問題１：在提供的CT和MRI圖像上，關于病灶的描述,，下列選項不正確的是（單選）

A.右頸后部軟組織腫塊,，邊界清晰，頸椎骨質未見破壞

B.CT顯示腫塊內以囊性為主,，伴少許鈣化

C.MRI顯示腫塊內可見大量壞死液化和出血

D.增強后腫塊內不均勻環(huán)形及分隔狀強化

答案：C

解析： 右側頸后部椎旁巨大軟組織腫塊,，邊界尚清，鄰近椎板未見明顯骨質破壞,。CT顯示腫塊呈稍低密度囊性成分為主,，密度不均，伴少許點線狀鈣化和散在線樣等密度分隔,。MRI在T1WI上呈低信號,，在T2WI上呈不均勻高信號,，未見T2WI極高的液體信號，DWI擴散受限呈高信號提示病灶內并沒有液體成分和出血,，而是黏液樣物質,；增強后呈不均勻分隔狀及環(huán)狀強化。

4.1影像學表現(xiàn)及診斷分析思路

患者中老年女性,，發(fā)現(xiàn)右側頸后部包塊10多年，最近長大,。影像學表現(xiàn)軟組織腫塊形態(tài)較大,，超過10cm，邊界尚清晰,，無明顯浸潤性生長的表現(xiàn),，鄰近椎板未見明顯骨質破壞，前方及外側肌肉受壓推移存在脂肪間隙,，但內后側部分肌肉分界不清,。CT顯示腫塊呈稍低密度囊性成分為主，增強后囊性成分無明顯強化,，伴少許點環(huán)狀鈣化和散在線樣等密度分隔,。MR 在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈不均勻高信號,，并見網(wǎng)格狀低信號,，DWI呈高信號，說明病灶內并非液體組織,，而是含有分隔的黏液樣成分,；增強后呈不均勻分隔狀及環(huán)狀強化，還有一定血供,。上述表現(xiàn)提示該病變是一個生長相對緩慢的交界性或低度惡性的黏液性基質為主的軟組織腫瘤性病變,。

4.2診斷及鑒別診斷

4.2.1神經(jīng)鞘瘤

軟組織神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）好發(fā)于頭頸部,、四肢屈側面等，累及椎管者可見典型啞鈴狀改變,。腫瘤一般生長緩慢,，容易發(fā)生囊變和出血。組織學上有較致密的成束排列的細胞區(qū)（Antoni A區(qū)）和分布疏松的黏液樣基質區(qū)（Antoni B區(qū)）構成,。CT表現(xiàn)為囊性低密度為主,，合并分隔的實性成分或鈣化、出血等,。MR在T1WI上呈低或中等信號,，在T2WI上呈高信號，信號多不均勻即與瘤內的A區(qū)和B區(qū)不同分布有關,，尚可以發(fā)現(xiàn)更高信號的壞死液化區(qū),。本例病變的CT和MRI密度/信號特點與神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)相似，而且位于椎旁,，應想到神經(jīng)鞘瘤的可能性,。但該病變內并沒有明顯的出血和壞死液化成分，也沒有累及鄰近的椎間孔,，骨質未見受累改變,，基本可排除神經(jīng)鞘瘤的診斷。

4.2.2黏液性脂肪肉瘤

黏液性脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）是脂肪肉瘤的一種特殊類型,，常無脂肪成分存在,，約占所有脂肪肉瘤的20%-50%，好發(fā)于中老年人的下肢和腹膜后,。病理上由不同分化階段的脂肪母細胞,、叢狀分支狀的毛細血管和黏液樣基質組成。CT平掃呈低密度,，其內可見分隔,；MRI表現(xiàn)為本例類似的T1WI稍低信號，T2WI稍高信號,；增強后病灶呈結節(jié)狀、斑片狀延遲強化,，以腫瘤內的分隔強化最為明顯,，表明病灶為實質性腫塊含黏液樣基質及纖維組織成分。本例信號以黏液成分為主,，應考慮本病的可能,，但MR在T2WI上可見放射狀的低信號分隔影，增強后并不表現(xiàn)為結節(jié)狀,、斑片狀強化,，與本病不太相符,。

4.2.3黏液樣纖維肉瘤

黏液樣纖維肉瘤(Myxofibrosarcoma)多見于中老年人，下肢多見,，位置表淺,，常緊貼肌膜，呈膨脹性生長,，邊界清晰或不清晰（惡性程度有關）,。病理組織學上可見大量透明質酸蛋白為主的黏液樣基質，腫瘤內可見實性結節(jié)樣成分的細胞密集區(qū)和膠凍樣黏液基質成分的疏松區(qū)散在分布,。MRI表現(xiàn)為不均勻的混雜信號,，在T1WI上以等信號為主，夾雜等,、高信號（出血等）,，在T2WI上呈高信號，夾雜散在等低信號的纖維成分,；增強后呈不均勻強化,。從MR上的信號和強化特點來看，本病例與黏液樣纖維肉瘤亦不太相符,。

