室性心律失常的臨床表現(xiàn)多種多樣,，既可以是良性,、無癥狀性的，也可導(dǎo)致嚴(yán)重癥狀,，甚至心臟性猝死,。此外，許多患者在病程的不同階段也可出現(xiàn)多種形式的室性心律失常,。因此,，臨床醫(yī)師在處理室性心律失常患者時經(jīng)常面臨一些重要的問題,。為了能夠給醫(yī)師在室性心律失常診治過程中提供一定的臨床指導(dǎo),，由歐洲心律協(xié)會（EHRA）、美國心律學(xué)會（HRS）和亞太心律學(xué)會（APHRS）共同組成的心律失常專家委員會對室性心律失常相關(guān)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)回顧,，撰寫并發(fā)布了該“專家共識”,。

      無論患者是否伴有基礎(chǔ)心臟疾病，PVC在臨床上都非常常見,。有些頻發(fā)的PVC患者可以無任何臨床癥狀,，而另一些患者雖然PVC負(fù)荷很少，卻有明顯的癥狀,。正因為如此,，在PVC患者的治療策略的決定上,，臨床醫(yī)師經(jīng)常面臨各種困難,。而該“專家共識”在PVC的診斷和治療上提出了較為詳盡的建議。 

        首先,，該“專家共識”明確提出,，頻發(fā)PVC與可逆性心肌病之間存在相關(guān)性。PVC可致心肌病,，然而,，PVC也可能是潛在的心肌病的一種臨床結(jié)果。對于特定的患者,，很難前瞻性的判定PVC與心肌病之間的因果關(guān)系,。值得提出的是，臨床上絕大多數(shù)頻發(fā)PVC患者并非都會發(fā)展為心肌病,，因此PVC并不能作為心肌病的風(fēng)險預(yù)測因素,。

       其次，在PVC的診斷性評估方面,，該“專家共識”對于幾種常見的檢查手段進(jìn)行了評述,，如心電圖、動態(tài)心電圖、運(yùn)動試驗和影像學(xué)檢查等,?！皩＜夜沧R”提出，與其他室性心律失常一樣,，評估PVC患者的第一步是確定是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病,。在這一方面，很多檢查都可以提供有力的佐證,，如12導(dǎo)聯(lián)體表靜態(tài)心電圖可有助于評價心臟的瘢痕存在,、QT間期、心室肥厚等,；超聲心動圖可以評估心室結(jié)構(gòu)與功能,、心臟瓣膜有無異常、肺動脈壓的高低等,；增強(qiáng)MRI可對那些懷疑有結(jié)構(gòu)性心臟病的患者提供更多的診斷和預(yù)后評估信息,，盡管目前尚沒有大規(guī)模研究來明確哪些病人需要行MRI檢查。

       最為重要的一點(diǎn)是,，在PVC的治療適應(yīng)證方面,，該“專家共識”首次量化了PVC的治療標(biāo)準(zhǔn)，即：1). 在無結(jié)構(gòu)性心臟病的PVC患者中,，治療適應(yīng)證取決于患者有無癥狀,，因為這些病人中有些PVC是良性的。如果影像學(xué)監(jiān)測證實有左室功能下降趨勢者,，這些無癥狀的室性早搏則需要治療,。對于PVC數(shù)超過10000次/24h的患者，應(yīng)反復(fù)隨訪心臟超聲心動圖與Holter檢查,，因為PVC負(fù)荷常常隨著時間的變化而波動,，如果PVC多次復(fù)查均處于高負(fù)荷狀態(tài)，則應(yīng)進(jìn)行治療干預(yù),。2). 在結(jié)構(gòu)性心臟病PVC患者中,，有無癥狀是考慮是否進(jìn)行治療的主要依據(jù)；對于超過10％的高負(fù)荷PVC患者,，應(yīng)該給予治療,。

       在PVC的藥物治療方面，該“專家共識”明確指出,，多數(shù)無結(jié)構(gòu)性心臟病患者的無癥狀性低負(fù)荷PVC為良性,，不需要藥物治療。對于有癥狀及高負(fù)荷的PVC患者,，β受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣拮抗劑可考慮選用,，不建議給于副作用明顯的胺碘酮等抗心律失常藥物,。對于PVC的導(dǎo)管消融治療問題，“專家共識”則建議,，癥狀明顯,、發(fā)作頻繁、易于標(biāo)測的單形性PVC患者,，可選擇施行導(dǎo)管消融治療,。

