的一般認(rèn)為是繼發(fā)性膜迷路積水,，如梅毒性膜迷路積水、自身免疫相關(guān)性膜迷路積水,、遲發(fā)性膜迷路積水等,。

問(wèn)題3：梅尼埃病如何引起發(fā)作性眩暈，耳鳴,，耳聾和聽(tīng)力下降,？

臨床思維：普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴積水造成膜迷路破裂，內(nèi)外淋巴液混合對(duì)內(nèi)耳毛細(xì)胞產(chǎn)生毒性,，同時(shí)降低神經(jīng)的興奮性,，從而引起眩暈和耳聾。反復(fù)發(fā)作數(shù)次后，聽(tīng)力下降逐漸加重,，不再恢復(fù),，耳鳴持續(xù)存在，并且可能出現(xiàn)重振或復(fù)聽(tīng),，前庭功能受到不可逆損傷,。一般認(rèn)為這些表現(xiàn)是和內(nèi)耳毛細(xì)胞進(jìn)行性受損有關(guān)，一般不會(huì)損傷迷路傳入神經(jīng),。

五,、梅尼埃病的治療

150年來(lái)，針對(duì)梅尼埃病提出了很多保守及手術(shù)治療的方案,，很多患者通過(guò)聯(lián)合藥物,、手術(shù)、心理疏導(dǎo)及生活方式及飲食結(jié)構(gòu)的改變,，可得到相當(dāng)程度的控制,；2008年柳葉刀雜志登出了梅尼埃病的階梯治療方案，成為目前梅尼埃病規(guī)范化治療的主要標(biāo)準(zhǔn),。

圖3　階梯治療方案

問(wèn)題1：梅尼埃病的治療,？

臨床思維：首先要治療可能的病因，比如免疫因素,，過(guò)敏因素,，代謝異常，激素水平異常,，感染性疾病,，以及中樞系統(tǒng)疾病等。壓力,，吸煙,，高鹽飲食，咖啡因以及酒精是該病的誘發(fā)因素,，患者需要進(jìn)行生活習(xí)慣的調(diào)整及相應(yīng)的心理支持,。低鹽飲食聯(lián)合使用利尿劑在幾項(xiàng)實(shí)驗(yàn)中顯示有效，聯(lián)合使用氫氯噻嗪和氨苯蝶啶是比較推薦方案,。約20%的患者保守治療無(wú)效,，保守治療失敗的患者可考慮發(fā)作期對(duì)癥治療及手術(shù)治療。

問(wèn)題2：什么是低壓脈沖治療,？

臨床思維：低壓脈沖治療是規(guī)律性的給予外耳道高低壓力,，以促進(jìn)內(nèi)淋巴縱流從而減輕膜迷路積水。研究顯示Meniett治療能夠明顯緩解眩暈發(fā)作,，短期和長(zhǎng)期都有一定效果,，而且對(duì)于溫度試驗(yàn)顯示前庭功能較差或者眩暈程度比較嚴(yán)重的患者效果更加明顯,。但是Meniett治療對(duì)聽(tīng)力改善效果不明顯。

問(wèn)題3：鼓室內(nèi)激素注射效果如何,？

臨床思維：激素鼓室內(nèi)注射后,，通過(guò)圓窗等途徑進(jìn)入內(nèi)耳。激素通過(guò)和受體結(jié)合發(fā)揮抗炎以及免疫抑制的作用,，還可以通過(guò)和鹽皮質(zhì)激素受體結(jié)合,，調(diào)節(jié)鈉鉀以及其他內(nèi)耳離子平衡。盡管鼓室內(nèi)激素治療梅尼埃的有效性沒(méi)有直接證據(jù),，但該方法副作用較小,，而且可能減小使用破壞性治療的可能性，因此臨床還是推薦使用,。

問(wèn)題4：什么是內(nèi)淋巴囊減壓術(shù),？

臨床思維：2～3期患者首選內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)，這是唯一可望保留現(xiàn)有聽(tīng)力及前庭功能的治療方法,。尤其對(duì)雙側(cè)梅尼埃病患者，內(nèi)淋巴囊減壓手術(shù)是首選治療方案,。該手術(shù)的有效率為50%～70%,，與破壞性手術(shù)相比較，其各種并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)明顯降低,。而且該手術(shù)可以有效降低患者進(jìn)行進(jìn)一步破壞性手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn),。Schwager建議，如果初次內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)無(wú)效,，應(yīng)該在選擇前庭神經(jīng)切斷術(shù)前,，再次進(jìn)行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)。

問(wèn)題5：梅尼埃病的破壞性治療措施有哪些,？

臨床思維：4期梅尼埃病患者如眩暈仍頻繁發(fā)作,，正規(guī)保守治療無(wú)效，非破壞性手術(shù)治療療效差,，并且頭暈導(dǎo)致患者失能的情況下考慮破壞性手術(shù),。破壞性手術(shù)也應(yīng)有不同選擇。人工耳蝸植入理論上是最佳方案,?？赏瑫r(shí)解決耳聾、眩暈癥狀,，大部分患者耳鳴癥狀也會(huì)減輕,。如患者不能接受人工耳蝸手術(shù)，可考慮行三個(gè)半規(guī)管填塞術(shù),，可望保留球囊和橢圓囊功能,。前庭神經(jīng)切斷術(shù)及迷路切除術(shù)目前已經(jīng)很少采用,，化學(xué)迷路切除術(shù)在不能耐受手術(shù)的患者中是比較好的選擇。

該患者病程較短,，但是發(fā)作頻繁,，應(yīng)該給予醫(yī)療干預(yù)，預(yù)防眩暈的復(fù)發(fā)以及聽(tīng)力的進(jìn)一步損傷,。該患者給予利尿劑保守治療3個(gè)月,，效果不佳，采用內(nèi)淋巴囊減壓術(shù),，術(shù)后至今隨訪2年,，未再有眩暈發(fā)作，耳鳴較前減輕,。

六,、誤診誤治-梅尼埃和偏頭痛眩暈

偏頭痛眩暈癥狀與梅尼埃病類(lèi)似，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史是鑒別診斷的要點(diǎn),。偏頭痛患者通常有發(fā)作前兆,，包括畏光、畏聲及視覺(jué)閃光暗點(diǎn)等先兆,。偏頭痛眩暈的患者聽(tīng)力通常正常,，或出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的、偶然的,、非波動(dòng)性的聽(tīng)力下降,。耳悶是梅尼埃病患者的重要表現(xiàn)，但大部分偏頭痛頭暈患者沒(méi)有耳悶感,。過(guò)去,，很多偏頭痛眩暈患者誤診為梅尼埃病，治療效果欠佳,。兩病應(yīng)該在臨床診斷階段就鑒別清楚,。

七、小結(jié)

梅尼埃病是嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的常見(jiàn)的內(nèi)耳病變,。隨著工作生活節(jié)奏的加快,，發(fā)病率有明顯上升趨勢(shì)。應(yīng)該根據(jù)患者的病史,、病程,、發(fā)作頻率、功能分級(jí),，以及是否有雙側(cè)化趨勢(shì)等選擇合適的治療方案,，總體來(lái)說(shuō)眩暈的控制率可以達(dá)到90%。

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