4.2.4骨外黏液樣軟骨肉瘤

骨外黏液樣軟骨肉瘤（Extraskeletalmyxoid chondrosarcoma)是一種好發(fā)于四肢深部軟組織的肉瘤,，病理特征是形成多結節(jié)樣結構、富含黏液的背景下看到呈條索狀和簇狀排列的軟骨母細胞樣細胞,。影像學表現(xiàn)為邊界清晰的分葉狀結節(jié)狀軟組織腫塊,；CT平掃表現(xiàn)為低密度，密度不均勻,，略高于水的密度,，病灶中央或周邊合并有環(huán)狀或弧形鈣化則較具有特征性提示，但在黏液型軟骨肉瘤中并不常見,；在T1WI上呈等或稍低信號,，在T2WI上以高信號為主，可見多發(fā)低信號的條索和分隔,，代表束狀條索狀排列的軟骨小葉間隔,，富含纖維成分故呈信號；增強后黏液基質無強化,，而小葉間隔中富含血管從周邊延伸至中心,，可以呈周邊和分隔狀強化。本例的臨床和影像學表現(xiàn),，特別是CT上可見少許鈣化,，MR在T2WI上高信號內夾雜的低信號網(wǎng)格以及增強后網(wǎng)格狀、條索狀強化,，需考慮到骨外黏液性軟骨肉瘤的可能,。

4.2.5滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(Synoviosarcoma)來源于未分化的間充質細胞,，好發(fā)于四肢關節(jié)旁，少見部位包括頸部,、咽喉,、椎旁等。腫瘤好發(fā)于15-35歲的青壯年,，生長緩慢,，病理上除了梭形和上皮樣細胞外，亦可伴有大量的黏液樣基質,。影像表現(xiàn)常呈類圓形或分葉狀不均質的軟組織腫塊,，CT平掃呈等低密度，MRI在T1WI上呈等,、低信號,，在T2WI上以高信號為主，但是密度和信號非常不均勻,，1/3的病變可以合并鈣化,，容易合并出血和壞死、囊變,，部分病例可以合并有液-液平面,。本例中腫塊也是以囊性信號為主，并且合并有鈣化,，但是基于年齡和腫塊內信號相對比較均勻,，沒有合并明顯的出血、壞死液化,，基本可排除滑膜肉瘤的診斷,。

   綜合上述分析后，考慮黏液成分為主的間葉組織肉瘤可能性大,，結合CT上小的鈣化,、MR信號及強化特點，骨外黏液樣軟骨肉瘤可能,，黏液性脂肪肉瘤和黏液樣纖維肉瘤不除外,。 

術中所見：腫瘤約15 × 10cm大小，表面光滑,，質地較硬,，與項部肌肉及椎旁肌肉黏連明顯，未進椎管,，與椎動脈及脊髓無關,。腫瘤內為息肉樣腫物,，質地軟,，上達枕骨水平,，下達頸6水平，內側達頸椎棘突,，外達胸鎖乳突肌肉后緣,。

大體病理：灰白褐色，表面彌漫直徑0.1-1cm小結節(jié),，切面灰黃色,，質地稍硬，部分區(qū)域囊性變,。

免疫組化：vim(+),NSE(+), S100(+), SYN(+), CD57(-), CK(-), EMA(-), Ki67 2%(+),。

病理：右枕頸部>骨外黏液樣軟骨肉瘤。

                               病例供稿：重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科 楊海濤

骨外黏液樣軟骨肉瘤（Extraskeletalmyxoid chondrosarcoma)是發(fā)生于骨骼之外軟組織內的軟骨肉瘤,，WHO腫瘤學分類將其歸到分化不確定的軟組織腫瘤內,。好發(fā)于50-60歲中老年人，男女比例2:1,。為低-中度惡性腫瘤,，對放化療不敏感，治療首選手術,；轉移較晚,，手術切除后有局部復發(fā)及遠處轉移風險。臨床表現(xiàn)為緩慢增大的軟組織腫塊,，伴或不伴疼痛,、壓痛、活動受限等,。組織學特征為腫瘤細胞富含大量的黏液樣基質,，呈膠凍狀多結節(jié)結構，周圍由纖維束分隔,。CT平掃表現(xiàn)為低密度,，密度不均勻，略高于水的密度,，病灶中央或周邊合并有環(huán)狀或弧形鈣化則較具有特征性提示,，但在黏液型軟骨肉瘤中并不常見；T1WI呈等或稍低信號,，T2WI以高信號為主,，可見多發(fā)低信號的條索和分隔，代表束狀條索狀排列的細胞間隔,；增強后黏液基質無強化,，而細胞間隔中富含血管，可以明顯強化，因而呈條索狀,、網(wǎng)隔狀的強化,。

    本例的臨床和影像學表現(xiàn)，特別是MR在T2WI上高信號內夾雜的低信號網(wǎng)格以及增強的網(wǎng)格狀強化,，需考慮到骨外黏液性軟骨肉瘤的可能,。

 病例供稿：重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科

楊海濤教授 

【參考文獻】

1.Chen Y, Wang X, Guo L, et al. Radiological features and pathology of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma.Clin Imaging, 2012;36(4):365-70. 

2.Oike N1, Ogose A, Kawashima H, ,et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma arising inthe femoral vein: a case report. Skeletal Radiol, 2014;43(10):1465-9. 

3.Bhamra JS, Alorjani M, Skinner JA, et al.Intra-articular extraskeletal myxoid chondrosarcoma ofthe ankle. Skeletal Radiol, 2012;41(8):1017-20.

      4.Xu J, Li D, Xie L, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissue:a systemat        ic review of 107 patients inthe past 20 years. PLoSOne, 2015;10(4):e0122216. 

審核：王紹武  編輯：孫闖、郜璐璐