       在無結(jié)構(gòu)性心臟病的NSVT患者中，只有癥狀明顯,、無休止性發(fā)作或者導(dǎo)致左心室功能下降者,，才需進(jìn)行治療干預(yù)。藥物治療可選用β受體阻滯劑,、非二氫吡啶類鈣拮抗劑或IC類抗心律失常藥物,。對于癥狀明顯、藥物治療無效的特發(fā)性NSVT患者,，尤其是運(yùn)動誘發(fā)的NSVT,，推薦使用導(dǎo)管消融治療。 

       對于有結(jié)構(gòu)性心臟疾病的NSVT患者,，該“專家共識”則強(qiáng)調(diào),，治療患者的基礎(chǔ)心臟病遠(yuǎn)比治療心律失常本身更重要?！皩＜夜沧R”特別指出,，在下列情況下，NSVT患者需要考慮心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)治療：1). 如果NSVT被確定為兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)時,，應(yīng)使用β受體阻滯劑治療,，并可考慮植入ICD治療；2). NSVT伴左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)＜35％的患者應(yīng)該給予ICD治療,；3). NSVT伴LVEF＜40％的缺血性心肌病患者,，如若電生理檢查誘發(fā)出心室顫動/持續(xù)性室性心動過速(VF/SVT)時,，則應(yīng)推薦ICD治療,；4). 心肌梗死伴有暈厥史的NSVT患者，如若LVEF ＜40％,，應(yīng)行電生理檢查,，如果檢查誘發(fā)出持續(xù)性VT時，一般需植入ICD治療,；5). 肥厚性心肌病(HCM)患者合并NSVT時,，應(yīng)考慮ICD治療。

      室性心動過速的持續(xù)時間＞30秒或因伴血流動力學(xué)障礙需立即終止者,，則稱為持續(xù)性室性心動過速(SVT),。發(fā)生在無結(jié)構(gòu)性心臟病的SMVT為特發(fā)性VT,，其通常預(yù)后良好。絕大多數(shù)SMVT患者伴有明確的結(jié)構(gòu)性心臟病,，其中以缺血性心臟病最為常見,。

       在SMVT的治療方面，該“專家共識”首次對于SVT的急性期治療作出了詳細(xì)推薦：如合并VF時,，應(yīng)立即行非同步電除顫治療,。除顫后應(yīng)靜脈給予胺碘酮，有研究表明,，胺碘酮比利多卡因的生存率高,。對于SVT伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者，應(yīng)立即行同步直流電復(fù)律,；而對于SVT伴血流動力學(xué)相對穩(wěn)定者,，給予鎮(zhèn)靜劑后行電復(fù)律治療。在鎮(zhèn)靜劑給予之前可考慮試用利多卡因治療,。而在急性期治療的藥物選擇方面,，“專家共識”推薦，對于無結(jié)構(gòu)性心臟病的SVT患者,，β受體阻滯劑可終止室性心動過速,；而對于有結(jié)構(gòu)性心臟病患者，則應(yīng)首選胺碘酮,；Brugada患者則可靜脈選用異丙腎上腺素,。 

       在特發(fā)性VT的藥物治療方面，索他洛爾,、美西律,、普羅帕酮和胺碘酮效果較好，但上述藥物的致心律失常風(fēng)險和副作用均較大,。導(dǎo)管消融治療右室流出道SVT成功率較高,，但對于非流出道VT和分支型VT，則電生理刺激誘發(fā),、標(biāo)測和消融難度均較大,。

       對于結(jié)構(gòu)性心臟病SVT患者，由于抗心律失常藥物不能提高患者的生存率,，而ICD可以改善VT患者的生存率,，因此臨床上抗心律失常藥物只能作為ICD的輔助治療措施。該“專家共識”建議,，合并用藥可選用索他洛爾,、β受體阻滯劑和胺碘酮治療。陳舊性心梗,、低LVEF及血流動力學(xué)穩(wěn)定的SVT患者,，導(dǎo)管消融可降低VT發(fā)生率,。研究證實，導(dǎo)管消融可降低缺血性心臟病患者VT的復(fù)發(fā)率及ICD電擊率,。

        在無結(jié)構(gòu)性心臟病患者中,，PMVT或VF一般多見于離子通道病，如兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速,、長QT和短QT綜合征,、Brugada綜合征或早期復(fù)極綜合征等。而對于PMVT/VF合并結(jié)構(gòu)性心臟病患者,，則首先應(yīng)排除急性冠脈綜合癥,、陳舊性Q波心肌梗死和短暫性心肌缺血等。 

       在PMVT/VF的治療方面,，ICD可用于不可逆原因的持續(xù)性PMVT/VF患者的初始治療,。抗心律失常藥物β受體阻滯劑雖可能有助于穩(wěn)定急性心肌缺血患者的癥狀,，但由急性心肌缺血所致的PMVT/VF的首要治療方法為冠脈血運(yùn)重建,。抗心律失常藥物β受體阻滯劑被推薦用于長QT綜合征和兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速,。特發(fā)性VF,、Brugada綜合征、短QT綜合征和早期復(fù)極綜合征等患者,，奎尼丁可有效預(yù)防PMVT/VF的復(fù)發(fā),。維拉帕米聯(lián)合β受體阻滯劑可嘗試用于治療兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速，氟卡尼聯(lián)合β受體阻滯劑可嘗試用于3型長QT綜合征和兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速,。 

       對于反復(fù)發(fā)生的PMVT/VF患者,，如果其室早形態(tài)僅有一種或幾種組成，可考慮導(dǎo)管消融治療且研究證實,，如果PMVT/VF由同一形態(tài)的PVC引起,，消融靶點(diǎn)多位于左或右心室浦肯野纖維。對于由Brugada綜合征所致的反復(fù)發(fā)作的PMVT/VF患者,，導(dǎo)管消融可在右室流出道的心外膜進(jìn)行,。值得強(qiáng)調(diào)的是，即使針對PMVT/VF觸發(fā)機(jī)制的導(dǎo)管消融獲得成功,，植入ICD仍然是需要的,。

      VT/VF風(fēng)暴的定義為24小時內(nèi)連續(xù)發(fā)作3次或3次以上，需抗心動過速起搏（ATP）或電復(fù)律或電除顫終止其發(fā)作,。 

       該“專家共識”推薦，對于住院的VT/VF患者,，應(yīng)根據(jù)其血流動力學(xué)及其相關(guān)伴隨癥狀進(jìn)行危險分層,；高?；颊咝枞胱≈匕Y監(jiān)護(hù)病房，并給予鎮(zhèn)靜,、氣管插管及血流動力學(xué)支持等治療,。對于植入ICD的患者，應(yīng)重新調(diào)正裝置程控,，優(yōu)化ATP治療方案,，最大化減低不適當(dāng)?shù)碾姄糁委煛７e極尋找和處理誘發(fā)或觸發(fā)VT/VF風(fēng)暴的可逆因素,，如心肌缺血,、電解質(zhì)紊亂、抗心律失常藥物的致心律失常作用等,。β受體阻滯劑可提高患者的短期預(yù)后,，β受體阻滯劑聯(lián)合胺碘酮治療可提高VT/VF電風(fēng)暴患者的心律穩(wěn)定性。對于在糾正酸中毒,、改善呼吸和循環(huán)及抗心律失常藥物治療下患者仍頻發(fā)電風(fēng)暴時,，可考慮嘗試導(dǎo)管消融治療。相關(guān)臨床研究已證實,，導(dǎo)管消融可減少VT/VF電風(fēng)暴復(fù)發(fā),、提高患者生活質(zhì)量和降低病人的死亡率。對于部分難治性患者可嘗試神經(jīng)調(diào)節(jié)治療,，如左心臟交感神經(jīng)切除術(shù)和脊髓刺激術(shù)等,。 VT/VF電風(fēng)暴患者預(yù)后較差，合并嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)性心臟病者則預(yù)后更差,。

      室性心律失常常見于各類先天性心臟病,，最常見的是法洛氏四聯(lián)癥患者外科修補(bǔ)術(shù)后，多數(shù)可在常規(guī)心電監(jiān)測時發(fā)現(xiàn)PVC和NSVT,，而SVT則非常少見,。一般認(rèn)為，SVT可能增加先天性心臟病患者心臟性猝死的風(fēng)險,，但PVC,、NSVT和SMVT與心臟性猝死風(fēng)險的關(guān)系在先天性心臟病患者尚未完全明確。 

       選擇合適的先天性心臟病患者進(jìn)行心臟電生理檢查,，應(yīng)綜合考慮多方面因素,，包括癥狀、血流動力學(xué)狀態(tài)和心臟外科手術(shù)史,。對于危險度較低的患者,，如心功能正常、低負(fù)荷室性早搏,、臨床癥狀輕微者,，可先臨床隨訪觀察,，暫不考慮行心臟電生理檢查。對于心律失常癥狀明顯或有相關(guān)危險因素,，如年齡大,、QRS波＞180ms、右或左心功能不全者,，可考慮心臟電生理檢查,。值得說明的是，室上性心動過速,，尤其是房性心動過速,，在先天性心臟病患者中十分常見，其常常易導(dǎo)致ICD的不適當(dāng)放電,，因此在心臟電生理檢查時需對此進(jìn)行評估,。

      關(guān)于先天性心臟病合并室性心律失常的治療，目前尚無前瞻性臨床研究,，此類患者的治療建議僅基于專家共識,。猝死高危的先天性心臟病患者應(yīng)該考慮植入ICD，然而少數(shù)有嚴(yán)重心臟畸形的先心病患者ICD電極植入比較困難,。對于先天性心臟病合并PVC和低危的NSVT患者,，抗心律失常藥物可能減少發(fā)作，改善癥狀,，至于能否減低死亡率,，目前尚無定論?？剐穆墒СＫ幬锶缑牢髀?、普羅帕酮、索他洛爾和胺碘酮等治療的安全性與有效性,，僅有少數(shù)病例的系列研究,。對于植入ICD或因解剖原因無法植入ICD的患者，上述抗心律失常藥物均可以選用,。β受體阻滯劑應(yīng)用于先天性心臟病室性心律失?；颊咄瑯右踩狈η罢靶匝芯繑?shù)據(jù)，因其使用范圍較為廣泛,，故常常被選擇用來治療PVC,。

      有小樣本研究證實，導(dǎo)管消融治療先天性心臟病患者合并SMVT可行和有效,，成功率約為60%-90%,。根據(jù)從心臟結(jié)構(gòu)正常的成人研究資料分析，頻發(fā)的單形性PVC(負(fù)荷＞15%)以及新發(fā)的或進(jìn)展性心功能不全患者，消融PVC可以成為抗心律失常藥物治療無效的輔助治療措施,。歐洲心臟病協(xié)會成人先天性心臟病指南建議,，導(dǎo)管消融可作為SMVT的單一治療手段,。

      參與撰寫該“專家共識”的專家工作組認(rèn)為“共識”中的許多推薦均缺乏隨機(jī)對照臨床試驗的支持,，專家工作組強(qiáng)烈建議在明確診斷的患者隊列中開展隨機(jī)對照研究。已有大樣本的臨床研究證實,，猝死的高?；颊邞?yīng)植入ICD治療，但應(yīng)探索如何刪除不需ICD治療的低?；颊?。抗心律失常藥物治療PVC的研究需要加強(qiáng),，ICD術(shù)后的早期導(dǎo)管消融治療室性心律失常能否改善臨床預(yù)后有待評估,。導(dǎo)管消融右室流出道和束支折返性VT的效果明確，應(yīng)積極推薦應(yīng)用,。先天性心臟病室性心律失常在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上,，亟待開展包括抗心律失常藥物或?qū)Ч芟谥委煹呐R床研究。對于遺傳性心律失常等潛在的心血管疾病的臨床特點(diǎn),、病因與誘發(fā)因素等需進(jìn)一步探索,，加強(qiáng)高危患者的早期識別和預(yù)防,，減少猝死發(fā)生率,。